法洛四联症 （Tetralogy of Fallot） 安徽省第二人民医院儿科教研室 郭齐概 念 法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫 型先心，约占先心的10%。 含有如下四种畸形： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚四种畸形之一 肺动脉狭窄 可以是漏斗部流出道狭窄、肺动脉 瓣狭窄，也可以是肺动脉总干或分 支狭窄，以漏斗部狭窄最常见。 肺动脉狭窄是法洛四联症最重要 的畸形，其程度决定了病人的预后 随着年龄增长，狭窄可逐渐加重四种畸形之二：室间隔缺损 为膜周部室缺并向流出道延伸 四种畸形之三：主动脉骑跨 主动脉骑跨在缺损的室间隔之上， 骑跨范围15-95% 四种畸形之四：心室肥厚 为继发性病变法洛四联症示意图病理生理 肺动脉狭窄右室压力 右室肥 厚 主动脉骑跨左右室血均可进入主 动脉 青紫 肺动脉狭窄肺循环气体交换血量 支气管动脉与肺血管之间形成侧支 循环临床表现 1. 青紫：最主要表现，其程度取决于 肺A 狭窄程度，多见于毛细血管丰的部 位， 啼哭、活动、寒冷等可加重青紫 2.蹲踞现象：下肢静脉屈曲，静脉回心 血量，下肢动脉弯曲，体循环阻 力，右向左分流 3. 杵状指（趾）临床
