1、颅脑病变的 MRI 1 脑 先天畸形 u 胼胝体发育不良 (Dysgenesis of the Corpus Callosum) u 神经元移行异常 (Anomalies of Neuronal Migration) u 前脑无裂畸形 (Holoprosencephaly) u 视隔发育不良 (Septo-optic Dysplasia) u 脑膨出 (Cephaloceles) u 颅内脂肪瘤 (Intracranial Lipomas) u Chiari畸形 (Chiari Malformations) u Dandy-Walker综合征 (Dandy-Walker Complex) 2
2、胼胝体发育不良 多脑 回合并胼胝体发育不良 3 胼胝体发育不良 胼胝体发育不良（嘴和压部）并额鼻脑膨出 4 神经元移行异常 (Anomalies of Neuronal Migration) u 无脑回畸形 (Lissencephaly) u 灰质易位 (Gray Matter Heterotopias) u 多小脑回 (Polymicrogyria) u 单侧巨脑 (Unilateral Megalencephaly) u 脑裂畸形 (Schizencephaly) 5 无脑回畸形 u 最严重的神经元移行异常。 u 表现为光滑、增厚的皮质和表浅、垂直的外 侧裂。严重病例可无其他裂存在。 u
3、临床表现为小头畸形、面容异常及某些综合 征、脑积水、视网膜发育不良、先天性肌发 育不良、后颅凹发育畸形和脑萎缩。因此， 常有严重的智力低下和癫痫发作。 6 无脑回 畸形 Case 1 Case 2 Case 3 7 灰质易位 u 可为 局灶性或弥漫性，单发或多发，一侧 或双侧 u 小灶性的位于脑室周围、半卵圆中心白质 内，孤立或散在，可不与灰质相连 u 大灶性的位于脑深部或皮层下白质，常与 灰质相连，可表现占位效应压迫脑室 u 增强后不强化 8 灰质易位 9 灰质易位 3岁男孩，右侧灰质异位从侧脑室壁到皮层表面 10 灰质易位 4岁 男孩，大脑脚、海马和丘脑高信号 11 多小脑回畸形 u是指大
4、脑表面皱褶增多，脑皮质增厚， 常与脑裂畸形、 Chiari畸形、巨脑回畸形 并存。 uMRI表现为沿着增厚的脑皮层边缘出现 多发锯齿状小而浅的脑回皱褶。由于皮 层增厚明显，使得畸形周围的脑表面异 常光滑、平整。 12 多 小脑回畸形 右侧半球脑回 不规则，皮层 增厚，灰白质 交界区不规则 13 多小脑回畸形 双侧侧裂旁多小脑回 14 巨脑因畸形 u 病理上脑回增宽，脑皮层增厚，脑皮层内表面光滑， 脑白质变薄，多位于额部。 u MRI： 侧裂变浅、增宽，脑回增宽，脑皮层增厚，脑 皮层内表面光滑，脑白质减少。侧脑室可中度扩大， 胼胝体发育不全，透明隔缺如。 u 主要鉴别脑萎缩：脑萎缩应有脑沟增宽，
5、而本病没 有，但巨脑回畸形典型者合并其他畸形也可脑沟或脑 裂的增宽，不过其髓质变薄，绝对无脑灰质变薄。 15 巨脑回 畸形 16 脑裂畸形 u 在侧裂区附近形成贯穿整个大脑皮层的横行裂隙， 从侧脑室外侧壁至半球表面，裂隙的两旁为内折的 灰质，裂隙内可见软脑膜与室管膜的融合，即软脑 膜室管膜缝。 u MRI特征性表现为病侧大脑半球内自皮质到侧脑室 的横跨裂隙，裂隙两旁为内折的灰质。 u 融合型：特点为裂隙前后的灰质层相贴或融合，裂 隙关闭。 u 分离型：特点为内折皮层分离，形成较大的裂隙与 脑室相通。 17 鉴别 u 脑裂畸形 u神经元移行异常 u裂隙壁由异位灰质组成 u常伴透明隔缺如，多小脑回
6、，胼胝体发育不 全等畸形 u 脑穿通畸形 u胚胎期脑组织破坏造成的局部缺少 u囊腔与脑室和 /或蛛网膜下腔相通 18 脑裂 畸形 19 脑裂畸形 2岁，脑裂畸形，透明隔缺如 20 脑裂畸形 3岁，脑裂畸形，灰质异位，枕大池囊肿 21 大脑镰中断 丘脑水平：可见正常 脉络丛和部分枕叶皮质 后颅窝正常前脑无裂畸形 22 视隔发育不良 u透明隔缺如 u原发性视神经发育不良 u垂体下丘脑机能减退 23 Chiari 畸形 u小脑扁桃体下疝入椎管内，低于枕大孔 平面 5mm为肯定异常 u四脑室与延髓位置正常或延髓轻度下移 但不与上颈髓重叠 u常合并脊髓空洞和颅底颈椎畸形 24 Chiari 畸形并脊髓空
7、洞 25 女， 29岁 颅底复合畸形 26 Chiari 畸形 u 常于 婴儿期发病 u 小脑扁桃体下疝入椎管内，延髓变长与上颈 髓重叠 u 颈髓小而变形 u 桥脑延长并变薄 u 四脑室正中孔与导水管粘连致梗阻性脑积水 u 几乎均伴脊膜脊髓膨出 27 Chiari II 畸形 28 Chiari 畸形 u罕见，新生儿期发病 u延髓、小脑、四脑室向枕部移位，形成 枕部脑膜脑膨出 u常合并颈椎裂，小脑由此疝出，形成颈 部脊膜膨出与脑膨出 u常合并脑积水 29 Dandy-Walker综合征 u原因不明后脑畸形，多在 2岁前发病 u第四脑室和小脑发育畸形 u第四脑室正中孔和侧孔闭塞致四脑室囊状扩 张
8、与梗阻性脑积水 u小脑蚓部和四脑室顶部发育不良 u常合并中线结构发育不良等畸形 30 Dandy-Walker综合征 31 Dandy-Walker综合征 小脑半球和蚓部发育不良，四脑室囊性扩张 32 脑挫裂伤并 蛛网膜下腔出血 33 脑 出血 34 硬膜下血肿 35 硬膜外血肿 36 脑梗塞 u动脉阻塞性梗塞 u静脉阻塞性梗塞 u非阻塞性梗塞 u短暂性信号改变 37 动脉阻塞性梗塞 u缺血性梗塞 u出血性梗塞 u腔隙性脑梗塞 38 缺血性梗塞原因 u 动脉硬化疾病 u 瓣膜病变 u 心房粘液瘤 u 动脉炎 u 创伤 u 脑血管受压或受侵 u 先天血管异常等 39 缺血性梗塞部位及形态 u 与
9、闭塞的动脉有关 u 幕上 u大脑前动脉 u大脑中动脉 u脉络膜前动脉 u大脑后动脉 u 幕下 u小脑后下动脉 u小脑前下动脉 u小脑上动脉 40 大脑前动脉 u 是颈内动脉远端的两个小分支 u 发出一或多支内侧纹动脉进入前穿支，供应尾 状核的前和内侧部及内囊邻近部分。此支阻塞 表现为 侧脑室额角外侧楔形或镰刀形梗塞 u 然后发出眶支，额极，胼胝体边缘和胼胝体周 围皮质支，供应 额叶的下和内侧面，胼胝体的 膝部和体部的前 2/3，穹隆以及透明隔 41 大脑前动脉梗塞 42 大脑中动脉 u是颈内动脉的最大支，发出许多豆纹动 脉，穿过前穿质，供应 内囊的前 2/3和 部分苍白球、壳核以及尾状核的大部
10、 。 周围的皮质支供应 颞叶的前外侧部和整 个额叶、颞叶和顶叶的外侧凸面 43 大脑中动脉梗塞 44 大脑中动脉梗塞 45 脉络膜前动脉 u是床突上动脉的细小分支。它前面供 应 视束 ，后方供应 脉络膜丛 ，有几个 分支进入 海马结构，外侧丘脑和内囊 后支的大部 。 46 大脑后动脉 u起于基底动脉末端或颈内动脉。 深部基 底节支包括 丘脑穿支，丘脑膝支和脉络膜 后动脉 。另外，一些小的穿支进入 中脑的 腹侧面 。 浅支包括后颞、枕和顶枕动脉 ，供应 后下颞叶，大部分枕叶和顶叶的内 侧部 。常见基底动脉的远端阻塞，阻塞的 段累及大脑后动脉和穿支的起源 47 大脑后动脉梗塞 48 小脑后下动脉
11、u起于椎动脉的远端，供应 延髓的后 橄榄部，小脑下蚓部，小脑扁桃体 和小脑半球的下外侧部 49 小脑前下动脉 u起于基底动脉中部 u供应 延髓背部和小脑前部 50 小脑上动脉 u供应 中脑 ，包括 四叠体板，上髓帆， 上蚓部和小脑半球 u蚓支与小脑后下动脉吻合，半球支与 小脑前下动脉吻合，故小脑梗塞的机会 较少，而脑干的侧枝血供较少。 51 小 脑 梗 塞 52 多个分支梗塞 53 分水岭区域梗塞 54 缺血性脑梗塞 CT和 MRI表现 u急性期 u亚急性期 u慢性期 55 急性期梗塞 u 在 24小时内，阳性率 CT60， MRI80 u 尤其见于： 灰质梗塞。 内、外囊，丘脑和基底节 的梗
12、塞。 接近脑室或蛛网膜下腔的梗塞。 u 最早的信号改变常累及灰质，信号增加常伴随血管区 脑回的轻度肿胀 (T1WI上显示好 )，典型者白质在 24小 时内正常 56 亚急性期（ 2-15天） u 可见白质异常和占位效应 u 梗塞后第 2-3周，梗塞灶内和边缘出现弧形结节状的 等密度或稍高密度影，病灶可变得不清楚 -模糊效应 , 主要由于梗塞灶内大量毛细血管增生、侧枝循环形成 和局部充血所致 u 此时期 强化 也最明显，多表现为脑回状、线状、片状 或环状，可出现于病灶的边缘和中心 57 脑梗塞 （亚急性期） 58 亚急性脑梗塞 59 亚急性脑梗塞 60 慢性期 u 较原来病变小，境界清楚 u C
13、T表现为低密度囊腔。 T2WI表现为明显高 信号。常不发生增强。组织容积缩小。邻近 的脑沟和脑室扩张。随时间的延长，萎缩性 改变更明显，梗塞本身不明显。 61 慢性脑梗塞 62 慢性脑梗塞 63 出血性梗塞 u 出血后血管再通，使用抗凝剂，常发生在 缺血性梗塞后 1-2周内 u 中心型：出血发生在梗塞区中心，出血量 较大。 u 边缘型：出血发生在梗塞区周围，出血量 较小，呈带状、弧状、脑回状或环状。 u 混合型 64 出血性脑梗塞 CT 65 出血性脑梗塞 66 出血性脑梗塞 MRI 67 腔隙性脑梗塞 u 小的终末血管闭塞所致，位于基底节和脑干。 u 直径在 1cm左右，边界清楚。 CT表现
14、为低密度。 MRI更敏感， T1WI为低信号， T2WI为高信号。 病变无明显占位效应。病变无强化。 u 鉴别 uI 型脑腔隙：小的梗塞灶。 uII 型脑腔隙：小的出血灶。 uIII 型脑腔隙：扩大的血管周围间隙。 68 腔隙性脑梗塞 CT 69 腔隙性脑梗塞 MRI 70 多发腔隙性脑梗塞 71 影像新技术应用 uCT灌注成像 uEPI-MRI uMRS uMR灌注成像（ PW-MRI） uMR弥散成像（ DW-MRI） 72 左侧偏瘫后 12小时 T2WI PWI Flair MRI 73 EPI发现早期梗塞 74 EPI 发 现 3 小 时 内 脑 梗 塞 75 左侧偏瘫后 24小时 右
15、侧中性氨基酸和乳酸 盐的波谱异常，而左侧 正常。左侧无乳酸盐的 波峰 代谢物 MRI： 显示中性 氨基酸减低区和乳酸盐 升高区。 76 左侧偏瘫后 4小时 EPI DW-MRI DW-MRIT2WI 77 枕 叶 脑 梗 塞 彩色编码的脑血容量图显示灌注缺损区域增大 彩色编码的瞬行时间图 DWMRI 78 静脉阻塞性梗塞 u原因：感染，创伤或手术，肿瘤侵犯， 病理性血栓形成 u其影像表现与阻塞发生的部位、程度、 时相等有关。梗塞灶内常可见到出血， 尤其是在白质或近灰白质交界区。 u上矢状窦的梗塞 MRI上表现为流空消失 79 矢状窦右乙状窦血栓 80 非阻塞性梗塞 u原因：脑缺氧，低血压，贫血
16、，低血 糖，代谢性酶缺乏病等 uCT和 MRI表现：灰质，尤其是基底节 区易受累。还可累及血管交界区域。 81 短暂性信号改变 u原因：高血压脑病，子痫等 uMRI： T2WI在脑白质内可见高信号，常 为双侧（ BBB障碍）。治疗后可消失 。 82 颅内 动脉瘤 u 囊状 动脉瘤 u最常见，发生于大动脉分叉处，位于蛛网膜下腔内 u 梭形动脉瘤 u动脉粥样硬化所致，常见于颈内动脉和基底动脉 u 霉菌性动脉瘤 u感染、炎症等所致，常引起远端分支多发性动脉瘤 u 粟粒状动脉瘤 u高血压等所致 u 外伤性动脉瘤 83 大脑前动脉交通支动脉瘤 84 颞叶 动脉瘤出血 85 脑 血管畸形 u 动 静脉畸形
17、（ AVM） u 静脉瘤 u Galen静脉畸形 u 海绵状血管瘤 u 毛细血管静脉性血管瘤 （ Sturge-Weber综合征） u 毛细血管扩张症 u 隐性脑血管畸形 86 左顶叶 AVM 87 海绵状血管瘤 88 脑脓肿 u形成大约三个阶段： u急性局限性脑炎期： 7 14天 u边界模糊的长 T1长 T2信号 u局部化脓期： 7 14天 u多开始于中心区域 u脓肿壁形成期： 3 4周 u壁呈环形强化，无壁结节，可有子脓肿 89 脑 脓肿 90 脑脓肿 在 T2WI上可分为几层 在弥散像上呈高信号 在 ADC map上呈低信号 ADC（ apparent diffusion coeffic
18、ient） 下降 91 在 T2WI上分几层 92 abscess DWI ADC map C+ T1WI ADC 93 结核性脑膜炎 u脑基底池 闭塞并明显强化 u脑凸面脑膜增厚并明显强化 u可伴脑内结核瘤 u可伴局灶性脑缺血与脑梗塞 u可伴局灶性脑出血 u脑积水 94 结核性脑膜炎 95 结核性脑炎 96 单纯疱疹性脑炎 u 临床表现 u任何年龄和季节突然发病，进展迅速 u脑脊液压力高，白细胞和蛋白中度升高，含大量红 细胞 u血与脑脊液中单纯疱疹病毒补体结合试验阳性或有 特异 性 IgM抗体 u MRI表现 u颞叶底面、内侧面及岛叶长 T1长 T2信号 u病变迁延其内可见点、斑状出血灶 u
19、可有弥漫或脑回状强化， 2 4周最明显 97 单纯疱疹性脑炎 98 脑囊虫病 u 猪 绦虫的幼虫（囊尾蚴）寄生于人脑所致 u 据病变部位可分为： u脑实质型、脑膜型、脑室型及混合型 u 据病程可分为： u囊虫存活期、囊虫变性期和囊虫死亡期 u 脑实质型典型 u多个圆形、大小 2 8mm大小囊性病变，内有偏心小 点状影附于囊壁（头节），头节多有强化，囊壁可有 强化。坏死后头节显示不清，但周围水肿明显。 99 脑 囊虫病 100 脑 弓形体病 101 脑内肿 瘤 u幕上胶质瘤 u后颅凹肿瘤 u松果体区肿瘤 u胶样囊肿和其它神经上皮囊肿 u淋巴瘤 u脑内转移 102 幕上胶质瘤 u 1胶质母细胞瘤
20、/高间变星形细胞瘤 (Glioblastoma/Highly Anaplastic Astrocytoma) u 2 浸润性星形细胞瘤 (Infiltrating Astrocytoma) u 3 大脑胶质瘤病 (Gliomatosis Cerebri) u 4 青少年纤维细胞星形细胞瘤 (Juvenile Pilocytic Astrocytoma ) u 5 室管膜下巨细胞性星形细胞瘤 (Subependymal Giant Cell Astrocytoma SGCA) u 6 少突神经胶质瘤 (Oligodendroglioma) u 7 神经节神经胶质瘤 (Ganglioglioma)
21、 103 额颞 胶质瘤 104 三角区胶质瘤 105 后颅凹肿瘤 u 1 小脑星形细胞瘤 (Cerebellar Astrocytoma) u 2 原始神经外胚层肿瘤 (PNET primitive neuroectodermal tumors) u 3 室管膜瘤 (Ependymoma) u 4 亚室管膜瘤 (Subependymoma) u 5 脑干星形细胞瘤 (Brainstem Astrocytoma) u 6 血管母细胞瘤 (Hamangioblastoma) 106 小脑胶质 瘤 107 桥 小脑角胶质瘤 108 髓母细胞瘤 u多见于 15岁以下儿童 u好发于小脑蚓部和四脑室顶部
22、u常导致梗阻性脑积水 u出血、囊变及钙化相对少见 u增强后实质有明显强化 u易沿蛛网膜下腔种植转移 109 髓母 细胞瘤 110 髓母 细胞瘤脑室内播 散 111 室管膜瘤 u儿童三、四脑室多见，成人侧脑室多见 u钙化多见，可有囊变，成人相对少 u有明显强化，不如髓母明显 u常合并脑积水 112 室管膜瘤 113 脑干 胶质瘤 114 血管母细胞瘤 u 成人常见的后颅窝肿瘤 u 常见于小脑半球，其次为蚓部及四脑室底，偶 见于脑干及桥小脑角 u 分囊性、实性和混合性 u 囊性常有壁结节，结节有明显强化 u 实性有明显强化 u 瘤内或周边可见葡行供血或引流血管 115 血管母细胞瘤 116 松果体
23、区肿瘤 u1 生殖细胞肿瘤 (Germ Cell Tumors) u2 松果体细胞肿瘤 (Pineal Cell Tumors) u3 松果体囊肿 (Pineal Cysts) 117 生殖细胞瘤 u松果体区最常见肿瘤， 1525岁高峰 uMRI表现： u松果体肿大，等信号或有钙化低信号 u三脑室扩大前移，侧脑室积水 u沿松果体至丘脑下部可见异位瘤灶 u可沿室管膜及脑脊液播散 u瘤体及转移灶均有明显强化 u对放疗敏感 118 生殖细胞瘤 119 松果体细胞肿瘤 u 包括松果体细胞瘤和成松果体细胞瘤 u 可见于任何年龄，松果体细胞瘤是青年女 性松果体区最常见肿瘤 u 松果体细胞瘤系良性，边界清，
24、一般无钙 化、坏死、囊变等 u 成松果体细胞瘤恶性程度高，可有囊变、 坏死，出血、钙化少见 120 松果体细胞 瘤 121 松果体囊肿 122 胶样囊肿 123 淋巴瘤 u常见于基底节、胼胝体、室旁脑白 质、透明隔 u常为多发性占位，也可单发，但往 往较大 u有明显强化 124 淋巴瘤 125 脑内转移 126 脑外肿瘤 u脑膜的肿瘤 u骨肿瘤 u神经鞘肿瘤 u在 CPA池外部生长的脑肿瘤 u发育不良囊肿和肿瘤 u脑外转移瘤 127 脑膜的肿瘤 u1 脑膜瘤 (Meningiomas) u2 淋巴 瘤 (Lymphomas) u3 肉样瘤病 (Sarcoidosis) u4 硬膜和软脑膜转移
25、(Metastases to Dura and Leptomeninges) 128 脑膜瘤 u常见于成人，女性多于男性 u广基与颅骨内板、大脑镰、小脑幕等相 连，受侵颅骨可增厚、变薄或破坏。 u皮质扣压征 u信号与脑皮质信号相似 u有明显均匀强化 129 中线脑膜瘤 130 三角区脑膜瘤 131 桥 小脑角脑膜瘤 132 鞍旁 脑膜瘤 133 松果体区脑膜瘤 134 骨肿瘤 u1 脊索瘤 (Chordomas) u2 嗜酸细胞性肉芽 肿 (Eosinophilic Granuloma) u3 转移性疾病 (Metastatic Disease) 135 脊索瘤 u好发于颅底及 脊柱，颅内者几
26、乎均累及 斜坡 u良性肿瘤，生长缓慢，又有溶骨破坏 u中线骨质破坏伴软组织肿块，多有钙化 u鉴别：软骨肉瘤 136 斜坡脊索瘤 137 神经鞘肿瘤 u听神经瘤 (Acoustic Neurinoma) u三叉神经瘤 (Trigeminal Nerve Neurinoma) 138 听神经瘤 u缘于听神经前庭支内听道段的神经鞘瘤 u多单发，青年人双侧应考虑神经纤维瘤病 u多为实性，少数为囊性或实性囊变 u有明显均匀强化 uMRI对管内型有优势 139 听 神经瘤 140 三叉神经瘤 u起于三叉神经节或三叉神经根的良性肿瘤 u表现为中、后颅窝交界处肿块，常呈哑铃 型 u中颅窝肿瘤可压迫鞍上池和海绵
27、窦，后颅 窝肿瘤压迫桥小脑角和四脑室 u有明显均匀强化 141 三叉神经 瘤 142 在 CPA池外部生长的 脑肿瘤颅咽管瘤 143 在 CPA池外部生长的脑 肿瘤转移瘤 144 发育不良囊肿和肿瘤 u 1 蛛网膜囊肿 (Arachnoid Cysts) u 2 表皮样囊肿 (Epidermoid Cysts) u 3 皮样囊肿 (Dermoid Cysts) u 4 蛛网膜下脂肪瘤 (Subarachnoid Lipomas) u 5 下丘脑错构瘤 (Hypothalamic Hamartomas) u 6 脉络丛乳头状瘤 (Choroid Plexus Papillomas) u 7 巨大
28、动脉瘤 (Giant Aneurysms) 145 蛛网膜囊肿 146 胆脂瘤 u表皮样或上皮样囊肿 u好发于 CPA、 鞍上池、脑室系统及中颅窝 u呈长 T1长 T2信号，瘤质信号不均 u少数 T1WI呈高信号 u增强后囊肿不强化 147 桥 小脑角胆脂瘤 148 垂体瘤 u 1cm为大腺瘤 u 鞍内肿块，蝶鞍扩大 u 肿瘤信号与脑组织相当 u 垂体炳、视交叉移位，上可压迫室间孔，侧方 侵犯海绵窦（颈内动脉受压移位，海绵窦下方 静脉间隙消失， Mechel腔消失等），下方突入 蝶窦 u 垂体瘤卒中：自发或放疗后垂体瘤突发出血、 梗塞或坏死 149 垂体瘤 150 垂体微腺瘤 151 颅咽管瘤
29、 u位于鞍上、鞍内或均有 u可为囊性或实性 u多为 长 T1长 T2， 少数 T1为高信号 u增强后有实性部分明显强化 u钙化是其特征 152 颅咽管瘤 153 颅咽管瘤伴 出血 154 脑白质疾病 u 1)脱髓鞘疾病 (Demyelinating Diseases) u 2)脑白质营养不良 (Leukodystrophies) u 3)脂代谢障碍 uFabry病（弥漫性体血管角质病） uGaucher（ 高歇）病 u 4)粘多糖 (贮积 )病 (Mucopolysaccharidoses) u 5)其它白质病变 u 缺血和动脉炎 u 肉样瘤病 u 放疗和化疗后反应 155 脱髓鞘 病变 u多
30、发性硬化 u病毒导致的脱髓鞘 u病毒后免疫介导的白质病变 u中央桥脑溶解症 156 多发性硬化 u多 见于中年女性 u复发、缓解交替，激素治疗有效 u病变位于大脑、小脑、脑干、脊髓白质 内，以脱髓鞘和胶质增生为特征 uMR表现为 MS斑，直径常 1cm， 可 融合 变大，活动期可有水肿且 MS斑有强化 157 多发性硬化 158 中央桥脑溶解症 T2WI和磁化 转移 MRI显示 治疗后好转 159 脑 白质营养不良 u嗜 苏丹性脑白质营养不良 uCanavan（ 科克因）病 uKrabbe（ 克拉贝）病 u异染性脑白质营养不良 u肾上腺脑白质营养不良性脑病 u肾上腺脊髓白质病 u亚力山大病 1
31、60 肾上腺脑白质营养不良 u男性儿童多见，进行性脑功能障碍合并 肾上腺皮质功能不全 u侧脑室后角周围长 T1长 T2信号，病灶从 后向前匍行进展 u增强后边缘可强化 u晚期有弥漫性脑萎缩 161 肾上腺脑白质营养不良 162 老年脑 白质高信号病灶 髓鞘形成末端区 室管膜颗粒 内囊后部的高信号 血管周围间隙 脑室旁高信号白质病变 (PVH) 皮质下病变 (SCL) 铁沉积 脑淀粉样血管病 (CAA) 163 髓鞘形成末端区 u三角区的后、上方的三角形区域， 在 T2WI上可显示高信号，这是 20岁前常有 的正常表现。 u这代表顶叶后、下方和后外侧颞叶皮质 的髓鞘形成延迟。 164 室管膜颗粒
32、 u T2WI上，侧脑室前角的前、外侧几乎均可见高信号 的病灶，这些病灶的大小从点状到宽 1cm， 通常为 三角形，底部依靠前角的顶部，尖端向前指向邻近 的白质。其内侧面为胼胝体的膝部，外侧面沿白质 延伸，向后终止于尾状核头部。这种高信号的原因 为： 髓鞘成份减少。 室管膜颗粒，如室管膜局 部破坏和星形细胞胶质增生。 室管膜周围和细胞 外液体增多。间质液体多引流至室管膜下区，尤其 是到侧脑室的后外侧角，此区是脑间质内细胞外液 体的自然通道。 165 内囊后部的高信号 u 大约有一半的正常人在内囊后部 T2WI可显示双侧对称的圆 形或卵圆形的高信号病灶。 u 这些正常的病灶大小 3 4mm， 其
33、内部均匀，无占位效应。 轴位上在中间帆水平，它们位于壳核内侧，靠近内囊后肢 与豆状核后部交界处。这些病灶在 10岁以下不见，除此之 外与年龄无关。 u 在 T1WI上与内囊其它部分比为低信号，大约与皮层灰质等 信号，但无强化。在质子密度像上，与内囊其它部分比为 等或低信号，此特点是与其它大多数病理变化的重要鉴别 点，除此之外，病理改变多大小不等，形态、位置不一， 不均匀和境界不清，双侧对称少见，可有强化。 166 血管周围间隙 u Virchow-Robin腔 (VRS)是伴随穿支血管至毛细血管 水平的蛛网膜间隙的扩展 。 CT可发现病理性扩张 的 VRS， 但由于 MRI的高分辨率，可显示正
34、常的 VRS。 u 在 MRI所有的序列上 VRS与脑脊液的信号一致。它 表现为圆形，卵圆形或弯曲线状，境界清楚，边界 光滑，无占位效应。 VRS位于豆纹动脉的路径上 ( 穿过前穿质，进入基底节 )，可沿穿支血管进入半 卵圆区。在轴位上，典型的位于前联合外侧部的前 或后表面。在冠状位上，邻近前联合的上面或在壳 核的外侧。 167 血管周围间隙 u 小的 VRS(2mm)可见于所有的年龄组，其大小和 发生率随年龄而增加。豆纹 VRS常见。大的 VRS 常与年龄，高血压，痴呆和皮质下白质病变有显 著相关，之所以与年龄有关可能有两种机制： 年龄的增长伴随脑室和脑沟的增宽，蛛网膜下腔 增宽，故 VRS
35、增大。 与年龄有关的血管改变也 促使 VRS增大，动脉粥样硬化在老年人常见，血 管变得更大和更迂曲，这些弯曲的血管造成血管 周围实质空泡化。 168 血管周围间隙 u 脑腔隙分为三型： 型为小的梗塞。 型为小的 出血。 型为扩张的 VRS。 腔隙梗塞 ( 型脑腔隙 ) 与 VRS( 型脑腔隙 )难以鉴别。腔隙梗塞发生在壳 核的上 2/3，除非有囊变在所以序列上与 CSF等信 号，通常较大 (5mm或更大 )。 VRS典型的则较小 (5mm以下 )，常双侧对称，在壳核的下 1/3。 169 脑室旁高信号白质病变 (PVH) u 与侧脑室边缘相连，其范围从正常的室管膜颗粒扩 大到覆盖大多数的侧脑室
36、边缘以至于不规则的融合 信号伸入到白质深部。 PVH随年龄而增多。其原因 是随着年龄的增长，血管系统的水分进入细胞外间 隙，这些白质周边部的间质水份集中到脑室旁，引 流入侧脑室，这种间质水分的高度集中导致在 T2WI 上可见高信号。随年龄增长或在某些病理条件下， 间质水分增多导致 PVH增多。 170 脑室旁高信号病变 T1WI(-) T2WI(+) 171 皮质下病变 (SCL) u 脑室旁区以外的白质病变在放射冠，半卵 圆区和皮质下，可统称为皮质下病变。与 PVH相似， SCL的数量和范围随年龄的增 长而增加。其大小从点状到大的斑状不规 则病变。 T2WI上为高信号， T1WI上常不 能发
37、现，不增强，无占位效应。一些病理 证实， SCL是从缺血病灶到梗塞的一系列 病变。 172 锥体外系核的低信号 u 多数病人到 25岁时苍白球，然后是红核和黑质的 网状核在 T2WI上变为低信号。齿状核信号下降则 较为缓慢，到 25岁时仅有 1/3的病人齿状核为低信 号。随着年龄增加，尾状核和壳核也慢慢变为低 信号，到 70-80岁时则与苍白球的信号几乎相等。 其真正的原因尚不确定，可能与铁沉积有关。 u 除了与年龄和许多神经变性病有关外，锥体外系 核，丘脑和 /或白质深部的低信号也可见于脱髓鞘 病变，脑梗塞等疾病。这反映了铁或其它顺磁物 质的沉积。 173 脑淀粉样血管病 (CAA) u 在
38、中枢神经系统有两种形式的淀粉沉积。一种是 老年斑的淀粉核，另一种是淀粉的血管沉积，称 为淀粉样血管病 (CAA)。 CAA在老年人常见，在 Alzheimer 病人更常见。在 60岁以上病人的发生率 为 5-23%，在 80以上的者则大于 60。与高血压， 动脉硬化或糖尿病无关。 u CAA病人可表现为缓慢进行性痴呆和 /或多发小的 梗塞，更典型的出现颅内出血。 CAA是血压正常 的老年人非创伤性脑叶出血的较为常见的原因， 它占散发脑内出血的 5-12%。 174 脑淀粉样血管病 (CAA) uCAA常表现为表浅脑叶的血肿，常有皮 质下白质和 /或蛛网膜下蔓延。这些脑叶 血肿主要发生在枕叶和颞
39、叶，也可发生 于小脑各叶，常多发。这是因为 CCA常 影响小的和中等大小的皮质和柔脑膜的 血管。而高血压性脑血肿常影响深部结 构如基底节、丘脑、桥脑和小脑等，血 肿常破入脑室内。 175 神经变性疾病 u痴呆 u锥体外核团变性疾病 u黑质疾病 u小脑、脑干和脊髓变性疾病 u运动系疾病 176 痴呆 uAlzheimer病 uPick病 u多发梗塞性痴呆 u正压性脑积水 uCreutzfeldt-Jakob病（海绵状脑病） 177 Alzheimer病 进行性海马萎缩 178 海绵状脑病 42岁，弥散成像显示双侧颞叶高信号 179 锥体外核团变性疾病 uHuntington病 uHallervo
40、rden-Spatz病 uLeigh综合征 uMitochondrial Encephalomyelopathies uWilson病（肝豆状核变性） u获得性肝脑综合征 180 肝豆状核 变性 181 黑质 病变 u Parkinsons syndrome u Parkinsons disease u Striatonigral degeneration（ 纹状黑 质变性） u Shy-Drager syndrome u Progressive supranuclear Palsy 182 Parkinson综合征 正常壳核 壳核后 外侧缘轻度高信号 183 Parkinson综合征 正常 小脑中脚高信号 184 小脑、脑干和脊髓变性 u橄榄桥脑小脑变性 u小脑皮质变性 uFriedreichs Ataxia（ 遗传性共济失调） 185 男， 51岁 橄榄桥脑小脑萎缩 186 桥脑 中脑和丘脑萎缩 187 运动系疾病 u运动神经元疾病（肌萎缩性外侧硬化） uWallerian变性 188 Thanks for your attention ! 189
