1、膀胱疼痛综合征是基于 尿频、尿急、膀胱或盆底疼痛 的临床诊断。国际尿控学会将膀胱疼痛综合征定义为 “一种与膀胱充盈相关的耻骨上疼痛，并伴随其他症状，如白天和夜间排尿次数明显增加，同时除外泌尿系感染和其他病理病变 ”。国际尿控学会仍然保留间质性膀胱炎的诊断，主要指 “有典型的膀胱镜下表现和组织学特征 ”，否则，应诊断为膀胱疼痛综合征 /间质性膀胱炎。定义l 多数病人曾有泌尿系感染病史l 曾假设慢性感染是造成膀胱粘膜破坏的原因l 或是细菌感染引起的免疫反应而致 ICl 但以下证据并不支持该学说 动物模型实验未能成功模拟感染的 IC模型 人类 IC患者未能找到相关的细菌 IC患者抗生素治疗无效病因
2、-感染Hampson et al. Br J Urol 1993; 72:303-306l 膀胱粘膜下及壁组织内炎症与自体免疫炎症相似l 已成功复制了自体免疫炎症 IC的动物模型l 从病理看，膀胱粘膜下及壁的广泛非特异性炎症长期存在是 IC的最重要特征l 但以下证据并不支持为自体免疫性炎症 所谓合并存在，更可能是某自体免疫性疾病全身器官损害的一部分 多数患者激素治疗无效 并非找到发生自体免疫的诱因病因 -自体免疫 /炎症Davidson and Diamond, N Engl J Med 2001; 345:340-350.病因 -肥大细胞激活学说肥大细胞激活肥大细胞增多或释放增加释放炎症介质
3、组胺白细胞三烯5羟色胺溃疡型间质性膀胱炎粘膜下及肌层肥大细胞数大于正常 10倍非溃疡型间质性膀胱炎粘膜下和肌层肥大细胞数略升高病因 -肥大细胞激活学说l 肥大细胞增多或脱颗粒增加提示组胺等炎症介质释放增加l 抗组胺药物能有效治疗间质性膀胱炎引起的膀胱疼痛也支持本学说l 但肥大细胞增多或脱颗粒增加的原因并不清楚，可能与自身免疫或过敏有关Hofmeister. Urology 1997; 49(Suppl):41-47.Theoharides et al., J Urol 1995; 153:629-636.肥大细胞增多或脱颗粒增加更可能为 IC的病理生理过程，尽管阻断此环节能有效缓解 IC症状，
4、但并不能治愈 IC尿路上皮功能障碍 /GAG层的缺陷病因 -膀胱粘膜 GAG层及渗透性血尿屏障粘膜表面 GAG缺陷粘膜通透性增加，有害物质渗入粘膜下产生一系列相关症状l 膀胱 GAG层破坏，导致粘膜通透性增加，尿液有害物质渗入，引起粘膜下及壁广泛炎症 GAG层的组成：透明质酸、硫酸肝素、硫酸角质素硫酸软骨素、硫酸皮肤素l 对以上 GAG成分的补充在临床均显有一定的有效性l 膀胱粘膜通透性改变可能与抗增值因子有关病因 -膀胱粘膜 GAG层及渗透性Parsons and Hurst. J Urol 1990; 143:690-693.病因尿路上皮功能障碍 /尿路上皮生长被抑制抗增殖因子（ APF）增加，肝素结合表皮生长（ HB-EGF）因素减少上皮生长被抑制膀胱粘膜通透性增加病因组织缺氧研究发现间质性膀胱炎患者粘膜下微血管密度明显减低，但并未证实膀胱缺血与间质性膀胱炎症状的相关性 发病机制Modified from R. J. Evans, Reviews in Urology (2002) 4 (supp 1): S16-S20
