1、造血系统疾病一、名词解释1. 生理性贫血2. 骨髓外造血3. 溶血危象二、填空题 1. 胚胎期造血首先在 出现,然后在肝脏,最后在 ,因而形成三个不同的造血期。2. 小儿造血可分为 期造血和 造血。3. 出生时中性粒细胞占 ,淋巴细胞约占 ,生后 46 天时两者比例相等。之后淋巴细胞约占 ,中性细胞约占 ,至 46 岁时两者又相等。4. 根据贫血发生的病因将其分为 、 、 和 3 大类。5. 给予铁剂治疗后如有效,于 34 天后网织红细胞升高, 天达高峰, 后下降至正常。治疗 周后,血红蛋白相应增加。6. 贫血的分度,Hb 属轻度;Hb 属中度;Hb 属重度;Hb属极重度。缺铁性贫血的三个阶段
2、是 、 、 。三、选择题A1 型题1. 生理性贫血时,红细胞和血红蛋白分别降至:A41012/L,120g/LB3.61012/L,110g/LC2.71012/L,90g/LD31012/L,110g/LE31012/L,100g/L2缺铁性贫血的发病规律是:A血清铁减少一红细胞减少一小细胞低色素一骨髓铁染色减少B骨髓铁染色减少一血清铁减少一红细胞减少一小细胞低色素C血清铁减少一红细胞减少一骨髓铁染色减少一小细胞低色素D骨髓铁染色减少一血清铁减少一小细胞低色素一红细胞减少E血清铁减少一骨髓铁染色减少一红细胞减少一小细胞低色素3. 为预防缺铁性贫血,早产儿或低体重儿于生后何时给予铁剂:A出生后
3、B出生后 2 个月C出生后 1 个月D出生后 3 个月E出生后 46 个月4. 正常小儿白细胞分类出现两次交叉的年龄为:A13 天及 13 岁B46 天及 46 岁C79 天及 78 岁D1015 天及 89 岁E小于 30 天及 914 岁5. 营养性缺铁性贫血的主要原因为:A先天储铁不足B生长发育快C铁摄人量不足D铁吸收障碍E铁的丢失过多6. 营养性缺铁性贫血的周围血涂片可见:A红细胞大小不等,以大者为多,中央淡染区不明显B红细胞大小不等,易见多染及有核红细胞C红细胞大小不等,以小者为多,中央淡染区扩大D红细胞大小不等,大者中央淡染区扩大E红细胞大小不等,易见深染7. 小儿贫血中最常见者为
4、:A生理性贫血B溶血性贫血C感染性贫血D营养性缺铁性贫血E营养性巨幼红细胞性贫血8. 营养性缺铁性贫血铁剂治疗需应用至:A症状消失B血红蛋白量恢复正常C血红蛋白量恢复正常后再用 2 个月D血红蛋白及红细胞数均正常E血红蛋白量恢复正常后再用 6 个月9. 营养性贫血病人若需输血,原则是:A贫血愈重,每次输血量愈大,速度也愈快B贫血愈重,每次输血量愈小,速度也宜慢C贫血愈重,每次输血量愈大,但速度要慢D贫血愈重,每次输血量愈小,但速度要快E以上均不是10. 小儿生理性贫血最常出现的时间为:A12 天1 个月B12 个月C23 个月D34 个月E46 个月11. 缺铁性贫血,铁剂治疗 1 周左右,实
5、验室检查首先升高的是:A血红蛋白B血清铁C血清铁饱和度D红细胞平均容积E网织红细胞12. 新生儿诊断轻度贫血的标准是:A120g/LHb145g/L B90g/LHb120g/LC60g/LHb90g/LD. 60g/LHb100g/LE以上都不是13. 缺铁性贫血的铁减少期,下列哪项指标开始降低:A血清总铁结合力B运铁蛋白饱和度C血清铁D血清铁蛋白E细胞内铁14. 血清铁与未饱和铁结合力之和称为:A血红蛋白B铁蛋白C总铁结合力D转铁蛋白E血清铁饱和度15. 小儿出生后主要造血是:A肝脏造血B脾脏造血C淋巴造血D骨髓造血E以上都不是16. 患儿血清铁蛋白降低,红细胞游离原卟啉正常,未出现贫血表
6、现为:A缺铁性贫血已治愈B红细胞生成缺铁期C缺铁性贫血期D缺铁性贫血恢复期E铁减少期17. 对诊断缺铁性贫血,下列哪项没有意义:A红细胞寿命测定B血常规和骨髓检查C铁代谢的生化检查D喂养史和临床表现E用铁剂试验性治疗A2 型题18. 1 岁儿,逐渐苍白 2 个月,单纯母乳喂养,肝肋下 2.5cm,脾肋下0.5cm,Hb60g/L,RBC 31012/L,RBC 中心浅染区扩大,网织 RBC、PLT、WBC 都正常,首先应考虑的诊断是A营养性混合性贫血B营养性巨幼红细胞性贫血C营养性缺铁性贫血D再生障碍性贫血E雅克什贫血A3 型题(1921)题干:1 岁患儿,母乳喂养未加辅食。查体:皮肤、粘膜苍
7、白,肝肋下2cm,脾肋下 lcm,化验血象 Hb78g/L,RBC3.61012/L,血小板 121X109/L。19. 最可能的诊断是:A生理性贫血B营养性缺铁性贫血C营养性巨幼红细胞性贫血D营养性混合性贫血EABO 溶血病20. 贫血程度为A轻度贫血B中度贫血C重度贫血D极重度贫血E以上都不是21此患儿最可能出现的化验结果是:MCV(f1) MCH(pg) MCHC()A. 8090 2832 3238B94 32 3238C8094 32 3238D80 28 3238E80 28 32B1 型题(2225)不同时期胚胎及婴幼儿、学龄前儿童的造血器官:A胚胎 36 周B胚胎 26 个月C
8、胚胎 6 个月以后D婴幼儿E5 岁后22骨髓造血,全为红髓,代偿力小23肝造血期24中胚叶造血期25骨髓造血,长骨干变为黄髓,代偿力大(2630)人体内铁的贮存与运输A血清铁饱和度B铁蛋白C血红蛋白D转铁蛋白E总铁结合力26人体内铁通过哪种形式贮存27人体铁通过何种形式运输28原卟啉+Fe+球蛋白29血清铁与未饱和铁结合力之和30血清铁与血清总铁结合力的百分比值X 型题31. 铁的贮存形式为:A铁蛋白B含铁血黄素C血红蛋白D血清铁E以上都不是32. 新生儿贫血的程度,正确的是:AHbl20g/L 属轻度BHb 90g/L 为中度CHb 60g/L 为重度DHb60g/L 为极重度EHb30g/
9、L 为极重度33. 小儿贫血的临床表现可有:A皮肤、粘膜苍白为突出表现B可有肝脾和淋巴结肿大C食欲不振、易疲倦D头晕、耳鸣、注意力不集中E均有发热34. 营养性缺铁性贫血时血象及生化特点是:A血红蛋白降低为主B血涂片见红细胞大小不等,以小细胞为主CMCV、MCH、MCHC 均减少D血清铁蛋白12ug/LE血清铁9.010.7umol/L,总铁结合力62.7umol/L,有意义35. 小儿生理性贫血的原因为:A生后几天有生理性溶血B血容量增加C红细胞生成素不足D骨髓暂时性生血功能下降E胎儿红细胞寿命短,破坏较多四、问答题1. 试述缺铁性贫血的诊断标准?2. 对营养性缺铁性贫血,主要预防措施有哪些
10、?3. 试述贫血的病因?4. 营养性缺铁性贫血的原因?参考答案一、名词解释1生理性贫血:小儿出生后随着自主呼吸的建立,血氧含量增加,红细胞生成素减少,骨髓暂时性造血功能降低,网织红细胞减少,而且胎儿红细胞寿命较短,红细胞破坏较多,加之婴儿生长发育迅速、循环血量迅速增加等因素,红细胞数和血红蛋白逐渐降低,至 23 个月时红细胞数降至 3.01012/L,血红蛋白量降至 110g/L 左右,出现轻度贫血,称为生理性贫血。2骨髓外造血:小儿出生后,尤其在婴儿期,当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时,肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大,同时出现脾或淋巴结的肿大,末梢血中可出现有核红细胞或
11、(和)幼稚中性粒细胞,这是小儿造血器官的一种特殊反应,称为骨髓外造血。当感染及贫血矫正后可恢复正常。3. 溶血危象:溶血性贫血的患者因劳累、受凉或感染等因素诱发而引起的一种严重的症状,贫血和黄疽突然加重,并伴有发热、寒战、呕吐、肝脾疼痛等症状。若不积极治疗,可危及生命。二、填空题1. 卵黄囊2. 胚胎 生后3. 65 30 60 354. 红细胞或血红蛋白生成不足5. 710 23 周 2 周6. 90g/L 60g/L 30gL 30gL7. 铁减少期 红细胞生成缺铁期 缺铁性贫血期三、选择题1. D 2. C 3. B 4. B 5. C 6. C 7. D 8. C 9. B 10. C
12、 11. E 12. A 13. D 14. C 15. D 16. E 17. A 18. C 19. B 20. B 21. E 22. D 23. B 24. A 25. E 26. B 27. D 28. C 29. E 30. A 31. AB 32. D 33. ABCD 34. ABCDE 35. ABCDE 四、问答题1缺铁性贫血的诊断标准:缺铁性贫血的诊断标准是:小细胞低色素性贫血,生后 10 天以内新生儿Hb145g/L,10 天至 6 岁 Hb110g/L,614 岁 Hb120g/L,红细胞形态有明显低色素表现,MCHC31,MCV80fl,MCH27pg;有明确的缺铁
13、病因;血清铁10.74umol/L;运铁蛋白饱和度0.15,总铁结合力62.7umol/L:骨髓细胞外铁明显减少或消失(0+),铁粒幼细胞15;红细胞游离原卟啉0.9umol/L,或FEP/Hb4.5ug/g;血清铁蛋白16ug/L;铁剂治疗有效。符合第 1 条、至第 8 条中任何二条者,可确诊为缺铁性贫血。2对营养性缺铁性贫血的主要预防措施是:主要预防措施有:做好喂养指导,提倡母乳喂养,及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食,如鱼、肝、瘦肉等;注意合理搭配膳食;婴儿如以牛乳喂养,必须经加热处理,以减少因过敏引起肠道失血。婴幼儿食品可加入适量铁剂进行强化。对早产儿、低体重儿宜自 2 个月左右即给予铁剂预防。3贫血的病因有:红细胞和血红蛋白生成不足:特异性造血因子缺乏,再生障碍性贫血;感染性、癌症性、慢性肾脏病所致的贫血。溶血性贫血:红细胞内在异常,红细胞外在因素:免疫性疾病,非免疫性因素。失血性贫血。4营养性缺铁性贫血的原因为:先天储铁不足;铁摄入不足;生长发育快;铁吸收障碍;铁的丢失过多。