1、维生素D缺乏性佝偻病,Rickets of vitamin D deficiency,【学习目的】,了解维生素D的来源及生理功能掌握佝偻病的病因、临床表现及治疗要点掌握佝偻病患儿的护理评估要点及护理措施掌握维生素D缺乏性手足抽搐症的病因及临床表现了解维生素D缺乏性手足抽搐症的护理措施,【概述】,营养性VitD缺乏性佝偻病系儿科的常见病，尤以2岁以内小儿发病率最高，该病本身虽然很少危及生命，但因发病缓慢，易被忽视，一旦发生明显症状时，机体的抵抗力低下，易并发肺炎、腹泻、贫血等其他疾病，该病对小儿健康危害较大，是儿童保健重点防治的“四病”之一。维生素D缺乏性佝偻病（vitamin D defici
2、ency rickets）是婴幼儿较常见的营养缺乏症，是由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常，从而使正在生长的骨骺端软骨不能正常钙化，造成骨样组织钙化不良，重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病。,?,?,?,?,?,?,【维生素D的来源和生理功能】,1.来源： 内源性：主要来源（7-脱氢胆固醇经紫外线照射转变为胆骨化醇，即内源性VitD3）外源性：食物（肝、牛奶、蛋黄等）中的维生素D、鱼肝油及通过母体胎儿转运来的维生素D;植物食物（植物油、酵母）中含丰富麦角固醇 麦角骨化醇2.生理功能：促进小肠粘膜合成钙结合蛋白，增加肠道对钙的吸收促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成，促进骨钙素的合成，使其与羟磷
3、灰石分子牢固结合构成骨实质；此外，还促进骨质吸收，使旧骨溶解，释放钙磷，增加细胞外液钙磷浓度，利于钙盐沉积；增加肾小管对钙磷的重吸收，减少尿钙磷排出，有利于骨的钙化。,紫外线,1，25（OH）2D3的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙磷的重吸收,促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度,【病因】,日光照射不足：最主要的病因维生素D摄入不足食物中钙磷比例不当生长发育迅速 其他疾病或药物的影响,维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制,【临床表现和辅助检查】,主要是生长中的骨骼改变、肌肉松弛和费特异性神经精神症状，临床分为四期：（一）初期（二）激期（三）恢复期（四）后遗症期,（一）初期,
4、多于小儿出生后3个月左右起病，主要表现为非特异性神经精神症状，如：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭。常伴与室温季节无关的多汗，尤其是头部多汗，可出现枕秃。此期无明显骨骼改变，X线检查可正常或钙化带稍模糊；血生化检查血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低（3040），碱性磷酸酶正常或稍高。,枕秃,the loss of hair in the occipital position,（二）激期,1.骨骼改变（1）头部：36个月可出现颅骨软化（“乒乓感”）；78个月可出现方颅；前囟增宽及闭合延迟，出牙延迟，牙釉质缺乏并易患龋齿。（2）胸部：胸廓畸形多见于1岁左右。佝偻病串珠/郝氏沟/鸡胸/漏
5、斗胸（3）四肢：6月以上小儿腕、踝部可形成手镯或脚镯；开始行走后严重者可出现“O”型腿或“X”型腿。2.运动功能发育迟缓：患儿肌肉发育不良，肌张力低下，韧带松弛，表现为头颈无力，坐、立、行等运动功能落后。腹肌张力下降，腹部膨隆呈蛙状腹。3.神经、精神发育迟缓：重症脑发育受累，条件反射形成缓慢，表情淡漠，语言发育迟缓，免疫功能低下，常伴发感染。4.检查结果：血生化检查？X线检查？,方颅 Square head,肋骨串珠 Rachitic rosary,漏斗胸 Funnel breast,赫氏沟 Harrison grooves,脊柱弯曲Spinal column,鸡胸Chicken breast
6、,猫背Cat back,手镯bracelets of hands,O型腿bowlegs,X型腿knock knees,（三）恢复期,适当治疗后患儿临床症状和体征减轻或接近消失，精神活泼，肌张力恢复正常。血清钙磷浓度、钙磷乘积也渐恢复正常；碱性磷酸酶开始下降，约46周恢复正常。X线检查骨骼异常明显改善。,（四）后遗症期,多见于3岁以后小儿，临床症状消失，血生化及骨骼X线检查正常，仅遗留不同程度的骨骼畸形。【治疗要点】 治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形和控制病情活动，故应做到早期发现，早期治疗。1.活动期：合理喂养，多晒太阳；给予维生素D制剂。3个月以内小婴儿或有手足搐搦病史的婴儿，在肌肉注射
7、维生素D前23天至注射后23周，口服钙剂，防止低钙抽搐。2.恢复期：夏季多晒太阳，冬季给予维生素D1020万单位，一次口服或肌肉注射，以防来年春季复发；或每日给预防量口服。3.后遗症期：加强体格锻炼，对骨骼畸形者可采用主动或被动运动矫正。,营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点,营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄,【常用护理诊断与合作性问题】,1.营养失调：低于机体需要量 与户外活动过少、日光照射不足和维生素D摄入不足有关。2.潜在并发症 骨骼畸形 、维生素D过量中毒3.有感染的危险 与免疫功能低下有关。 4.知识缺乏 与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关。,【护理措施】,1
8、.定期户外活动 指导家长带小儿定期户外活动，直接接受阳光照射。一般来说，户外活动越早越好，初生儿可在满12个月后开始。活动时间由短到长，从数分钟增加至1小时以上。夏季气温太高，应避免太阳直射，可在阴凉处活动，尽量多暴露皮肤。冬季室内活动时开窗，让紫外线能够透过。2.补充维生素D提倡母乳喂养，按时添加辅食，给予富含维生素D、钙磷和蛋白质的食物。遵医嘱给予维生素D制剂，注意过量中毒表现。,3.预防骨骼畸形和骨折 注意衣着、床铺；避免早坐、久坐；避免早站、久站和早行走；严重患儿肋骨、长骨易发生骨折，护理操作时应避免重压和强力牵拉。4.加强体格锻炼 对已有骨骼畸形可采取主动或被动运动的方法矫正。5.预
9、防感染 保持室内空气新鲜，温湿度适宜，阳光充足，避免交叉感染。6.健康教育给孕妇及患儿父母讲述有关疾病的预防、护理知识，鼓励孕妇多做户外活动和晒太阳，选择富含维生素D和钙磷、蛋白质的食物；宣传母乳喂养，尽早开始户外活动；新生儿出生2周后开始给予维生素D制剂口服等等。示范和指导练习的方式，教授户外活动、日光浴、服维生素D及按摩肌肉矫正畸形的方法。,维生素D缺乏性手足搐搦症,【概念】,维生素D缺乏性手足搐搦症以婴幼儿时期（4个月3岁）多见。主要因维生素D缺乏，血钙离子降低引起神经肌肉兴奋性增强，出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦等症状。,【病因和发病机制】,当血清钙离子浓度低于1.751.88mmol/L
10、，或游离钙离子降至1.0 mmol/L，钙磷乘积低于30时，由于神经兴奋性增高出现惊厥或手足搐搦。,【临床表现】,1.惊厥：突然发生四肢抽动、两眼上窜面肌颤动，神志不清，发作时间可短至数秒钟，或长达数分钟以上，发作停止后，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常，发作次数可数日1次或1日数次，甚至一日数十次，一般不发热。2.手足搐搦：突发手足痉挛，呈弓状，双后呈腕部屈曲，手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛，足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲，所谓助产式手，芭蕾舞足，可见较大婴儿、幼儿及儿童；3.喉痉挛：婴儿多见喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，有时可突然发生窒息，严重缺氧甚至死亡。,Carpoped
11、al spasm,手 足 搐 搦,无症状时，体检可见神经兴奋性增高的体征。（1）面神经征(Chvostek征)：以手指光或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部，能引起眼睑和口角抽动为阳性，新生儿期可呈假阳性。（2）腓反射（Peroneal）：以叩诊骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，可引起足向外侧收缩者即为阳性。（3）陶瑟征（Trousseau征）：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。,4.特异性体征（隐匿型）：,【治疗要点】,急救处理：吸氧，保证呼吸道通畅；控制惊厥和喉痉挛，用10%水合氯醛，每次4050ml/kg，保留灌肠；或地西泮每次0.10
12、.3mg/kg，肌肉或静脉注射。钙剂治疗：常用10%葡萄糖酸钙510ml，以1025%葡萄糖液稀释13倍后缓慢推注（10分钟以上）或滴注，惊厥反复发作时可每日注射12次。惊厥、喉痉挛发作控制后或未发作期，给10%氯化钙510ml，用糖水稀释35倍后口服，每日3次，连服35天后改口服10%葡萄糖酸钙。维生素D治疗,【常见护理诊断与合作性问题】,潜在并发症 惊厥发作有窒息的危险 与惊厥、喉痉挛有关营养失调：低于机体需要量 与维生素D缺乏有关。,【护理措施】,控制惊厥、喉痉挛：遵医嘱立即使用镇静剂、钙剂。防止窒息：密切观察惊厥、喉痉挛发作情况，作好气管切开、气管插管术前准备。定期户外活动，补充维生素
13、D。健康教育：指导合理喂养，合理安排儿童日常生活，坚持户外活动，遵医嘱补充维生素D，适量补充钙剂。教会家长惊厥、喉痉挛发作时的处理方法。,【小结】,维生素D的来源及生理功能佝偻病的病因临床表现治疗要点佝偻病的护理评估要点及护理措施维生素D缺乏性手足抽搐症的病因及临床表现维生素D缺乏性手足抽搐症的护理评估要点及护理措施,作业题：,(1)8个月，因反复全身惊厥5次入院，昨日受凉后鼻塞、低烧、夜间吵，体温38.7，今日突起双眼上窜，面肌颤动持续半分钟后入睡，醒后如常，反复发作5次人工喂养一直服用橙汁、鱼肝油、平素多汗，母孕期常有腓肠肌抽搐史。体查：神清，一般可，前囟1.5cm1.5cm枕秃，咽充血，颈软，心肺()，腹软，肝肋下1.5cm，质软、脾未及，软度“O”型腿。请写出临床诊断、护理诊断及护理措施。(2)男，10个月，因哭吵，多汗一个月就诊，混合喂养未添加辅食，因妊娠晚期有肌肉抽搐史，小儿常居在室内，常腹泻，至今不能扶站。体查：wt 9kg，L70cm发育营养尚可，前囟2 cm1.5cm，枕差，未出牙，肋缘外翻，肝右肋下1cm，脾()，轻度“O”型腿。该病史有无补充和不妥之处？请写出该患儿临床诊断及护理诊断，如何预防和治疗。,Bye Bye!,
