1、,胸腺瘤的诊断与外科治疗,正常胸腺,胸腺（thymus）为机体的重要淋巴器官。其功能与免疫紧密相关，是T细胞分化、发育、成熟的场所。其还可以分泌胸腺激素及激素类物质，具内分泌机能的器官。位于胸腔前纵隔。胚胎后期及初生时，人胸腺约重1015克，是一生中重量相对最大的时期。随年龄增长，胸腺继续发育，到青春期约3040克。此后胸腺逐渐退化，淋巴细胞减少，脂肪组织增多，至老年仅15克。,胸腺瘤,胸腺瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤 。根据组织学不能确定胸腺瘤的良恶性质。良恶性判断依据：有无包膜浸润、周围器官侵犯或远处转移 。所有胸腺瘤均是潜在恶性的 。,诊 断,临床表现： 局部症状体征 全身症状体征辅助检
2、查,全身症状和体征1、重症肌无力男女性别比 1：2，年轻女性和年龄大者多见。80%为乏力，50 70%有胸腺病理性改变，15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中15 50%伴肌无力。,2、红细胞发育异常（单红再障）：5%的胸腺瘤伴有此症状，30 50%并胸腺瘤。40岁以上多，有30%伴有血小板和白细胞异常。手术和免疫抑制治疗,术后仅38%者恢复正常。3、丙种球蛋白减少症：5 10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4 12%有此症状。易合并红细胞发育异常，胸腺切除后无改善。,局部症状和体征,5060的胸腺瘤病人无任何临床症状常见症状：胸闷、胸痛、气短、咳嗽上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑horner 综合症，肢体偏瘫麻木
3、，声音嘶哑胸腔积液、心包积液,胸腺瘤的影象学 1、前上纵隔，多在45胸椎水平。 2、呈一侧生长，边界较清。 3、较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。 4、半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。 5、恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润 器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。,X线诊断,大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/3处胸腺瘤一般呈圆形、椭圆形或菱形肿块阴影密度均匀一致，边缘清楚而光滑或略有分叶15的胸腺瘤可发生钙化，呈片状或小块状,CT诊断,非侵袭性胸腺瘤： 圆形或椭圆形块影，边缘清晰而锐利 可伴有钙化（并不表明是良性）或囊性变区侵袭性胸腺瘤： 形态不规则，边缘不清晰的肿块影，纵隔脂肪
4、组织层面消失,其他辅助检查,MRI：协助诊断有无血管受侵血管造影：鉴别诊断胸主动脉血管瘤同位素扫描：鉴别诊断胸骨后甲状腺纵隔镜活检：鉴别诊断霍奇金病,直接活检,若患者术前诊断为胸腺瘤，如无手术禁忌，不需要术前做活检，甚至禁忌活检经皮细针穿刺活检（FNA）： 缺点：与淋巴瘤不易鉴别前纵隔切开活检： 缺点：引起胸腺瘤局部种植,胸腺瘤,侵袭性胸腺瘤,组织分型标准Muller-Hermelink,A型-髓质型(1.5%). B型-上皮瘤细胞，具有树突状 或皮质样表现. B1：皮质为主型(10-20%). B2：皮质型(20-35%). B3：鱼鳞状上皮样(10-15%). AB型-兼有AB型特征，混合
5、型(1/3). C型-即胸腺癌，细胞异型性更显著，丧失胸腺特异结构.,胸腺瘤的临床病理分期,临床期：包膜完整，无镜下包膜浸润. 临床期：侵犯周围胸膜或脂肪组织， 或镜下包膜浸润.临床期：侵犯邻近器官，（心包，大 血管，肺等）. 临床a期：胸膜或心包播散. 临床b期：淋巴道或血道转移.,不同期别胸腺瘤生存情况,治疗原则,1、手术是首选治疗：一经发现，应尽早手术，彻底切除肿瘤及胸腺组织，包括纵膈内脂肪组织。2、对浸润型期期，手术加术后放疗3、I期病变，不常规加术后放疗4、不能手术切除、切除不彻底或术后复发的病例，可行放化疗、免疫治疗等综合治疗5.合并MG的，按MG治疗,手术时应注意的问题,1.孤立
6、无粘连的良性胸腺瘤，完整摘除无困难，手术可顺利完成，但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查，搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于上纵隔心底部，心脏与大血管交界处；恶性胸腺瘤可向周围粘连浸润；肿瘤增长时邻近组织器官被推移，正常解剖关系改变；纤维结缔组织粘连增厚，使之与血管不易辨别。这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。术者对于这引起应有警惕性。,2.肿瘤可切除性的判断是手术时必须要考虑的问题。当肿瘤已经侵犯无名静脉或上腔静脉，或血管被包绕在在肿瘤之中，或肿瘤与周围组织呈冻结状态，此时应采取谨慎态度，中止手术，仅采取病理活检，术后予放射治疗。若肿瘤虽与大血管有粘连浸润，
7、但尚可分离，可逐步解剖，由浅入深，由易到难，先使其松动，再游离瘤体，最后在其蒂部钳夹后摘除。,3.对于解剖过程中每条纤维组织或索带均应钳夹后切断，避免损伤血管增加手术困难。若意外地损伤血管，切忌惊慌失措盲目钳夹止血。可先用纱布垫压迫出血血管破口，备好吸引器，同时加快输血，吸净术野积血后，辨清损伤的部位和范围，再决定是直接缝合还是修补。,4.肿瘤从一侧胸腔突向对侧，或瘤体向颈部突出延伸，应在直视下解剖分离，有时一些血管穿越其间，或有血管供应瘤体，盲目钝性分离可造成出血，肿瘤侵犯心包时，可在正常部分剪开心包，伸入手指于心包腔内帮助剔除肿瘤或将心包与肿瘤一并切除。,5.只要无手术禁忌，无论其有无临床
8、症状，应尽可能彻底切除肿瘤及全部肉眼可见的胸腺组织，因为在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。6.根治性切除优于姑息性切除或纵隔肿瘤活检7.晚期病变，手术联合新辅助化疗可提高长期生存率,手术径路,胸骨正中劈开切口：暴露最佳，适合于大多数胸腺瘤手术侧胸剖胸切口：仅适合于肿瘤扩展至后纵隔或胸腺瘤术后再手术胸腔镜胸腺切除：延长手术时间，仅适合于期病人，难以评估胸腺瘤的外侵。,切除范围,彻底或广泛切除肿瘤切除肿瘤包膜切除纵隔胸膜和心包反折前的软组织切除两侧膈神经前的软组织切除左右无名静脉，无名动脉周围脂肪组织切除颈动脉周围脂肪组织,侵袭性胸腺瘤发生肺内转移,并非手术禁忌在切除原发瘤的同时切除肺内转移瘤术式：
9、肺楔形切除 肺段切除 肺叶切除年青患者在根治性的前提下可以考虑行全肺切除术,侵及膈神经,一侧膈神经受累，同时肿瘤可以根治性切除，肺功能允许，不合并重症肌无力时：行根治性切除，切除受累膈神经双侧膈神经受累，或一侧膈神经受累肿瘤无法根治性切除 ：行肿瘤部分切除术，保留双侧膈神经。,侵及血管结构在胸腺瘤可以根治性切除的前提下上腔静脉和头臂静脉都可以切除，并行血管重建侵及胸膜和膈肌：部分胸膜种植，可以行胸膜剥脱术膈肌种植，行膈肌全层切除术,侵袭性胸腺瘤伴有上腔静脉综合征： 一般不宜手术治疗，应进行放疗或化疗肿瘤种植引起胸腔积液或心包积液：不考虑外科手术有报道行胸膜肺切除术及胸腺切除术,MG的治疗,胸腺
10、切除是公认的治疗MG的有效手段，术后症状完全或部分缓解有效率可达80-90%。有以下情况时可行胸腺切除术：1.使用抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳或剂量不断增加；2.反复发生肺部感染导致1次以上肌无力危像或胆碱能危像3.育龄期妇女要求妊娠4.伴有胸腺瘤者,影响手术疗效的因素,手术死亡率比较低，手术死亡率往往与合并重症肌无力有关上腔静脉综合征是预后不良的标志肿瘤的组织学类型,影响手术疗效的因素,合并MG的病人手术疗效和预后较好根治性手术优于姑息性手术或活检手术术后是否放化疗亦是影响生存率的因素,提示预后不良的因素,转移肿瘤直径较大（大于10cm）气管血管压迫年龄小于30岁上皮或混合型组织病理类型 血液系统的伴瘤综合症,谢谢,
