1、1,神经病学绪论和神经系统疾病症状学,玉麒麟2018年7月15日,2,绪论,神经病学 精神病学什么是神经病学神经病学（Neurology）？,中枢神经系统疾病周围神经系统疾病骨骼肌疾病,研究内容,3,症状学,意识障碍失语视觉障碍眼动障碍面肌瘫痪听觉障碍和眩晕延髓麻痹感觉障碍 瘫痪（锥体系）运动障碍 不自主运动（锥体外系） 共济失调（前庭小脑系）,4,意识障碍,5,意识障碍,意识障碍的概念： 意识障碍包括：意识水平（觉醒或清醒）受损，如昏迷和急性意识模糊；意识水平正常而意识内容（认知功能）改变，如痴呆、遗忘等。 通常所说的意识障碍仅指前者，即意识水平下降。,6,意识障碍的分类,嗜睡： 较轻的意识
2、障碍，属意识障碍的早期，唤醒后定向力基本完整，能配合检查，常见于ICP增高病人。昏睡：较深的病理性睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，能简单回答问题模糊作答，刺激停止后旋即熟睡。昏迷：意识水平严重下降，呈睡眠样状态，对刺激无反应，不能被唤醒。临床分浅、中、深三度。,7,意识障碍的分级及鉴别要点,两个重要概念,急性意识模糊状态：表现嗜睡、意识范围缩小，常伴定向力障碍、注意力不集中，错觉可为突出表现，幻觉少见。可见于癔性发作。谵妄状态：较意识模糊严重，定向力和自知力障碍，不能与外界接触，常有丰富的错觉、幻觉。常见于高热、中毒等。,9,失语症（aphasia）,10,概念,是脑损害导致的语言（l
3、anguage，not speech）交流障碍。,11,临床常见失语症类型,运动性（Broca）失语 非流利型口语 优势半球额下回后部感觉性（Wernicke）失语流利型口语，用错词优势半球颞上回后部命名性失语命名不能，颞中回后部或颞顶枕交界区,12,视觉障碍,视觉与眼球运动系统传导径路关系密切，通过大部分脑干和大脑，二系统结合有时可根据定位来推断疾病定性。,13,视觉传导路复习,视网膜圆柱和圆锥细胞（）视网膜双极细胞（）视网膜神经节细胞（）视神经视交叉视束 外侧膝状体 视辐射（内囊后肢后部） 枕叶纹状区（距状裂两侧的楔回和舌回，即视觉中枢）,14,视力障碍,单眼视力障碍突发短暂性单眼盲（一过
4、性黑矇） ： 数秒内视力下降或丧失，高峰期持续15min，1020min后消退，多为可逆性，见于：眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；颈内动脉系统TIA或典型偏头痛先兆。进行性视力障碍：数小时或数日达高峰，不可逆，见于球后视神经乳头炎，视神经脊髓炎等，特发性缺血性视神经病、巨细胞性（颞）动脉炎，视神经压迫性病变，Foster-Kennedy 综合征。双眼视力障碍一过性视力障碍：双枕叶视中枢TIA，导致皮层盲；进行性视力障碍：见于原发性视神经萎缩；慢性视乳头水肿：ICP致视网膜中央静脉和淋巴回流受阻继发性视神经萎缩；中毒或营养缺乏性视神经病：如异烟肼、酒精、甲醇和重金属中毒，VitB12缺乏等。,15,
5、视野缺损,概念：指视神经病变引起单眼全盲，视交叉及其后的视传导径路病变导致的偏盲或向限盲等。双颞侧盲视交叉中部病变（垂体瘤、颅咽管瘤）；同向性偏盲视束、外侧膝状体、视辐射或视中枢病变对侧视野同向性偏盲（视中枢病变时有黄斑回避现象）。对侧同向性上相限盲视辐射下部受损（颞叶下部病变）；对侧同向性下相限盲）视辐射上部受损（顶叶病变）。,16,17,眼球运动障碍,相关神经： 第3、4、6 对脑神经及其相互间的联络纤维相关肌肉：7块（5+2）1块1块,提上睑肌、上、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌、睫状肌,上斜肌,外直肌,18,眼肌麻痹,据病变部位临床分型：周围性（核下性）眼肌麻痹核性眼肌麻痹核间性眼
6、肌麻痹中枢性（核上性）眼肌麻痹,19,周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹：上睑下垂、外斜视、眼球向上、向内、向下运动受限，复视；瞳孔散大、光反射和调节反射消失。滑车神经麻痹：眼球向外下方运动受限，有复视，多与动眼神经同时受累，单独损害者少见。展神经麻痹：眼球不能向外运动，呈内斜视位，伴复视。,20,中枢性眼肌麻痹,皮质侧视中枢受损向病灶对侧同向凝视麻痹凝视障碍的临床定位意义：凝视病灶半球凝视瘫痪肢体脑干帕里诺综合征（Parinaud syndeome） 双眼上视不能，病变在上丘。,21,瞳孔调节障碍,瞳孔由动眼神经副交感纤维（瞳孔括约肌）和来自颈上交感神经节的交感纤维（瞳孔开大肌）共同调节。光反射传
7、导径路复习：,视网膜视神经视交叉视束中脑顶盖前区E-W核 动眼神经睫状神经节瞳孔括约肌(缩瞳)。 此径路上任何一处损害均可导致光反射减弱或消失。,22,临床常见异常瞳孔,丘脑性瞳孔：瞳孔轻度缩小，光反射存在，见于丘脑占位性病变早期，影响了下行交感通路所致；瞳孔散大固定：D7mm，常见于幕上病变导致颞叶钩回疝，动眼神经受压，也见于抗胆碱药或拟交感药物中毒。中等大固定瞳孔：直径约5mm，常见于中脑病变；针尖样瞳孔(11.5mm)：常见于脑桥病变、鸦片类、镇静剂、有机磷中毒和神经梅毒等；不对称瞳孔：一侧瞳孔光反射慢于或小于对侧，提示累及中脑或动眼神经不全损害。,23,调节反射和聚合反射,汇聚不能PD
8、或中脑病变；缩瞳反应丧失见于白喉或中脑炎症。,24,*霍纳征（Horner sign）,典型表现：患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷，伴同侧面部无汗或少汗。见于三级交感神经元受损。丘脑、脑干网状结构损害，如Wallenberge syndrome。C8、T1脊髓侧角损害，见于脊髓空洞症。颈上交感神经节损害，如颈内动脉旁综合征。,25,几种特殊的瞳孔改变,阿罗瞳孔（Argry-Robertson pupil）表现为光反射消失而调节反射存在，见于神经梅毒、MS等。艾迪瞳孔（Adie pupil）：又称为强直性瞳孔，见于Adie综合征，伴有双侧膝反射消失、节段性无汗和直立性低血压等。瞳孔散大：散大而无
9、眼外肌麻痹，可见于钩回疝早期，属脑疝体征（副交感纤维位于动眼神经表面，最先受累）。瞳孔散大伴失明见于视神经损害。,26,眼球震颤（nystagmus）,为眼球节律性摆动。通常以快相为眼震的方向。可为周围前庭器官、中枢前庭器官、或小脑疾病体征，或由抗癫痫药物及镇静剂所致。,27,临床常见病理性急性眼震综合征,凝视诱发眼震：向单一方向凝视诱发眼震见于早期或残留的眼肌麻痹体征；多方向凝视诱发眼震见于抗癫痫药、镇静药副作用，以及小脑或中枢性前庭功能障碍。前庭性眼震：向快相方向凝视时幅度增大。周围性前庭性眼震单向性、水平性或水平与旋转性，伴严重眩晕，可伴听力丧失或耳鸣；中枢性前庭性眼震可为双向性、纯水平
10、性、垂直或旋转性，眩晕较轻，可伴锥体束征或脑神经异常。 位置性眼震由改变头位引起，可为周围性或中枢性前庭病变所致。,28,面肌瘫痪,29,面神经解剖,运动：感觉自主神经（副交感）,30,面瘫分型及临床表现,周围性面瘫：病灶同侧表情肌瘫痪（含额肌）。受累水平不同，伴发症状也不同，见表2-4：Hunt综合征：周围性面瘫外耳道或鼓膜疱疹。常见疾病：Bell麻痹、听神经瘤颅底炎症中耳炎、乳突炎、岩骨骨折、腮腺炎；双侧者见于GBS、颅底广泛粘连、多脑神经炎等。脑干内病变也可发生周围性面瘫（核性）,31,中枢性面瘫：表现为病灶对侧眼裂以下表情肌瘫痪，常伴中枢性舌瘫和偏瘫（肢体瘫），见于脑血管病、肿瘤等。周
11、围性面瘫与中枢性面瘫的鉴别：,32,动画演示,33,听觉障碍与眩晕,34,听觉障碍,35,解剖基础,蜗神经起于内耳螺旋神经节之双极细胞，周围支终止于螺旋器，中枢支进入内听道，在脑桥尾端终止于绳状体背侧及腹侧的蜗神经前、后核。由此核发出纤维在脑桥同侧及对侧上行，称外侧丘系，终止于四叠体下丘及内侧膝状体，再由此发出纤维经内囊形成听辐射，终止于颞横回皮质听觉中枢。一侧蜗神经病变可致听觉障碍，一侧中枢性病变不出现明显听觉障碍，颞叶听联合区（听中枢）刺激性病变可产生幻听。,36,临床表现,耳聋：据病变部位分传音性、感音性和混合性耳聋。传音性：见于外耳、中耳病变。感音性：又分为耳蜗性聋：内耳病变，如Men
12、iere病；神经性聋：听神经病变，如听神经瘤；中枢性聋：蜗神经核及核上性病变所致（双侧），多见于脑血管病、肿瘤、炎症、MS等。耳鸣：高音调耳鸣提示感音性病变，低调提示传导径路病变。耳鸣患者多合并听力减退。听觉过敏：听觉的病理性增强，常见于面神经麻痹引起的镫骨肌瘫痪。,37,眩晕（vertigo）,概念：指对自身平衡觉和空间位象觉的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动性幻觉，如旋转、升降或倾斜等。,38,解剖基础：半规管内耳前庭神经节双极细胞 （ ）前庭神经内听道内耳孔脑桥尾端入脑桥前庭神经核（）发出纤维至小脑、上部颈髓前角细胞内侧纵束（与3、4、6脑神经核联系)，反射性调节眼球运动和颈肌活动
13、。,39,临床分类,临床上根据病变部位和眩晕性质分类：系统性眩晕周围性（真性）中枢性（假性）非系统性眩晕,40,1.系统性眩晕,是由前庭系统病变引起的，是眩晕的主要病因，还可伴有平衡障碍。周围性（真性）眩晕：是由前庭器官病变，即前庭感受器及前庭神经颅外段（未出内听道）病变引起。见于迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、内耳眩晕症（Meniere)等。表现为：眩晕：突然发生，为剧烈旋转性或上下左右摇晃感，每次持续时间短（数十分、数小时、数天），头位或体位改变可使症状加重，闭目后不减轻；眼球震颤：眼震与眩晕发作同时存在，程度一致，眼震幅度小，多为水平性或水平加旋转，绝无垂直性，眼震快相向健侧或慢相向病灶侧
14、（破坏性病变），向健侧注视时眼震加重；平衡障碍 ：多为旋转性或上下左右摇摆性运动感，站立不稳；自主神经症状：恶心、呕吐、面色苍白等；常伴有明显的耳鸣、听力减退、耳聋等症状，而无脑部功能损害的表现。,41,中枢性眩晕：由前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧总束及皮质和小脑的前庭代表区病变所致。多见于椎基底动脉供血不足，小脑。脑干、第四脑室肿瘤，颅内高压症，听神经瘤和癫痫等。表现为：眩晕：程度较周围性轻，持续时间长（可达数周、数月、数年），与头位或体位改变无关；眼球震颤：眼震幅度粗大，持续，与眩晕程度不一致。眼震快相向健侧；平衡障碍 ：多为旋转性或向一侧运动感，站立不稳；自主神经症状：不如周
15、围性明显；无明显的耳鸣、听力减退、耳聋等症状，但有脑部功能损害的表现：如脑神经损害、瘫痪等。,42,*周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别（教材P.21 表2-5）,43,非系统性眩晕,是由前庭系统以外的全身系统的全身系统疾病引起，如眼部疾病、贫血、血液病、心功能不全及神经功能失调等。其特点是头晕眼花或轻度站立不稳，无眩晕感，很少伴有恶心、呕吐，也无眼震。,44,延髓（球）麻痹,45,解剖基础,舌咽神经径路及功能,延髓孤束核,中枢支,舌后1/3味觉咽部、软腭、舌后1/3、扁桃体、双侧腭弓、咽鼓管、鼓室粘膜感觉窦神经颈动脉窦和颈动脉球参与R、P、BP的调节反射。,周围支,岩上、 岩下神经节,运动：疑核茎
16、突咽肌提高咽穹隆副交感：下涎核鼓室神经、岩浅小神经 耳神经节 腮腺。,感觉：,46,迷走神经,感觉,三叉神经脊束核,颈静脉神经节,躯体感觉纤维：,外耳道、耳廓凹面皮肤,周围支,内脏感觉纤维：,结状神经节,胸、腹腔脏器,延髓孤束核,运动：,疑核,软腭、咽及咽喉肌,迷走神经背核（副交感）,胸、腹脏器,47,延髓麻痹分类及临床表现,主要表现:声嘶、饮水呛、吞咽困难、构音障碍。分类：真性球麻痹：为延髓运动神经核（如疑核、舌下神经核），舌咽、迷走、舌下神经等下运动神经元损害所致，伴咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎缩和震颤等。见于椎基底动脉系统血管病、GBS、MS、肉毒中毒等；慢性病见于进行性延髓麻痹、延髓空洞症、颅底肿瘤等。假性球麻痹：为双侧大脑皮质上运动神经元或皮质延髓束损害所致，咽部感觉及咽反射存在，无舌肌萎缩和震颤，常有下颌反射（）、掌颏反射亢进和强哭强笑等额叶释放症状，常见于脑血管病、以及炎症脱髓鞘病和变性病等。肌源性球麻痹：为“球肌”受损所致，为双侧性，无感觉障碍，常见于MG、多发性肌炎等。,48,真、假性球麻痹的鉴别要点,
