1、脑静脉窦血栓形成,患者男性，49 岁，主因“记忆力下降、行为异常 1 月，加重伴意识模糊1周”就诊。,脑静脉窦血栓形成（CVST）是相对少见的脑血管病，占脑血管病比例16天）：T1WI、T2WI信号降低且不均匀。（3）、脑血管造影（DSA）：是最可靠的依据，可直接显示静脉、静脉窦部分的完全充盈缺损，动态观察血管内血栓形成的变化，为介入治疗提供客观依据。,患者男性，49 岁，主因“记忆力下降、行为异常 1 月，加重伴意识模糊1周”就诊。,（四）诊断【提示】脑静脉窦血栓的临床表现不典型，所以漏诊和误诊比较常见。要遵循一些常规步骤及原则。主要是先定位诊断，再定性诊断。其次，为了减少漏诊，对高危人群应
2、该考虑到此病（如孕产妇、既往病史，、易栓症等），对不典型症状也要考虑到此病（如精神症状、单纯头痛）。查体要注意眼底的检查，对于影像学检查要注意特征性和非特征性的改变（条索片、脑水肿和双侧底区病变等）。,患者男性，49 岁，主因“记忆力下降、行为异常 1 月，加重伴意识模糊1周”就诊。,1.定位诊断：双侧丘脑患者主要表现为认知障碍、定向力和注意力等下降，无失语和失用，此为皮质 下痴呆的表现。同时查体姿势、步态正常，肌张力正常，无锥体外系受累表现。脑 结构影像学提示双侧丘脑异常信号，异常血管扩张影。综合上述的临床表现和影像 学特点，考虑为双侧丘脑病变，脑静脉系统受累。2.定性诊断：脑静脉窦血栓形成
3、，硬脑膜动静脉瘘 患者中年男性，有脑外伤病史，本次为急性起病，表现为逐渐进展性认知障 碍，影像学磁共振提示双侧丘脑病变，三脑室后部异常血管扩张，DSA 提示“丘脑 髓纹静脉和大脑大静脉显影不佳，右侧小脑幕区硬脑膜动静脉瘘，左侧椎动脉的脑 膜后动脉分支、右侧小脑上动脉的远端分支参与供血，走形迂曲，右侧脑膜垂体干远端分支、右侧枕动脉的脑膜支远端向动静脉瘘供血”，故明确病因诊断。,患者男性，49 岁，主因“记忆力下降、行为异常 1 月，加重伴意识模糊1周”就诊。,【鉴别诊断】主要与“双侧底节病变”的其他疾病进行鉴别。,患者男性，49 岁，主因“记忆力下降、行为异常 1 月，加重伴意识模糊1周”就诊。
4、,（五）治疗脑深静脉或静脉窦血栓形成相对少见。CVST 患者中年轻人多见，孕产 妇多见，由于早期症状不典型而容易漏诊。如果早期诊断，早期给予抗凝治疗，预 后相对良好。颅内出血并不是抗凝治疗的禁忌证。脑静脉窦血栓形成的病因比较复杂，不同病因的患者需要的抗凝治疗时间不同。同时，仍有 10左右患者在抗凝治疗的基础上预后不佳，需要溶栓或介入治疗。,患者男性，49 岁，主因“记忆力下降、行为异常 1 月，加重伴意识模糊1周”就诊。,【本例诊疗方案】抗凝治疗或溶栓治疗 急性期抗凝治疗给予低分子肝素，皮下注射，按体重调整剂量，通常为 180AXa IU/（kg24h），2 次 / 日。 相比普通肝素，较少发
5、生出血并发症，无须检测凝血指标，但作用持续时间较长。 （1）普通肝素：应使活化部分凝血活酶时间（APTT）延长至少 1 倍，有建议首 先团注 1000U，随后续给予 400 600U/h 的低剂量静脉微泵注射维持；每 2 小时监测APTT，调整微泵注射速度和肝素总量。 （2）急性期后抗凝治疗：肝素抗凝治疗结束后应继续口服抗凝药治疗，常用华 法林。原则上，华法林与肝素重复使用 3 5 天，在 INR 达到 2.0 3.0 后停止肝 素使用，并定期监测 INR，调整华法林剂量。对于短期内诱因的 CVT 患者，抗凝治 疗应维持 3 6 个月；对于没有短期内诱因的患者应该抗凝治疗 1 年；对于复发性
6、CVT、CVT 后出现静脉血栓栓塞症（VTE）或者具有遗传性血栓形成倾向的患者可考虑终身抗凝治疗。,患者男性，49 岁，主因“记忆力下降、行为异常 1 月，加重伴意识模糊1周”就诊。,经静脉溶栓治疗肝素是 CVT 的标准治疗，静脉溶栓比抗凝治疗更容易获得脑静脉前向血流。在 抗凝治疗和对症治疗的基础上病情仍然加重时，可以考虑溶栓治疗。理论上，溶栓 治疗较抗凝治疗出血风险高，特别是在已经颅内出血的 CVT 患者。因此，倾向于出血风险小的介入治疗。介入治疗 脑静脉血栓介入治疗的证据尚不充分，仍然需要 RCT 研究来证实。介入治疗方 法包括：经颈静脉或股静脉穿刺导管行局部静脉溶栓治疗、机械取栓、静脉窦
7、内支 架成形术等。荟萃分析显示，在 CVT 危重症患者，局部静脉溶栓减少病死率。机械取 栓装置包括球囊辅助溶栓和取栓、AngioJet 血栓清除术、Merci 取栓和 Penumbra 吸栓等。,患者男性，49 岁，主因“记忆力下降、行为异常 1 月，加重伴意识模糊1周”就诊。,外科手术治疗 在充分的内科治疗情况下仍然出现严重的神经功能恶化，才考虑去骨瓣减压手术。如果大面积的静脉性梗死导致明显的颅内压升高，去骨瓣减压 手术是一种急救手段，通常大血肿较少考虑去骨瓣减压手术。,患者男性，49 岁，主因“记忆力下降、行为异常 1 月，加重伴意识模糊1周”就诊。知识点拓展,脑静脉Qureshi分级:一
8、级：侧支循环绕过闭塞的硬脑膜窦，但是继续和同一硬脑膜窦联结。二级：侧支循环绕过闭塞的硬脑膜窦，但是继续和不同硬脑膜窦，但同属于一个循环联结。三级：侧支循环绕过闭塞的硬脑膜窦，但是继续和不同循环硬脑膜窦联结。,患者男性，49 岁，主因“记忆力下降、行为异常 1 月，加重伴意识模糊1周”就诊。知识点拓展,皮层静脉血栓形成：单纯皮层静脉血栓是一个特殊类型，比较少见，临床上出现颅高压表现的概率较低，视乳头水肿较少见，脑实质损害多见。少数出现明显占位效应，需去骨瓣减压手术。抗凝治疗是首选，介入治疗不适合。,患者男性，49 岁，主因“记忆力下降、行为异常 1 月，加重伴意识模糊1周”就诊。知识点拓展,易栓
9、症：指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓倾向。一、遗传性易栓症：1、抗凝蛋白缺陷：抗凝血酶缺陷症，蛋白C缺陷症、蛋白S缺陷症等2、凝血因子缺陷：活化蛋白C抵抗症、凝血酶原G20210A突变、异常纤维蛋白原血症等。3、纤溶蛋白缺陷：异常纤溶酶原血症、组织型纤溶酶原激活物缺陷症、纤溶酶原活化抑制物-1增多等。4、代谢缺陷：高是型半胱氨酸血症等。5、凝血因子水平升高：因子、活性水平升高等。二、获得性易栓症：1、获得性易栓疾病：抗磷脂综合征、肿瘤性疾病、骨髓增殖性肿瘤、陈阵发性睡眠性血红蛋白尿症、肾病综合征、急性内科疾病（充血性心力衰竭、严重呼吸疾病）、炎性肠病等。2、获得性易栓疾病：手术或创伤、长期制动、高龄、妊娠及产褥期、口服避孕药及激素替代治疗、肿瘤治疗、获得性抗凝蛋白缺陷等。,患者男性，49 岁，主因“记忆力下降、行为异常 1 月，加重伴意识模糊1周”就诊。知识点拓展,专家经验：1、双侧丘脑病变的鉴别诊断要全面：病因包括感染、脱髓鞘、代谢性疾病、中毒、基底动脉尖综合征、颅内静脉窦血栓形成 ，少见原因包括硬脑膜窦动静脉瘘。2、影像学诊断要仔细读片：3、认知障碍的可逆性：经介入栓塞治疗后，丘脑病变异常信号范围减少，认知障碍改善。,
