1、腹膜假粘瘤病例分享,外科,外科,患者基本信息,患者女性，68岁。入院时间:2016-10-21主诉：发现右下腹包块2天现病史：患者于入院前两天无意间发现右下腹饱满，可扪及包块，无明显不适。饮食及大小便正常，无近期消瘦、乏力、食欲减退等症状。既往史：甲状腺机能亢进10余年，口服丙基硫氧嘧啶，甲状腺功能正常；高血压病史5年，平素口服复方利血平氨苯蝶啶降压，血压较平稳。否认糖尿病史。既往月经正常，闭经18年。,脉搏72次/分，血压151/83mmHg，营养中等，皮肤黏膜无苍白，浅表淋巴结无肿大；双侧甲状腺度肿大，质软，未触及结节；心率72次/分，可闻及早搏；腹平坦，右下腹局限性隆起，并可触及一约20
2、.0cm12.0cm包块，质较软，表面光滑，界限清楚，可活动，无触痛，肝脾未触及，腹部移动性浊音不明显，肠鸣音正常。,辅助检查,CT检查:肝周及脾周、下腹部及盆腔内可见液性密度影；胆囊增大胆囊底可见多发高密度结石影；胰腺未见异常；脾上极可见类圆形低密度影，CT值32HU；左肾上腺内侧支局部似可见结节状软组织密度影，边界清，大小约0.82cm0.83cm；右下腹可见囊性低密度影，其内密度较均匀，CT值约14HU，最大截面约13.14cm8.30cm，其包膜可见多发蛋壳样钙化，病变占据右下腹及盆腔上部，邻近肠管受压变窄，大网膜增厚，部分肠间隙模糊。 CT印象：1、右下腹囊性占位。2、脾上极低密度病
3、变。3、可疑左肾上腺结节。 4、胆囊结石。5、腹水、盆腔积液。,辅助检查,增强CT：右下腹椭圆形囊性肿块，三期增强未见强化，囊壁可见散在钙化斑，并可见部分突向囊内；肿块大小约13.210.58.48cm，边界清，升结肠位于其内侧受压呈萎陷状态；肿块外侧、肝周、两侧腹腔、盆腔内见积液征象；腹腔内腹膜及网膜呈网格状高密度影，范围较弥漫，几乎占据整个腹腔，且其内可见多个小淋巴结，轻度强化；腹主动脉左侧及左髂血管旁可见多个长条形淋巴结，轻度强化；脾脏中上极可见类圆形不均匀强化，CT值78HU，以偏中心不均匀强化为主，大小约2.85cm2.55cm，三期未见明显变化。左肾上腺强化均匀，未见明显形态异常。
4、右侧膈肌局限性增厚。胆囊增大，内见多个阳性结石。,增强CT印象： 1.右下腹囊性病变考虑：（1）粘液腺癌，来源于卵巢可能；（2）囊性畸胎瘤; 2.腹腔及盆腔积液，腹膜及网膜异常，右侧膈肌增厚，考虑转移，腹腔及腹膜后多发小淋巴结; 3.脾脏实性肿块，不均匀强化，考虑转移。 （ 以上是省二院专家及放射科会诊及讨论意见）,辅助检查,肿瘤标志物检查： CA19-9 63.01u/ml (正常值27) CEA 39.57ng/ml （正常值3.4） CA125 50u/ml （正常值35） CA724 25.9u/ml （正常值6.9）,其他辅助检查,B超定位腹穿：抽出少量胶胨样液体，病理未找到瘤细胞。
5、盆腔B超：右中下腹囊性占位，腹盆腔积液；双侧卵巢未探及，老年 性子宫，宫腔微量积液，宫颈那囊。心电图：频发室性早搏，偶发房性早搏。化验：甲状腺功能正常，血尿便常规、凝血功能、电解质、肝肾功能正常，血糖7.9mmol/L。,会诊意见,我院妇科会诊意见：右侧附件区触及20.0cm包块，质中等，可活动，边界清。盆腔包块性质待查。省二院妇科阅片：考虑妇科肿瘤，建议手术。省四院妇科会诊：根据HE4正常，考虑不排除消化道来源肿瘤。,胃镜检查：慢性非萎缩性胃炎。结肠镜检查：1.回盲部粘膜下隆起（外压）。 2.结肠息肉样隆起，病理-结肠腺瘤性息肉。,HE4（人附睾蛋白4） （省四院） 63.21 （正常值：绝
6、经前92.1，绝经后121）,手术治疗,术中所见：腹腔内胶胨样液体约800ml，大网膜轻度挛缩并与升结肠黏连，小肠、肝脾表面粗燥，但未见明显结节，肝脾实质未触及明显肿物（肝脾周围粘连较重，触诊不满意）；右下腹盲肠后外侧见一约20.0cm10.0cm10.0cm囊性肿物，壁较厚，呈灰白色，并见两处破口且有胶冻样液体外溢，与盲肠粘连紧密，并将回盲部推向内前稍上方，其后方与后腹壁较固定，内上方部分囊壁钙化，质坚硬。探查胃、小肠、大肠均未发现肿物。腹腔内未发现明显肿大淋巴结。术中请妇科会诊未发现子宫及附件异常。,手术治疗,手术治疗,手术治疗,术中予以清除腹腔胶胨样液体，切除囊肿，腹腔灌注顺铂40mg。
7、术后顺利恢复。,术后病理诊断：腹膜假粘液瘤,腹膜假粘液瘤,腹膜假粘液瘤,腹膜假粘液瘤是发生在腹膜壁层、大网膜、肠壁浆膜面的低度恶性粘液性肿瘤，发病率低，女性多于男性，大多为中老年，治疗后容易复发，是临床上较为棘手的一种疾病。,病理,本病与阑尾黏液囊肿和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有关。前者由于囊肿破裂，囊内黏液性物质及上皮溢入腹腔，导致肿瘤腹膜种植而形成，多为良性，后者则有分泌组织通过血流、淋巴管播散，多为恶性。黏液样物质刺激腹膜引起粘连，多为表面性生长，很少浸润脏器实质。,症状体征,本病主要是以腹部进行性肿大，腹部胀痛为主诉。1.主要症状 早期临床表现无特异性，后期腹水症状明显。(1)恶心、
8、呕吐：早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃肠道反应，如恶心、呕吐，下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状。(2)进行性腹胀和腹痛：随着腹水逐渐增多，腹部胀痛，呼吸困难，憋气、不能平卧，翻身困难。(3)消瘦：瘤体在大量消耗机体营养的同时，亦压迫腹腔器官，使患者食欲减退、全身乏力、体重减轻。(4)消化道梗阻：肠襻的粘连和肿块的压迫，胃体和肠管等发生狭窄，患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等 。,症状体征,2.体征(1)腹部膨隆：是本病的主要体征，以下腹部膨隆多见。(2)触痛和包块：患者腹软,少数有触痛；肿块大小不一，质地多较硬；表面高低不平，活动度小。(3)肝脏肿大：大多数病人肝脏肿大，质地韧
9、或略偏硬。(4)腹水征阳性，患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。(5)肠鸣音正常或亢进：腹部听诊肠鸣音基本正常。(6)其他：直肠指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤.,诊断,本病早期缺乏特异性临床表现，故需与肝硬化腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。以下几点可排除“肝硬化腹水”：1.病人无肝病史，一般健康状况较好。2.长期服保肝、利尿药无效，腹围反见增大。3.体检腹外形不似“蛙腹”，浊音区不在腹两侧，无移动性浊音。4.腹穿抽不出腹水，粗针可吸出胶冻样黏液。5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。6.肝功正常，血小板不低
10、。,诊断,由于腹膜假黏液瘤颇为罕见，虽然有其较特征性的B超声像图，但往往不被医务工作者所认识。由于腹水性质黏稠，体动时暗区厚度变化小且缓慢，易误诊为腹腔囊肿。由于大网膜增厚，呈块状强回声，部分区域见与肠管粘连，故易误诊为结核性腹膜炎。从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化、结核性腹膜炎、腹膜间皮瘤等相鉴别。,检查方法,1.血常规检查一般无明显的异常改变，或仅有轻度贫血。2.血生化检查 多无异常，但并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者，可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱、黄疸指数及血胆红素升高，晚期营养不良者有低蛋白血症等。3.腹水检查 腹水多为胶冻样或鸡蛋糕样,穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和
11、红细胞，粘蛋白定性试验(Rivalta试验)一般呈阳性。此检查对本病诊断常具有决定的意义。腹水为漏出液，腹水常规无何特殊改变。4.组织病理学检查 经直肠穿刺活检，切片为腹膜假黏液瘤,检查方法,1.影像学检查(1)X线腹部平片：若X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑本病，但这种征象并不常见。(2)消化道钡剂检查：一般无异常改变。(3)B超检查：作为首选。如果B超发现腹腔液性暗区略呈灰白色，其内弥漫分布粗大光点、光斑、光环缓缓晃动，随深呼吸、体位变动，加压或冲击探查见“礼花样”飘动，应高度疑为腹膜假黏液瘤。(4)CT检查：肝脾受压，肝、脾边缘出现扇贝样缺损、腹膜增厚，腹腔内大量水样低密度影，CT值
12、20Hu，明显高于腹水。腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块，多在1cm以下，大网膜腹膜浸润增厚；病灶CT值较低，多在3Hu左右；肝脏边缘呈多发扇性凹陷；大量腹水，腹水呈胶冻样，密度较低，推压肠管向中心移位。2.剖腹或腹腔镜手术探查 本病少见易误诊。必要时可行剖腹或腹腔镜手术探查以明确诊断，本病腹腔内充满白色透明、半固体状黏稠液体，有许多匀质肿瘤或多发囊性团块，有些坚固地附着于腹膜。可切取肿块行病理检查。,治疗,此病若能早期发现，早期手术切除及化疗。1.联合治疗(1)切除卵巢、阑尾等原发灶及腹膜结节和网膜肿块，以缓解肿块压迫。(2)吸净黏液性胶冻腹水。(3)然后以烷化剂灌洗腹腔。(4)肿瘤组织难以彻底切除
13、时，可置塑料管于腹腔内，术后从导管注入抗癌药物如氟尿嘧啶，拔管前注入32P。2.腹腔内照射 手术切除囊肿后腹腔内照射可改善生存率.,并发症及预后,并发症: 腹膜假黏液瘤虽极少转移，但呈恶性生长，生命力特强，粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长，以致可见到患者全腹均为黏液性肿块，粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜，以致压迫肠腔，往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症，引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻和胆囊阻塞，最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。预后:诊断明确后，应积极手术治疗，加用化疗和放疗，预后较好。腹膜假黏液瘤属低度恶性的肿瘤，极少发生血行和淋巴转移，生存期较长，有报道5年生存率为45%，10年生存率40%，但容易复发，需再次手术或用抗癌药物治疗。,谢谢,
