1、1.川崎病（ kawasaki disease KD.）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（ MCLS.Mucocutaneous lymphnode syndrome)， 是儿童时期一种急性自限性血管炎，以发热、双侧非渗出性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变，皮疹和颈部淋巴结病变为临床特征， 15 25未经治疗 KD患儿可出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，并可能引起缺血性心脏病或猝死。2.1967年由日本的 川崎富作 提出， 1972年首次发现了冠状动脉瘤的改变，死亡率： 1.5-2%。一、概述 （ General consideration） 1976年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导 ;发病率
2、逐年增多，呈散发或小流行发病率逐年增多，呈散发或小流行 ; 5岁以下占岁以下占 80% ，平均年龄，平均年龄 1.5岁岁 ;男男 :女女 =1.5:1 20% 发生冠状动脉损害（发生冠状动脉损害（ CAL），），继发性心脏病居首位继发性心脏病居首位 ;全世界均有发病，以亚洲儿童为多见全世界均有发病，以亚洲儿童为多见 病因不详，可能与以下因素有关：1. 感染因素 ：与感染性疾病相似，但证据不足2. 免疫反应：机体对感染原的过敏反应参与了发病3. 其他因素：环境因素、化学因素二、病因 （ Etiology）分为以下四期： 期（ 初期）约 1-9天 期（极期）约 10-26天 期（肉芽肿期）约 27
3、-60天 期（陈旧期）数月至更长时间三、病理变化 (Pathology)n 期（期（ 1周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。最轻。n 期（期（ 2周）此期最危险，易致死亡，表现为全程周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎。主要影响中动脉血管炎。主要影响中动脉 ,弹力纤维及肌层断裂和坏死弹力纤维及肌层断裂和坏死 ,血栓形成血栓形成 ,发生动脉瘤，此期过后基本无动脉瘤出现。发生动脉瘤，此期过后基本无动脉瘤出现。 三、病理变化 (Pathology)n 期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿发生肉芽肿 n 期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成窄，易致血栓形成 致使心肌梗死为川崎病致死的致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄 心脏代偿心脏代偿收缩收缩 动脉壁压力增大动脉壁压力增大 动脉瘤破裂）动脉瘤破裂） 三、病理变化 (Pathology)正常冠状动脉病理变化初期期（ 1周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。
