1、易栓症临床试验诊断与评价正常生理止血促凝和抗凝机制是一个复杂的生理生化和病理过程,主要包括三部分:1、血管收缩和血小板反应2、凝血和抗凝血系统3、纤溶蛋白溶解系统促凝血活性增加,抗凝血活性减低-血栓倾向促凝血活性减低,抗凝血活性增加-出血倾向易栓症易栓症是指存在抗凝蛋白、 凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷,或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。易栓症的血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞症(VET)。易栓症分类一、遗传性 (基因突变 ) 1、抗凝蛋白缺陷 抗凝血酶(AT )缺陷蛋白C(PC)缺陷 蛋白S(PS)缺陷 2、凝血因子缺陷 活化蛋白C抵抗症(FV Leiden突变) 凝血酶原
2、G20210A突变 异常纤维蛋白原血症 3、纤溶蛋白缺陷 异常纤溶酶原血症组织纤溶酶原激活剂(tPA)缺乏纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增加4、代谢缺陷高同型半胱氨酸血症5、凝血因子增加 因子、或活性水平升高二、获得性1、获得性易栓疾病抗磷脂抗体综合征恶性肿瘤(Tr e 综合征)增 性肿瘤P 病综合征性 疾病( 血性 、 疾病)性 病 2、获得性易栓因素制 高 currency1、激素肿瘤“获得性抗凝蛋白缺陷综合易栓症的诊断遗传性易栓症的筛查对象:1、VET发病年龄较轻(5岁)2、有明确的VTE家族史3、复发性VTE4、少见部位(下腔静脉、肠系膜静脉、脑、肝、肾静脉等)的VTE5、特发性
3、VTE(无明显诱因)6、女性口服避孕药或绝经后接受雌激素替代治疗的VTE7、复发性不良妊娠(流产、胎儿发 、 胎等)、口服 抗凝治疗 发生 素性 、 生儿 发性 遗传性易栓症常用检测项目血常fi 血fl 、PV、P 血fl 异常凝血酶原PT主要”性凝血是 常凝血酶原 ) 性凝血因子缺乏,凝血酶原(因子)、因子 、因子、因子纤维蛋白原缺乏。)获得性凝血因子缺乏 性 原 性纤维蛋白溶 、 病等 ) 素,血 存在凝血酶原、因子 、因子VII、因子纤维蛋白原的抗体, 凝血酶原 。凝血酶原 currency1、血栓栓塞性疾病高凝 等。活化 凝血活酶APTT” 性凝血是 常活化 凝血活酶 )血 因子、因子
4、 因子I水平减低血 病A、血 病 因子I缺乏症 ) 的凝血酶原(因子)、因子 、因子 纤维蛋白原缺乏 疾病、塞性 、出血症。 综合征、 良综合征、抗凝剂低(无)纤维蛋白血症等 )纤维蛋白溶 活 增强 性、原 性纤维蛋白溶 等 d)血液 有抗凝物质抗凝因子或因子抗体等 e)系统性红斑狼疮一些免疫性疾病。活化 凝血活酶 )高凝 促凝物质 人血液凝血因子的活性增高等情况 )血栓性疾病 肌梗死、 稳定型 绞痛、脑血管病变、糖尿病伴血管病变、肺梗死、深静脉血栓形 )高血压综合征 病综合征等。诊断凝血酶TT检测凝血、抗凝纤维蛋白溶 系统 的一个简便试验凝血酶 血 纤维蛋白原减低或结构异常 应 素,或在 病
5、、 病系统性红斑狼疮的 素样抗凝物质增多 纤溶蛋白溶 系统 。凝血酶 血液 有钙离子存在,或血液呈酸性等纤维蛋白原F即凝血因子I主要由 合,其参 凝血过程。当纤维蛋白原超过常范 ,即表示凝血 异常纤维蛋白原升高,常 性 症、 性 肌梗死、风湿热、恶性肿瘤、多 性 瘤、糖尿病、缺血性脑血管病、尿毒症、弥散性血管 凝血(IC)代偿 等。纤维蛋白原降低,遗传性无纤维蛋白原血症、遗传性纤维蛋白异常症,亦 症、 硬化、营养 良、IC等。鉴别诊断-二聚体 ”纤维蛋白溶 增高或阳性 性纤维蛋白溶 ,高凝 、弥散性血管 凝血、 疾病、器官移植排斥”应、溶栓“等同型半胱氨酸同型半胱胺酸增高引起的血栓形 是遗传性易栓症由体 代谢这种物质的酶有缺陷,从而引起血 同型半胱胺酸的增高,导致易引起血栓形 ,比脑梗塞、 肌梗塞等。 叶酸、维素 6、维素 12 来降低同型半胱胺酸的浓度,减少血栓 的风险。