1、出血性疾病的诊治,广东省人民医院 龙怡,出血性疾病 是指由于正常止血功能障碍所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出血的一组疾病。,出血性疾病定义,1）大多数无原因的出血，医学上称为自发性 出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止；2）出血时间较长并且反复发作；3）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜 斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血，尿血、便血等；,出血性疾病特点1,4）手术时或手术后出血严重，不能以一般手 术出血解释；5）出血用一般止血方法效果差，而采用输血 后，会有明显的止血效果；6）有的病儿自幼有出血史或家族中 各代有同类出血史。,出血性疾病特点2,正常的止血机制 1,血管因素 1血管受损 出
2、血 血管收缩 出血 、停止 2血管内皮受损后 释放血管性血友病因子（VWF）导致血小板在损伤处粘附、聚集 释放内皮素（ET） 增加血管收缩,神经反射、介质调控,正常的止血机制2,血小板因素 粘附、聚集受损的血管内皮下暴露的胶原纤维，并释放一系列物质参与凝血凝血因素 血管内皮损伤启动内凝、外凝系统血栓形成止血,出血性疾病的分类,血管壁异常血小板异常凝血异常、抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常,血管异常,先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜其他疾病等。,血管异常-过敏性紫癜,过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤特征性皮疹外，常伴有
3、腹部、关节及肾脏受累表现。,血管异常-过敏性紫癜,一、微生物感染：1.细菌：主要为溶血性链球菌，以呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热多见 2.多见于麻疹、水痘、风疹等发疹性病毒 感染 3.其他：寄生虫病等二、药物： 1.抗生素类：青、链、金、氯、头孢类等 2.解热止痛药：水杨酸类、保秦松、吲哚美辛等 3.其他：磺胺类、阿托品、异烟肼等三、食物:主要为蛋白质多的动物性食物，如鱼、虾、蟹、蛋、奶等四、其他:花粉、尘埃、疫苗、虫咬,血管异常-过敏性紫癜,病 因,1.遗传倾向：本病有一定的遗传倾向，临床常见家族中同时发病，同胞中也可同时或先后发病。,血管异常-过敏性紫癜,发病机理,2.免疫异常 B细胞多克隆
4、活化,B细胞水平增高,急性期外周血IGA和IGE升高;IGA类免疫复合物增高;过敏性紫癜患儿的肾小球系膜、皮肤、肠道毛细血管有广泛的IGA、补体C3等沉积,血管异常-过敏性紫癜,发病机理,提示本病为IGA免疫复合物病可能为：尚未明确的感染原或过敏原，作用于具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，激发B细胞增殖，导致IGA介导的系统性免疫性血管炎。,血管异常-过敏性紫癜,发病机理,基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。小血管壁：白细胞破裂 胶原纤维肿胀和坏死 中性粒细胞浸润 周围有碎片,血管异常-过敏性紫癜,病理改变,内皮细胞：肿胀 血栓形成间质：水肿，
5、 浆液性渗出 红细胞渗出,血管异常-过敏性紫癜,病理改变,临床表现,多为青少年，男性多，春秋季易发病前驱症状：发病前13周有不适，低热，乏力，上感等,临床表现,单纯性（紫癜型）： 腹型（Henoch型 ）： 关节型（Schonlein型）： 肾型： 混合型：有上述二种以上类型存在者 其他：,皮肤表现：多首发症状以皮肤紫癜为主。 反复 对称 分批 紫红色斑丘疹， 高出皮面 继而棕褐色， 单独或互相融合 消退后可遗有色素沉着,血管异常-过敏性紫癜,临床表现,关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，可单可多发，可反复发作，不遗留关节畸形
6、。,血管异常-过敏性紫癜,临床表现-关节表现,腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。以脐及下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。,血管异常-过敏性紫癜,临床表现-消化道症状,主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。,血管异常-过敏性紫癜,临床表现-肾脏表现,实验室检查,毛细血管脆性试验：半数以上阳性尿常规：肾型者尿中有红细胞、蛋白、管 型。出凝血检查：出血时间延长，余正常肾功能：可有肾功能受损毛细血管镜：毛细血管扩张、扭曲、渗出 性炎症反应,诊断依据,前躯症状
7、典型的紫癜可伴腹痛、关节肿痛、血尿。出凝血检查：基本正常排除其他原因的血管炎及紫癜,防治,消除致敏因素 防治感染、清除感染灶、躯虫、避免高蛋白饮食、致敏药物一般治疗抗组胺药：异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿斯咪唑（息斯敏）、钙剂改善血管通透性药物：维生素C、曲克芦丁,防治,糖皮质激素 作用：抑制抗原抗体反应，减轻渗出， 改善血管通透性 用法：泼尼松30mg/d，或氢化可的松 100200mg/d, 或地塞米松515mg/d 疗程：一般3%网织红细胞计数升高间接胆红素增高，LDH升高骨髓红系高度增生机理：机械性破坏,TTP临床表现,肾脏损害 88% 蛋白尿、血尿、管型尿；氮质血症、急性肾功能不全等
8、。 肾小球毛细血管和小动脉内有玻璃样物质阻塞并增生性病变,TTP临床表现,发热 占98% 程度不同、热型不规律 体温调节中枢功能紊乱、组织坏死、溶血、免疫反应等所致。后期可合并感染,TTP诊断,三联症：微血管病性溶血性贫血 血小板减少 神经系统症状五联症：肾功能损害 发热最敏感及普遍意义：微血管病性溶血性贫血及血小板减少。100%的患者。,TTP治疗,血浆置换：首选。40-80ml/Kg 1-2次/日血浆输注：FFP 20-30ml/kg.d其他：激素、丙球、支持对症等。,感染性疾病 217 36.84%,恶性肿瘤 166 28.18%,产科意外 101 17.15%,创伤及手术 42 7.1
9、3%,病因 DIC发病数 占DIC发病总数百分率,589例DIC患者的病因分析,医源性因素 36 6.11%,其 它 27 4.58%,华中科技大学同济医学院血液病研究所,ISTH的DIC诊断评分系统,显性DIC评分系统风险评估：病人是否有已知与明显DIC相关的基础疾病？如果是：继续如果没有：不使用这种算法全面的凝血试验PT,PC,Fib,D-dimer或FDP检测结果得分PC 100*109 =0; 3 6sec=2 Fib 1g/L=0; 1g/L=1 计算得分5分为显性DIC，每天重复评分 100=0，6 s=2)Fg含量(lgL=0，lgL=1)4积分计算5符合DIC诊断：每天重复打分。5提示非DIC：12d后再行打分+：本文为译稿，原文中Fg数据缺少1g时的评分,
