1、颌面部血管瘤和脉管畸形,高 娟,颌面部血管瘤和脉管畸形,一、概述二、分类三、临床表现四、鉴别诊断五、治疗原则六、疗效评价标准七、其它,概 述,20世纪80年代以前,国内外学者对于脉管性疾病的研究未予足够重视,其分类和命名一直比较混乱。 1982年,Mulliken和Glowacki提出依据血管内皮细胞特征进行分类的观点,认为血管瘤和血管畸形是两类性质不同的病变,临床上应予明确区分。在Mulliken和Glowacki分类的基础上,Waner和Suen（1995）根据细胞生物学和组织病理学研究的最新成果提出脉管病变的新分类并得到国内外同行的广泛认可,包括国际脉管病研究学会（Internation
2、alSocietyfortheStudyofVascularAnomalies,ISSVA）的推崇。2002年,在中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上,与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名,一致推荐应用Waner和Suen的命名和分类，2004年口腔颌面外科学教科书也率先采用了这一新的分类。,概 述,脉管性疾病（vascular anomalies） 包括血管瘤（hemangioma）和脉管畸形（vascular malformations）两大类病损,系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。临床上大多数患者为脉管畸形,真性血管
3、瘤比例较小。,概 述,血管瘤系真性血管肿瘤，由正常血管组织过度增殖所致。6-8月内生长相对快速，5-9岁内逐渐退化。肿瘤生长源于内皮细胞增殖，在快速生长期，内壁可见肥大细胞数量增加。将此期内皮细胞置于体外培养，显示生长潜力增强。与血管瘤相反,脉管畸形系血管或淋巴管的形态异常，而无内皮异常增殖。,分 类,脉管性疾病 （vascular anomalies） 血管瘤（hemangioma） 脉管畸形 （vascular malformations）,微静脉畸形 微静脉畸形 中线型微静脉畸形静脉畸形动静脉畸形淋巴管畸形 微囊型 大囊型混合型 静脉-淋巴管畸形 静脉-微静脉畸形,临床表现,血管瘤 生后
4、2-8周出现，快速增长，半年左右生长变慢，在1岁左右，血管瘤开始出现退化的迹象，历时数年，大约70%在2-5岁时会完全退化。由于肿物增长迅速，很快出现面部畸形、功能障碍，血管瘤表面的皮肤或黏膜可破溃而继发感染，通常血管瘤并不侵及临近的骨骼。,临床表现,脉管畸形 脉管畸形的颜色与外形因受累血管不同而异。约35%的脉管畸形同时发生骨骼异常或发生骨内的脉管畸形,鉴别诊断,鉴别诊断,婴幼儿期血管瘤与脉管畸形的鉴别诊断十分重要，除依据临床表现和动态观察（出生时是否出现？出生后近期是否增大？增大后是否缩小？）外，建议检查血清雌二醇水平、血清血管内皮生长因子、尿成纤维细胞生长因子等，以帮助诊断，正确治疗。到
5、目前为止，两者的鉴别诊断主要还是依据临床表现和定期追踪随访。其中血管瘤的增殖期是一个非常重要的鉴别指标。,治疗原则,血管瘤 多数血管瘤可自行消退，但鼻尖、唇红、眼睑等部位的血管瘤影响功能，容易出现溃疡等并发症，自行消退者较少，宜早期积极治疗。(1)增殖期：以动态观察为主。生长在口腔、颜面等重要部位、危及生命或重要器官功能者，应积极治疗。首选非创伤性治疗，方法如下：口服激素、普萘洛尔、局部注射-干扰素、平阳霉素、压迫疗法等。 (2)退化期：以观察为主，必要时手术整形。,治疗原则,脉管畸形 脉管畸形：除中线型微静脉畸形外，其余均不能自行消退，临床上应明确类型，尽早处理。(1)中线型微静脉畸形：明确
6、诊断，以观察为主，多自行消退。 (2)微静脉畸形：激光光动力治疗(铜蒸气激光、氪激光)。,治疗原则,脉管畸形 （3）静脉畸形：根据部位、大小和回流速度，选用不同治疗方法。浅表畸形：采用Nd：YAG激光照射，平阳霉素局部注射。 深部、局限、低回流型畸形：采用硬化剂治疗(平阳霉素局部注射)。 深部、高回流型畸形：采用无水乙醇及其他硬化剂治疗、翻瓣激光、手术等综合治疗。,治疗原则,脉管畸形 (4)动静脉畸形：病灶相对局限辅助栓塞后手术或硬化剂治疗；相对弥漫以栓塞(双重栓塞疗法)为主的综合治疗；颌骨永久性栓塞治疗，或暂时性栓塞后手术治疗。(5)淋巴管畸形：平阳霉素病变内注射，手术治疗。(6)混合畸形：
7、根据不同病变，分别选择或综合应用各种治疗方法。,疗效评价标准,国内通常将治疗效果分为4级 级：无效；瘤体无缩小，保持不变或继续增大。 级：有效(好转)；瘤体明显缩小，但不足2/3，需继续治疗。 级：显效(基本治愈)；注射后瘤体缩小80以上，皮肤色泽接近正常或有轻度色素沉着，无功能障碍，但外观尚未完全恢复正常，尚需治疗。 级：治愈；注射后瘤体完全消失，表面色泽正常，无功能障碍，随访无复发。,疗效评价标准,国际上常用的是4级分级标准 级(差)：瘤体缩小025； 级(中)：瘤体缩小2650； 级(好)：瘤体缩小51一75； 级(优)：瘤体缩小76100。,平阳霉素治疗,平阳霉素是一种细胞周期非特异性
8、药物 ，通过抑制脱氧核糖核酸的合成，影响细胞代谢功能。利用平阳霉素行血管瘤内注射可迅速抑制血管内皮细胞的增生，从而使血管瘤消退。治疗用药：平阳霉素、利多卡因、地塞米松、生理盐水。,平阳霉素治疗,不良反应：可有发热、胃肠道反应、皮肤反应（色素沉着、皮炎、角化增厚、皮疹等）、脱发、肢端麻痛、口腔炎等。本品与博莱霉素相比引起化学性肺炎或肺纤维变的机会较小，但用药期间应注意检查肺部，如出现肺炎样变应停药。注射后应密切观察有无过敏反应、发热、局部肿胀等不适。,普萘洛尔,普萘洛尔为肾上腺素受体阻断药（阻滞剂），阻断心肌的受体，具有拮抗交感神经兴奋和儿茶酚胺作用，降低心脏的收缩力和收缩速率，同时抑制血管平滑肌收缩，降低心肌耗氧量，抑制肾素释放及降低心排血量，还有抑制血小板聚集的作用。普萘洛尔治疗血管瘤的机制现在尚不清楚，推测可能是多因素作用的结果。,普萘洛尔,普萘洛尔在儿童应用的安全性及不良反应明确，可能出现的不良反应主要包括：心动过缓、低血压、低血糖、皮疹、胃肠道不适等。使用普萘洛尔治疗血管瘤前应确保心肺功能良好。口服普萘洛尔后要密切监测患儿的心率，以防出现心动过缓。,
