1、主动脉窦动脉瘤破裂,rupture of aortic sinus aneurysmRSA,返回,主动脉窦与主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外呈壶腹样膨出，在半月瓣上方形成向上开口的腔，称为主动脉窦。主动脉窦瘤由于先天性发育缺陷，在主动脉压力的作用下，主动脉窦壁变薄呈瘤样扩张，称为先天性主动脉窦瘤。,病因主动脉窦壁先天发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤。后天可继发于主动脉中膜坏死，如梅毒、动脉粥样硬化、心内膜炎、白塞氏病或穿刺伤,病理基础无冠窦的后方为左、右心房，房间隔前缘正对无冠窦中点；右冠窦的大部分与室间隔及右室流出道为邻，一小部分邻近膜部室间隔及右房；左冠窦后部
2、邻近左房，前部游离。先天性主动脉窦瘤最多发生于右冠窦，其次为无冠窦，左冠窦罕见。,窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。,病理生理,窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流瘤体破裂主动脉血返流至右室或右房，持续LR分流增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压严重度与破口大小和心腔压力有关右心房压力更低，病情程度重，进展快,临床表现,窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状窦瘤常在剧烈活动时破裂，交通事故或心导管检查等也可成为诱因在35%病人中引起急性发作症状，有突发心前
3、区剧痛或上腹痛；伴胸闷、气促、心悸、呼吸困难，甚至发生急性左心衰。45%的患者表现为慢性发病，表现为渐进性的劳力性呼吸困难20%的患者无症状或较轻的自觉症状,体格检查,特征性体征：胸骨左缘、肋间连续性机器样杂音，常伴震颤多有周围血管征，如股动脉枪击音、水冲脉可有右心衰竭体征，如颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉回流征阳性,心电图、X线,ECG电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大CXR肺血增多，肺动脉段突出心影增大,超声心动图,病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘超声显示窦瘤破口证实分流所到心腔,UCG: 窦瘤破裂,诊断,根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。逆行主动脉造影：发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房-右室流出道-肺动脉早期显影,手术适应证,主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治,手术方法,体外循环心脏停搏，施行心内直视手术按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口，包括主动脉切口、破入的心腔切口或联合切口在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫片针褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补术中一并处理主动脉瓣返流，修补室缺,谢谢!,
