1、肠白塞病的临床分析,肠白塞病,概述,1,临床表现,2,诊断及鉴别诊断,3,治疗,4,概述,白塞病（BD）是一种全身性、慢性、血管性疾病。典型临床表现为口眼生殖器三联征（反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎、生殖器溃疡）。白塞病的消化道病变称为肠白塞病，肠白塞病病变范围广,几乎累及整个消化道, 病变最多见于回盲部,病变性质主要为溃疡形成。,发病机制,感染因素链球菌、幽门螺杆菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、单纯疱疹病毒遗传因素人类白细胞抗原 HLA-B5 及其亚型 HLA-B51,发病机制,免疫因素非特异免疫高活性细胞免疫体液免疫细胞因子血管内皮细胞雌激素环境因素地理环境、土壤微量元素失衡、有机氯农药,
2、临床表现,主要症状：右下腹痛、腹部包块、腹部胀满、嗳气、呕吐、腹泻、便血等。并发症：肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管等。,辅助检查,实验室检查白塞病无特异血清学检查。血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白轻至中度升高，促炎性因子升高，白细胞抗原HLA-B51阳性。针刺反应是本病目前惟一的特异性较强的试验。患者在接受静脉穿刺、肌内注射或皮内注射后2448h于针刺局部出现脓疱或毛囊炎，周边红晕，称之为针刺反应阳性。,辅助检查,内镜表现结肠镜为诊断肠白塞病最具临床意义的检查。主要表现为溃疡, 多为圆形或卵圆形，底较深，周围粘膜充血水肿。溃疡大都位于肠系膜对侧，可单发或多发，并以孤立溃疡为主。肠壁可呈纤维性肥厚，并
3、有黏膜粗糙或结节不平、肠腔狭窄变形、息肉样增生、瘘道形成等。,辅助检查,X线检查常在回盲部发现黏膜集中的溃疡龛影。病变部肠管的黏膜可出现狭窄以及小肠和结肠的张力增加等。,钡剂灌肠显示回盲部溃疡龛影,辅助检查,病理检查白塞病肠溃疡分为：坏死型、肉芽肿型以及混合型。基本病变：小血管渗出性病变,以静脉为主。镜下表现：血管炎症,血管内皮肿胀,纤维素样坏死和血栓形成,血管周围淋巴及单核细胞浸润。,BD诊断标准,反复口腔溃疡必备条件 +反复外阴溃疡皮肤病变眼病变针刺反应阳性（需排外其他疾病）,4项中2项,白塞病,诊断,临床表现符合BD诊断标准消化道症状内镜和钡灌肠检查特征性改变肠白塞病首发症状以口腔黏膜溃
4、疡和外阴部溃疡最常见，半数以上病例不出现眼症状。,鉴别诊断,单纯性溃疡原因不明，好发回盲部的圆形或卵圆形深溃疡，组织学表现为非特异性炎症。缺乏白塞病的口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等临床特异性表现。,鉴别诊断,非特异性溃疡性结肠炎溃疡从直肠向上发展可至全结肠，有连续性、表浅性、弥漫性、非特异性等特点。黏膜充血、水肿，慢性者可有假性息肉形成，肠腺隐窝底部聚集大量中性粒细胞，形成特征性隐窝脓肿。,鉴别诊断,克罗恩病好发于回盲部，为节段性病变，典型者黏膜有“铺路石”征象，全肠壁均有炎性改变是其特征性表现。病理学见典型的肉芽肿改变，具有诊断意义。可合并口腔溃疡、眼炎、皮肤红斑等肠外表现，但外阴溃疡罕见。,鉴
5、别诊断,肠结核多继发于开放性肺结核；病变主要涉及回盲部，有时累及邻近结肠，PPD阳性。病理学见干酪样坏死性肉芽肿，具有诊断意义。缺乏白塞病的口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等临床特异性表现。,鉴别诊断,急性阑尾炎急性腹痛起病，常有转移性右下腹痛，压痛限于麦氏点，血象白细胞计数增高显著。缺乏白塞病的口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等临床特异性表现，有时需剖腹探查才能明确诊断。,治疗,尚无公认的有效根治方法多种药物治疗有效，但停药后大多易复发治疗目的：控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病发展,治疗,一般治疗在急性活动期，应限制活动，充分休息，保证营养，少渣饮食。注意纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱。,治疗,药物治
6、疗氨基水杨酸糖皮质激素免疫抑制剂肿瘤坏死因子单抗其他药物,氨基水杨酸,常用药物：柳氮磺吡啶(SASP)。分解为5-氨基水杨酸（5-ASA）和磺胺吡啶。口服4g/d,4次/d,用药34周症状缓解后,可逐渐减量,然后改维持量12g/d,12次/d,维持3个月1年。副作用剂量相关：恶心、呕吐、食欲减退、头痛、可逆性男性不育等，餐后服药可减轻消化道副作用。过敏：皮疹、粒细胞减少、自身免疫性溶血、再生障碍性贫血等。,糖皮质激素,急性发作的首选药物基本机制：非特异性抗炎、抑制免疫反应。急性期可口服泼尼松4060mg/d,炎症控制后逐渐减量到1015mg/d,减量期间应注意有无反跳反应。长期使用对出现眼症者
7、会促使其恶化。,免疫抑制剂,适用于激素疗效不佳及激素依赖者,加用免疫抑制剂后可逐渐减少激素用量甚至停药。临床常见:环磷酰胺50100mg/d,硫唑嘌呤50100mg/d,巯嘌呤3050mg/d。用药期间注意不良反应。,肿瘤坏死因子单抗,英夫利昔单抗(Infliximab)疗效良好，特别是在激素及免疫抑制剂疗效欠佳时。初始剂量5mg/kg,一天3次, 使用时间6周。,其他药物,眼症出现时可应用秋水仙碱0.51.0mg/d口腔溃疡可使用激素软膏涂布此外还可以试用左旋咪唑、转移因子等，临床评价不一。,治疗,手术治疗肠穿孔、腹痛明显、腹部包块、溃疡较深，通过内科保守治疗无效者。手术方式：回盲部切除或右半结肠切除，术后复发多在回肠侧，故有人提出回肠的切除应该充分。,Thank You !,
