肺真菌病及不明原因肺疾病王旭OK.ppt

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1、2018/7/15,1,呼 吸 系 统影像诊断学,医学影像学教研室,2018/7/15,2,学习要点,本节应了解、熟悉和掌握的知识点:了解肺曲菌病的临床病理与影像学表现 了解肺隐球菌病的临床病理与影像学表现,2018/7/15,3,肺 真 菌 病 肺真菌病又称肺霉菌病,是因人体抵抗力低下,真菌侵入所引起的肺部疾病。 真菌种类繁多,但对人体致病者仅十余种,按致病部位可分为浅部真菌和深部真菌。深部真菌绝大多数皆可引起肺部病变。常见的有曲菌、念珠菌、奴卡菌、放线菌、新型隐球菌等。 这些真菌广泛存在于自然界中,为腐物寄生菌,有的则寄生于正常人体内。,影系呼吸第九节,2018/7/15,4,正常人体对真

2、菌有较强抵抗能力,因此肺部真菌病少见。下述因素可能引发肺真菌病:机体抵抗力降低;口腔卫生不佳;生活和职业关系,接触较多真菌孢子物;滥用抗生素,菌群失调致真菌感染;长期应用激素机体免疫功能低下;恶性肿瘤、严重烧伤或大手术后,免疫功能低下。,2018/7/15,5,感染途径: 内源性感染:正常人口腔和上呼吸道内寄生 的真菌侵入肺部引起感染。 外源性感染:吸入真菌孢子到肺部而致病。 继发性感染:其他部位感染的真菌播散到肺 部或膈下病变蔓延到肺部。,2018/7/15,6,肺内的病理变化: 过敏反应、 急性炎症、 化脓性病变、 慢性肉芽肿形成、 空洞形成、 纤维化和钙化。 肺真菌病的扩散方式有: 直接

3、侵犯、 淋巴播散、 血行播散。,2018/7/15,7,肺真菌病的影像学表现主要有: 1散在性小结节:大小不一,小如粟粒,大 如蚕豆,密度均匀、边缘清楚的圆形阴影, 大多数肺真菌病有此种表现。 2斑片状影:多在肺中下部,形态大小不一, 边缘清楚或模糊,可相互融合呈地图状,伴 有肺纹理增多增强。 3肺段或叶实变:斑片影可融合为实变影,侵 犯一个肺段或肺叶,似大肺叶炎的表现。,2018/7/15,8,4肿块及空洞:肿块常多发,密度较高,其内可 见多处中心坏死所致不规则含气小脓腔。单发 肿块周围可见晕轮样改变,称为“晕轮征”,为 曲菌感染的早期表现。5真菌球:多见于曲菌病。空洞内边缘光整的球 形影,

4、与洞或腔壁之间见新月状空隙,称为“空 气半月征”。6其他:纵隔或肺门淋巴结肿大、侵犯胸膜时引 起胸腔积液或脓胸,胸膜肥厚粘连。侵犯纵隔 及心包时,形成纵隔脓肿或心包炎。病程较长 者有纤维性病灶和钙化灶。,2018/7/15,9,除肺曲菌病的曲菌球和晕轮征具一定特征性外,其他肺真菌病影像学表现缺乏特征性,诊断困难,以下几点提示肺真菌病的诊断: 肺部病灶存在时间长,缺乏常见疾病的特征,鉴别中也无其他疾病应有的临床症状时; 动态观察病灶变化不大,或虽有变化但不符合一般炎症、结核等病的演变规律时; 有长期大量应用抗生素、激素、免疫抑制剂等类药物史,提示本病的可能,,2018/7/15,10,肺真菌病包

5、括: 肺 曲 菌 病 aspergiIlosis 肺 隐 球 菌 病 cryptococcosis,2018/7/15,11,肺 曲 菌 病 aspergiIlosis 又称肺弗状菌病,肺部最常见的真菌病。主要致病菌为烟曲菌。烟曲菌孢子在城市和农村的空气中到处皆有,吸入其孢子不一定致病大量吸入可引起急性气管炎、支气管炎或肺炎。曲菌常寄生在人上呼吸道痰培养中常见。但很少使健康人致病;只有在慢性病人免疫功能低下时,才入侵肺部发病。可分为局限型和侵袭型。,2018/7/15,12,一 病理与临床:局限型常继发于肺内的空洞或空腔,在繁殖过程中。菌丝、纤维素、细胞碎屑及粘液互相混合常形成曲菌球。发生于支

6、气管者则由于过敏反应支气管粘稠分泌物增多、滞留在支气管内形成粘液栓塞。侵袭型为曲菌引起的肺部炎症、化脓及肉芽肿性病变,病变范围较广泛。 临床症状表现多样, 有的无临床症状;有的起病急,有发热、咳嗽、咳痰、咯血等酷似急性肺炎。有的起病缓慢,低热、盗汗、咳嗽、咳脓痰带血,病情时好时坏,颇似肺结核。,2018/7/15,13,二 影像表现:肺曲菌病以曲菌球最具特征,平片见位于肺空洞或空腔内的类圆形致密影,直径约34cm ,密度较均匀,边缘较光整。其内可有斑点钙化或边缘钙化。由于不侵及洞壁,曲菌球在洞内是孤立的,随体位变化菌球位置改变并总是处于近地侧。在 球与洞壁之间可见新月形空隙称空气半月征。上肺尖

7、后段多见。支气管粘液栓塞多见于肺上叶,呈柱状致密影。肺组织可实变和不张。侵袭型曲菌病主要表现为肺野的单或多发斑片影或肺叶或段的实变。,2018/7/15,14,CT表现为薄壁空洞或空腔内的孤立球形灶,边缘光滑锐利,大小不等,通常可见空气半月征。 曲苗球呈软组织密度,增强检查无强化。支气管粘液嵌塞表现为柱状致密影。 侵袭型曲菌病感染早期, 可出现结节或肿块影,其周围可有晕轮征(halo sign:在结节或肿块灶周围见环绕的较低密度区域形似晕轮,为周围出血所致) 。其他表现有小叶性实变或小叶融合性影,多发球形病灶伴空洞形成及肺门淋巴结肿大 。,2018/7/15,15,鉴别诊断: 念珠菌可在原已存

8、在空腔内繁殖,形成的菌丝块也可产生类似征象。结节(肿块)的晕轮征也对侵袭型肺曲菌病的诊断具有重要意义。 慢性曲菌感染可形成纤维结节性病变,并可产生空洞,需与肺结核鉴别。 两肺多发斑片状影者尚需与支气管肺炎鉴别。多次痰检找到曲菌有助于本病的诊断。,2018/7/15,16,显微镜下的曲霉菌,2018/7/15,17,过敏性支气管肺曲菌病,病机:变态反应病变部位:支气管,肺致敏原:曲菌临床表现:哮喘,嗜酸细胞增多CT:中心性支气管扩张, 粘液嵌塞,2018/7/15,18,过敏性支气管肺曲霉菌病,43 / M 哮喘,2018/7/15,19,治疗二个月后,43 / M 哮喘,2018/7/15,2

9、0,显微镜下的支气管内粘液嵌塞,高倍镜下的菌丝,2018/7/15,21,曲霉菌球,常见于净化空洞,含气囊肿中肺厚壁空洞,内含活动的结节影,长期存在可钙化10%未经治疗可吸收,2018/7/15,22,2018/7/15,23,霉菌球的标本,2018/7/15,24,仰卧位 俯卧位,霉菌球的活动,2018/7/15,25,慢性坏死型曲菌病,68/M,慢支,反复咳血,2018/7/15,26,侵入性肺曲霉菌病,见于严重的免疫抑制病人,病情重,不及时治疗可致死亡。早期仅呈急性气管支气管炎。典型的表现:肺内结节或圆形实变影并周围环状磨玻璃影(日晕征)。病变进一步发展或吸收期结节影内可出现空气新月征。

10、,2018/7/15,27,侵入型曲霉菌病,42 / M急性白血病,2018/7/15,28,侵入型曲霉菌病,低倍镜下见血管受侵,2018/7/15,29,侵入型曲霉菌病,34/M,AIDS,多发结节及日晕征,2018/7/15,30,侵入型曲霉菌病,治疗后的空气新月征,2018/7/15,31,隐球菌肺感染,F/37 免疫抑制,2018/7/15,32,肺 隐 球 菌 病 cryptococcosis 新型隐球菌感染所引起,呈亚急或慢性感染。此菌为土壤、牛乳、鸽粪和水果等的腐生菌,感染途径为吸入。除肺部病变之外,常侵犯脑和脑膜。,2018/7/15,33,病理与临床: 正常人吸入孢子很快被消

11、灭。 如吸入孢子较多则可发病;或病原体在肺内存活较长时间而不致病,当机体抵抗力低下时才引起感染。 免疫功能无异常的病人,肺内发生非干酪性 肉芽肿,可为局灶性或广泛性的小肉芽肿。 而免疫功能抑制的病人则肺内发生炎症肺泡腔内充满粘稠液体。病灶中心可有坏死而形成空洞,但化脓、纤维化及钙化少见。,2018/7/15,34,本病可与结核或霍奇金病合并存在。 长期接受激素、抗癌药或广谱抗生素治疗的病人易诱发本病。 肺部病变虽属原发,但多数没有明显呼吸道和全身症状。可有轻度咳嗽、低热、少量粘稠痰,很少有血痰或其他呼吸道症状。侵犯中枢神经系统后即有慢性脑膜炎、脑膜脑炎症状出现。 多见于4060岁, 也可见于其

12、他年龄。,2018/7/15,35,二 影像表现:X线表现为两肺单个或多个大小 不等的斑片、结节或圆形炎性浸润影,边 缘较清楚。有时只见支气管周围炎症。慢 性肺部病灶可为孤立性小空洞周围无炎症 反应,有时可见钙化。肺门和 纵隔淋巴结 一般无肿大。免疫功能低下的病人或晚期 病例病变可有播散,表现为广泛的肺实变 影,甚至发生血行播散肺内出现粟粒状病 灶。 CT表现也缺乏特征性。,2018/7/15,36,隐球菌肺感染,2018/7/15,37,隐球菌肺感染,F/61,咳嗽咳痰20天,糖尿病,2018/7/15,38,隐球菌肺感染,2018/7/15,39,鉴别诊断: 本病影像学表现缺乏特征性,难

13、以与其他感染性病变鉴别。 因为本病较易同时侵犯中枢神经 系统,故在上述肺部改变伴有脑和脑膜症状时,应想到本病的可能性。痰中找到新型隐球菌的圆形厚壁孢子, 有助于肺内新型隐球菌病的诊断。,2018/7/15,40,第十一节原因不明性肺疾病 一、特发性肺间质纤维化 二、结节病 三、韦格肉芽肿,2018/7/15,41,学习要点,本节应了解、熟悉和掌握的知识点:熟悉特发性肺间质纤维化的临床病理与影像学表现 熟悉结节病的临床病理与影像学表现 熟悉韦格肉芽肿的临床病理与影像学表现,2018/7/15,42,一、特发性肺间质纤维化 本病为原因不明的弥漫性纤维性肺泡炎, 又称Hamman_Rlch综合征,为

14、肺泡壁损伤 所引起的非感染性炎性反应,近年来认为系 免疫性疾病,可能与遗传有关。,原因不明性肺疾病之一,2018/7/15,43,(一)病理与临床:急性期肺泡内皮细胞和基底 膜损害,末梢气腔和间质内蛋白样物质渗出, 常有透明膜形成,继而淋巴和单核细胞渗入肺 间质及气腔。肺泡内皮细胞再生覆盖于渗出物 表面并整合入肺间质,肺泡壁增厚,胶原纤维 机化。肺间质纤维化逐渐加重。晚期广泛纤维 化使组织严重破坏,肺缩小变硬。毛细血管网 和终末气道被破坏。纤维化区内可有直径数毫 米至2cm的囊气腔-代偿性扩张的终末气道。,2018/7/15,44,本病多见于中年,男、女无差别。多数起病隐匿,初期无任何症状。渐

15、出现进行性呼吸困难和干咳,其进展速度因人而异。快者12年内即可出现发绀和杵状指,并发肺心病。慢者可十几年无明显缺氧症状,但最终出现缺氧及肺心病。 本病易合并肺部感染,此时可有发热、咳嗽及咳痰。反复感染可加快肺纤维化进程。肺功能检查呈限制性通气障碍及程度不同的低氧血症。,2018/7/15,45,(二)影像表现:胸部 X线平片,病变早期可无 异常,或仅见两肺中下野细小网织阴影,当 发展到一定程度出现不对称性、弥漫性网状、 条索状及结节状阴影,可扩展至上肺野。 晚期结节影增大,同时伴有广泛厚壁蜂 窝状影称为蜂窝肺。可并发阻塞性肺气肿。 若囊肿破裂可发生自发性气胸。肺纤维化严 重时可发生肺动脉高压、

16、肺源性心脏病。,2018/7/15,46,CT能更早发现肺间质纤维化及其分布,因此用于早期诊断及鉴别诊断。病变早期,两下肺后外基底段见小叶状轻度密度增高影,呈磨玻璃样及实变影,可见含气支气管影,支气管血管束增粗。实变影可相互融合成段甚或肺叶实变。 间质增厚表现为与胸膜面垂直的细线影,长12cm,宽约 lmm,多见于肺下叶,也可见于其他部位。两肺中内带小叶间隔增厚则表现为分支状细线影。胸膜下5mm内与胸壁内面平行的弧线影,长510cm,多见于两下肺后外部。,2018/7/15,47,也可为蜂窝状影,为数毫米至2cm不等的圆或椭圆形含气囊腔,壁薄而清晰, 主要见于两肺胸膜下区。 小叶中心性肺气肿表

17、现为散在的直径2-4mm的圆形低密度区,无明确边缘,多见于肺外围,但随病变发展可逐渐见于肺中央部。有时胸膜下可见直径12cm大小的圆形或类圆形肺气囊。中小支气管扩张多为柱状扩张可伴支气管扭曲、并拢。,2018/7/15,48,2018/7/15,49,肺间质纤维化,纵隔窗未见异常。,2018/7/15,50,特发性肺间质纤维化(图),2018/7/15,51,特发性肺间质纤维化(图),2018/7/15,52,(三)鉴别诊断: 类风湿肺病的广泛性肺间质纤维化,最后发展为蜂窝肺,与特发性肺间质纤维化相似。但前者有渐进性坏死结节即肉芽肿及胸腔积液表现,有别于特发性肺间质纤维化。 红斑狼疮表现以心肌

18、炎心脏增大、间质性肺炎、盘状肺不张和胸腔积液等为特征,与特发性肺间质纤维化不同。 硬皮病肺间质纤维化晚期可出现蜂窝肺,如有皮肤改变及食管张力减低或狭窄等表现,则有助于硬皮病的诊断。,2018/7/15,53,二、结节病sarcoidosis 原因不明的多系统肉芽肿性疾病。 一般为良性经过,可累及淋巴结、 肺、胸膜、皮肤、骨骼、眼、脾、 肝、腮腺及扁桃体等器官。,原因不明性肺疾病之二,2018/7/15,54,(一)病理与临床:病理学特征为多数器官的非干酪性肉芽肿。淋巴结受累后肿大,但相互间一般不融合。两肺门淋巴结最易受累,次为气管旁和主动脉弓旁淋巴结。 肺内病变主要沿支气管血管周围结缔组织鞘及

19、小叶间隔蔓延,故肺内肉芽肿主要分布在肺间质。肉芽肿单个直径均在0.4mm以下,通常胸膜下肺间质内肉芽肿更为密集。小肉芽肿病灶可融合成大结节。急性发病者肉芽肿大多经治疗消退或自行消退。慢性发病者常导致进行性肺纤维化。,2018/7/15,55,结节病可见于任何年龄,但以2040岁女性较多。病程进展缓慢,轻者可无症状。临床症状与影像学表现常不相称肺部改变重而临床症状轻微,乃本病的特点之一。常见症状为咳嗽,少量粘痰、乏力、低热、盗汗、纳差及胸闷等。其他有肝脾肿大、皮肤结节、关节疼痛、腮腺肿大、外周淋巴结肿大及眼部症状等。 实验室检查Kveim试验阳性,ACE (血管紧张素转化酶)升高,血、尿钙升高。

20、,2018/7/15,56,(二)影像表现:平片 纵隔、肺门淋巴结肿大为 结节病最常见表现,约半数病人纵隔、肺门淋巴 结肿大为唯一异常表现。多组淋巴结肿大是其特 点,两侧肺门对称性淋巴结肿大且状如土豆为本病的典型表现。通常肺门淋巴结的肿大比其他部位更显著。很少只有纵隔淋巴结而无肺门淋巴结肿大。此种肿大的淋巴结一般在 612 个月期间 可自行消退,恢复正常;或在肺部出现病变过程 中缩小、静止或消退 ,为结节病的发展规律 。,2018/7/15,57,结节病的肺部病变多发生在淋巴结病变之后。最常见的改变为两肺弥漫性网状结节影,但肺尖或肺底少或无。结节大小不一,多为13mm,其次为圆形病变,直径约1

21、015mm,密度均匀,边缘较清楚。单发者类似良性占位或周围型肺癌,多发者酷似肺转移瘤。此外节段性或小叶性浸润类似肺部炎性病变,一般伴或不伴胸膜腔内淋巴结病变。少数表现为单纯粟粒状,颇似急性粟粒型肺结核。以纤维性病变为主者,不易与其他原因所致的肺纤维化区别,且可引起多种继发性改变。,2018/7/15,58,胸膜腔积液为胸膜广泛受累所致。肥厚的胸膜为非干酪性肉芽肿。 骨骼损害约占全部结节病的10。一般仅限于手、足短管状骨,显示小囊状骨质缺损并伴有末节指(趾) 骨质的吸收,变细、变短。 CT显示纵隔、肺门淋巴结肿大敏感,一般平扫即可发现。轻度淋巴结肿大时,增强检查可避免漏诊。肿大淋巴结多在 13

22、cm,呈边缘清楚的均匀软组织密度,增强检查时呈均匀性强化。,2018/7/15,59,胸膜病变初期表现为胸腔积液,多数可自然吸收,少数可发展为胸膜肥厚。 MR 显示纵隔、肺门淋巴结肿大有优势。尤其肺门淋巴结轻度肿大时。肿大淋巴结T 1Wl呈中等或略低信号, T2Wl呈中等或略高信号,信号较均匀。肺内病变的显示不如CT。,2018/7/15,60,结节病(图),两肺门密度增高影,肺门增大,CT增强示肺门淋巴结增大,b,2018/7/15,61,(三)鉴别诊断: 肺门结核:病人年轻,主要为气管支气管旁淋巴结肿大,可有钙化。结核菌素反应阳性痰中可找到结核杆菌。 霍奇金病:淋巴结肿大通常先颈部、锁骨上,然后出现于不对称性双或单侧纵隔,前纵隔较后纵隔多见。淋巴结肿大的程度纵隔重于肺门。 非霍奇金淋巴瘤:纵隔淋巴结肿大多为单侧,即使双侧亦不对称,后纵隔多于前纵隔。晚期才出现肺门淋巴结肿大。纵隔淋巴结多数大于肺门淋巴结。,2018/7/15,62,未分化型小细胞肺癌:多数为单侧纵隔或/和肺门分叶状淋巴结肿大,双侧肿大少见。部分病例伴有阻塞性肺炎或肺不张。病程发展迅速,严重程度与结节病的病程发展缓慢,症状轻微或无症状截然不同。 间质性病变:当病变发展至纤维化期则需与癌性淋巴管炎、间质性肺炎、嗜酸性肉芽肿等鉴别。,2018/7/15,63,

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