1、激素治疗丙种球蛋白治疗无效型川崎病 39 例疗效分析摘要：目的 研究讨论激素治疗丙种球蛋白治疗无效型川崎病的效果。方法 选取我科 2011 年 1 月2015 年 3 月收治疗诊断为川崎病的婴幼儿，经正规丙种球蛋白和阿司匹林治疗疗效不佳病人 39 例，随机分为治疗组给予小剂量甲强龙治疗，对照组给予再次丙种球蛋白治疗，两组均辅以物理退热、阿司匹林口服等对症支持治疗。观察两组患儿在治疗后发热、血沉、CRP 降至正常和住院天数上的对比情况；2 年随访冠状动脉病变发生率和预后差异情况。结果 两组患儿治疗后发热、血沉、CRP指标均明显缓解 ；且治疗组同期指标及住院天数均优于对照组（P 均0.05，无统计
2、学意义；2 年回访（3 个月、6 个月、1 年、2 年）冠状动脉异常统计无明显差异，见表 2。 3 讨论 川崎病是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热伴出疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。20 世纪 80 年代以来传统大剂量的静注丙种球蛋白加阿司匹林治疗川崎病已取得满意效果4，但近年日本研究的结果部分川崎病患儿丙种球蛋白治疗效果不佳，国际上没有一个标准对丙种球蛋白无反应型川崎病的治疗方案5，患儿心脏后遗症有所增 加6。 激素通过收缩血管、抑制炎性细胞趋化反应、抑制炎性细胞因子产生和炎性递质释放等产生抗炎和免疫抑制效应。周南等报道激素和丙
3、种球蛋白抗炎均可通过抑制 NF-B 活性达到效果7。王娟莉等报道外周血 11-羟基类固醇脱氢酶的变化，为应用糖皮质激素治疗川崎病提供理论依据8。皮质激素受体结合，再进入胞核促进或抑制靶基因表达，从而发挥抗炎作用，所以激素具有治疗川崎病的理论依据9。报道激素有增加血栓形成的危险10，需要临床警惕。国内多篇报道激素对于治疗效果不佳的川崎病病人效果明确11-13。郑学辉等报道激素对于首次治疗川崎病同样效果明确，经济负担小14。国外 Kobayashi 等报道提出丙种球蛋白及糖皮质激素联合治疗可作为丙种球蛋白无反应解救治疗的一线药物15。大样本 Meta 分析表明糖皮质激素类药物用于丙种球蛋白无反应型
4、川崎病患儿的治疗方案具有可行性16。 我科统计表明激素在预防冠状动脉损伤方面并无优势，但可缩短热程、临床症状好转速度快和经济压力小等明显优势，降低丙球再治疗率，同国内多篇报道研究结果相同。 综上所述，激素在治疗丙种球蛋白效果不佳川崎病时效果明显，患儿临床症状迅速缓解，经济负担小，远期冠状动脉损伤无明显劣势，值得推广；同时因我科样本量小，结果价值有限，需要多中心联合研究得出更完善结论，早日制定此类疾病指南指导临床治疗。 参考文献： 1薛辛东，杜立中，毛萌.儿科学M.北京：人民卫生出版社，2010，8：191-194. 2胡亚美，江载芳，诸福棠.实用儿科学M.7 版.北京：人民卫生出版社，2002
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