1、淋 巴 瘤一、概念 (lymphoma)1、 原发于淋巴结或淋巴组织，少数原发于结外器官，是免疫系统的恶性肿瘤。2、与单核 吞噬系统、血液系统有关，晚期可累及全身。3、通常以实体瘤形式生长。4、淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累。主要临床表现：无痛性的淋巴结肿大和局部肿块，可伴发热、消瘦、盗汗、肝脾大、瘙痒。病理分类1.霍奇金病 ( Hodgkin disease,HD) 8 11%； 高峰 15 34和 50岁。2.非霍奇金淋巴瘤 (non- Hodgkin lymphoma,NHL)；高峰 10和 40岁以后。恶性淋巴瘤在我国具有一些特点：1.发病和死亡率较高的中部沿海地区；2.发病年龄曲线
2、高峰在 40岁左右，没有欧美国家的双峰曲线，而与日本相似呈一单峰；3.霍奇 金氏病所占的比例低于欧美国家，但有增高趋向；4.在非 霍奇 金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低，弥漫型占绝大多数；5.近十年的资料表明我国的 T细胞淋巴瘤占 34，与日本相近，远多于欧美国家。 二、病因和发病机制n 病毒学说： Epstein-Barr(EB)病毒与 Burkitt淋巴瘤。Human T-cell Leukemia/Lymphoma Virus-I与成人 T细胞白血病 /淋巴瘤n 免疫学说：遗传性免疫缺陷患者，肾移植后长期应用免疫 抑制剂患者，干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率显著高于正常人群。n 基因重排： B
3、细胞淋巴瘤的瘤细胞有特异的 Ig基因重排T细胞淋巴瘤的瘤细胞有 T细胞受体 (TCR)基因 的重排。n 染色体畸变：如 Burkitt淋巴瘤有 t(8;14)(q24;q32)， 原癌基因c-myc位于 q24， 发生重组。n 确切的病因及发病机理尚待阐明。可能是多种因素综合作用导致发病。这些现象表明淋巴瘤发生的可能机理： 在遗传性或获得性免疫障碍的情况下，淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激，导致增殖反应，由于 T抑制细胞的缺失或功能障碍，淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制，因而出现无限制的增殖，最后导致淋巴瘤的发生。 三、病理和分类淋巴结病理组织学特点：1.淋巴结 正常滤泡
4、性结构 为大量异常淋巴细胞或组织细胞破坏，2.被膜及其周围组织同样被侵及，3.黏膜及被膜下窦被破坏。 4. 异常细胞的分裂指数增高 .(一 ) 霍奇金病表 1 霍奇金病组织学分型 (1965年 Rye会议 ) 病理组织学特点 临床特点淋巴细胞为主型 结节性浸润，主要为中小淋巴细胞， R-S细胞少见 病变局限，预后较好结节硬化型 交织的胶原纤维，将浸润细胞分隔成明显结节， 年轻发病，诊断时多 I、R-S细胞较大，呈腔隙型。淋巴 细胞、浆细胞、 、 期，预后相对好中性及嗜酸性粒细胞多见混合细胞型 纤维化伴局限坏死，浸润细胞明显多形性， 有播散倾向，预后相对较差伴血管增生和纤维化。淋巴细胞，浆细胞、中性及嗜酸性粒细胞与较多的 R-S细胞混同存在淋巴细胞减少型 主要为组织细胞浸润，弥漫性纤维化及坏死， 多为老年，诊断时已 、R-S细胞数量不等，多形性 期，预后极差图 1 Reed-Sternberg细胞非霍奇金淋巴瘤 (NHL)病理特点：淋巴结正常结构破坏；细胞成份单一，即 肿瘤细胞增殖、浸润。 (图 2)
