1、颅神经病变的检查和诊断,颅神经共有12对，第对与第对均与大脑半球相连，其余10对则均和脑干相连。 12对颅神经均有各自的生理功能，对人是非常重要的，颅神经的损害可以是单一的，也可以是多数的，可与其他神经系统的损害同时存在，也可以是全身性疾病的一部分表现。 颅神经的损害可在不同的部位。,一、嗅神经,（一）解剖生理： 嗅神经为第对颅神经，是纯粹的感觉神经，司嗅觉。 其双极神经元在鼻腔上部粘膜中，海马结构是嗅觉的皮质中枢。,（二）嗅觉通路的病变 嗅神经的病变： 引起嗅觉的丧失。 嗅觉中枢病变： 海马、钩回、杏的仁核及颞叶内侧面与其邻近的刺激性病变，可引起钩回发作，表现为难闻，幻觉或幻味。当患者接着有
2、意识丧失时，则出现咂嘴、咀嚼、尝味等动作。,二、视神经,（一）解剖生理： 视神经是第对颅神经，视觉通路自视网膜是神经节细胞轴突开始，经视神经、视交叉、视束、外侧膝状核、视放射而致枕叶视觉皮质。,皮质现盲：两侧视觉皮质的损害可引起双目失明，瞳孔对光反射及调节反射调节反射存在，无视神经萎缩。视神经萎缩发生于外侧膝状体以前的视觉通路的损害，视放射及视觉皮层的病变不发生视神经萎缩。视觉通路损害时，在视力、视野、眼底的改变中，视野的改变对定位的诊断意义最大。一般全盲为视神经的病变，双侧鼻侧或双侧顳侧偏盲为视交叉的病变，同向偏盲为视交叉以后视束、外侧膝状体、视放射或视觉皮层的损害。,三、眼球运动神经,（一
3、）解剖生理： 管理眼球运动的眼外肌由、对颅神经支配。 第对颅神经为动眼神经，支配内直肌、上直肌、下直肌及下斜肌，并支配提上脸肌和瞳孔括约肌。 第对颅神经称滑车神经，支配上斜肌， 第对颅神经称外展神经，支配外直肌。,内直肌司眼球内收， 上直肌司眼球向内上方转动， 下直肌司眼球向内下方转动， 下斜肌司眼球向外上方转动， 上斜肌司眼球向外下方转动， 外直肌司眼球外展， 上直肌与下斜肌同时收缩则眼球上视， 下直肌与上斜肌同时收缩则眼球下视。,提脸上肌司上眼脸上提， 瞳孔括约肌、瞳孔扩大肌及睫状肌均为眼内肌， 瞳孔括约肌使瞳孔缩小， 扩大肌使瞳孔放大， 睫状肌调节晶体的凸起程度。,1、 动眼神经核位于中
4、脑上丘水平，由外侧核、瞳孔收缩调节核及眼球会聚核等三组核组成。外侧核左右各一，自前至后分别支配同侧提上脸肌、上直肌、内直肌、下斜肌及下直肌； 瞳孔收缩调节核支配 瞳孔括约肌和睫状肌； 眼球会聚核发出纤维至两侧内直肌。 2、滑车神经核位于中脑下丘脑水平，支配上斜肌，司眼球外下方运动。 3、外展神经核位于桥脑下部水平，在桥脑和延髓交界处近中线走出，支配外直肌，司眼球外展运动。,4、眼球协同运动的神经结构： 眼球的正常运动均是两侧眼球协同进行，这要靠各个神经核之间的解剖生理联系，内侧纵束及位于桥脑的眼球运动中枢即为此重要结构。,眼球的协同运动有随意运动与反射运动两种，主动运动为随意运动，突然光或声的
5、刺激使眼球不自觉的转向一侧为反射运动。头后仰时眼球下视，头前俯时眼球上视，均为反射运动。眼球随意协同运动的中枢在额后回的后部，大脑皮质的侧视中枢与对侧桥脑的侧视中枢发生联系。,（二）眼球运动障碍的诊断： 1、 眼球运动神经损害的临床表现： 动眼神经麻痹的表现： 由于提上脸肌麻痹而使眼脸下垂，常伴有同侧额肌代偿性性收缩，前额出现皱纹，当提上脸肌完全麻痹时则遮没视线，当上直肌、内直肌、下斜肌及下直肌皆麻痹时，则眼球外斜，并稍向下，只能做外展运动。因瞳孔括约肌麻痹而瞳孔扩大，对光反射及调节反射消失 。,滑车神经麻痹的表现： 滑车神经麻痹时使上斜肌不能向下向外运动。外展神经麻痹的表现： 因外直肌麻痹程
6、度有轻重不同，眼球外展可以完全或不完全受限。,2、眼球协同运动障碍 眼球随意协调运动皮层中枢位于额中回后部，由此发出纤维下行至脑干交叉到对侧，支配对侧桥脑的侧视协同运动中枢。 一侧额中回后部或其下行刺激性病变，引起两眼向病灶对侧转动，如为损害性病变，则两眼转向病灶一侧，此种现象多见于急性病变，经过数天即可恢复正常，这是由于其功能很快被具有类似功能的另外皮质中枢代偿的结果。 桥脑侧视协同运动中枢损害时两眼不能向病灶侧注视，并伴有病侧外展神经及面神经麻痹，也可伴有同侧锥体束损害，产生对侧偏瘫，桥脑型侧视麻痹无代偿作用，是否恢复决定于其本身的病变。,3、瞳孔改变：临床上意义很重要。（1）瞳孔大小的改
7、变：可有两侧瞳孔缩小、两侧瞳孔散大、两侧瞳孔不等三种情况。两侧瞳孔缩小；瞳孔直径下于2mm；常见于某些药物中毒；深昏迷时瞳孔亦可，桥脑及延髓病变时瞳孔均可缩小，这是损害了脑干内的交感神经纤维所致；桥脑出血时瞳孔可呈针尖样大小；颈段至胸脊髓病变及其交感神经周围部分的损害均可出现瞳孔缩小。两侧瞳孔散大瞳孔直径大于5mm，见于焦虑、惊恐、疼痛、阿托品中毒等。两侧瞳孔不等大：是由于支配瞳孔括约肌的副交感神经或支配瞳孔扩大肌的交感神经的刺激或损害所致。,（三）眼球运动神经的检查： 动眼神经、滑车神经及外展神经的检查包括眼脸、眼球突出度、瞳孔、瞳孔反射、眼球位置、眼球运动及眼球不自主运动等方面。,四、三叉
8、神经,（一）解剖生理： 三叉神经是最大的颅神经，是由较大的感觉纤维和较小的运动纤维组成的混合神经。1、感觉通路：三叉神经的感觉通路。与身体其他部位一样，是由三级神经元组成。 第一级神经元即周围感觉神经元的细胞位于半月神经节内，半月神经节在中颅窝的底部，其周围神经聚集成束，然后分为3个大支，为眼支、上颌支、下颌支。,第二级感觉神经元包括中脑核、感觉主核及脊髓束核。第三极感觉神经位于丘脑，自感觉主核发出的纤维组成三叉丘系自脊髓束核发出上升至丘脑，从丘脑的腹后内侧核发出的纤维经内囊后支终止于中央后回的下部。,2、运动通路：三叉神经的运动核位于桥脑的中部，它发出的运动纤维在桥脑的侧面穿出，在半月神经节
9、的下面经过。然后与下颌支回合，支配嚼肌、顳肌、翼外肌及翼内肌等，三叉神经运动核接受来自双侧额叶皮质运动区的锥体束的支配,（二）三叉神经损害诊断：1、三叉神经的感觉障碍：由于三叉神经的感觉纤维在周围神经和脊髓束核的排列不同，所以损害时则出现不同分布类型的感觉障碍，当三叉神经的根或周围分支受到损害时，则感觉障碍的范围与根或分支的支配区一致，且痛、温、触觉均同时受损，三叉神经脊髓束核受损时，则仅有痛温觉的减退或消失，而触觉正常。,三叉神经痛是三叉神经的刺激症状，其特点为三叉神经感觉分布区的阵发性疼痛，而没有三叉神经损害的体征，三叉神经眼支的带状疱疹伴眼支分布区的疼痛，眼支损害时角膜反射消失。,2、三
10、叉神经的运动障碍：三叉神经运动支的损害可引起所支配的肌肉的麻痹。咀嚼肌麻痹可引起咀嚼障碍，顳肌及嚼肌麻痹时间稍长可出现肌肉萎缩，一侧翼内肌、翼外肌麻痹，张口时下颌偏向麻痹侧，这是健侧翼肌收缩所致。 三叉神经运动根的刺激可引起咀嚼肌的痉挛，此可见于急性桥脑病变、脑炎、脑膜炎及多发性硬化，严重的牙关紧闭为破伤风的典型表现。,五、面神经,（一）解剖生理： 面神经是一混合神经， 由运动纤维，感觉纤维和副交感神经纤维组成。,1、面神经的运动通路：面神经的运动纤维发自面神经运动核，面神经核位于桥脑下部的网状结构内，面神经核可分为上、下两部分，上半部支配额肌、上部面肌、颧肌和眼轮匝肌的上半部，下半部支配眼轮
11、匝肌的下半部、下部面肌及颈阔肌。 从面神经核发出的纤维走向背侧内上方，绕过外展神经核，称为面神经的膝部，于桥脑和延髓交界处之外侧部穿出脑干，在桥脑小脑角处位于外展神经和听神经之间。与听神经一齐进入内听道，在内听道的底部与听神经分开而入面神经管，发出分支供应镫骨肌，最后折向后方，由茎乳突孔穿出颅骨，发出分支供应枕肌、耳后肌群、茎突舌骨肌和二腹肌后腹，然后穿过腮腺，分若干分支供应自额肌到颈阔肌的面部肌肉。,面神经核的上半部接受双侧皮质延髓束的支配，核的下半部接受对侧皮质延髓束的支配，面神经核也接受锥体外系皮质区和基底节、可能还有丘脑下部的支配，这些支配与面肌张力的维持和表情活动有关，因此当面部皮质
12、运动区损害时，面部的随意运动虽然发生麻痹，但面部的表情运动仍然存在，锥体外系及丘脑下部病变时，面部随意运动正常，而对侧面部肌肉缺少情感反应，如面神经核或核下纤维发生病变，则随意运动和表情运动均发生障碍。,2、中间神经：由面神经的感觉根和副交感神经根组成，包含舌前2/3味觉的传入纤维、面肌的深感觉纤维，外耳道和耳廓及口腔一部分粘膜的一般感觉纤维，支配舌下腺、颌下腺及泪腺分泌的是副交感纤维。,（二）面神经损害的诊断：1、面神经麻痹：面神经麻痹按病变部位和临床表现，可分为周围性和中枢性两类，前者的病变位于面神经核或面神经，后者病变位于面神经核以上的锥体束或皮质运动区。,（1）周围性面神经麻痹：以一侧
13、麻痹较常见，主要表现为病侧面部所有病情肌麻痹、额纹消失、眼裂增宽、鼻唇沟平坦、口角下坠并歪向健侧。 面神经由于损害的部位不同，除出现上述共同症状外，还可以出现其他定位症状：茎乳突孔以下损害：病侧面部表情肌麻痹。内听道处损害：面肌麻痹、舌前2/3味觉丧失、唾液及泪液分泌障碍、耳鸣、耳聋、眩晕。桥脑小脑脚：面肌麻痹、舌前2/3味觉丧失、唾液及泪液分泌障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤，如影响三叉神经，可出现同侧面部疼痛或感觉障碍，同侧肢体共济失调，对侧肢体中枢性轻瘫。桥脑内核性或核下性损害：面肌麻痹、常有同侧外展神经麻痹及对侧偏瘫。,（2）中枢性面神经麻痹： 因面神经核的上半部接受双侧皮质延髓束的支
14、配，所以面神经中枢性麻痹只出现面下部肌肉的瘫痪。在急性中枢性麻痹的病例，对侧面部下方的肌肉完全性瘫痪，而上部的肌肉只出现轻度的暂时性瘫痪，当时皱额及闭目肌力仅略差，急性期过后即恢复正常。中枢性面神经麻痹只有随意运动麻痹，而面肌的情感表现仍然存在；情感性面肌麻痹时面部随意运动存在，而病情运动丧失，可见于锥体外系的损害。,2、面神经刺激症状： 面神经的中枢及周围通路受到刺激时，均可出现面部肌肉的不自主运动。中央前回运动皮质的刺激性病灶可引起局限性癫痫发作，表现为对侧麻痹肌肉的抽搐，并扩散到上、下肢，出现同样的抽搐，头及眼向对侧偏转。锥体外系的病变可引起面部的各种不自主运动，面神经核或面神经本身的刺
15、激可引起该侧面肌的抽搐或痉挛。,六、听神经,听神经由耳蜗神经和前庭神经组成，耳蜗神经传导听觉，前庭神经传导空间定向冲动、管理平衡，这两个神经各有其自身的感受器、神经干、脑干神经核、中枢通路及皮质中枢，只因其周围部分合在一起而称为听神经或位听神经。无论在解剖上或功能上，耳蜗神经和前庭神经均应视为独立的神经。,七、舌咽神经,舌咽神经（第对）、迷走神经（第对）、副神经（第对）及舌下神经（第对）为最后4对颅神经，这4对颅神经无论在解剖上或临床上都有密切关系，因此称为后组颅神经。,(一）解剖生理： 舌咽神经含有感觉、运动及副交感3种纤维。 运动纤维起自延髓疑核上部，在延髓的腹外侧穿出脑干，是由上下并列的
16、45条小根组成，然后经颈静脉孔走出颅腔。 感觉神经元在颈静脉孔的岩神经节和上神经节，周围支传导外耳道、鼓膜后侧的痛、温觉，咽壁、软腭、悬雍垂、扁桃体、鼓膜等的感觉和舌后1/3味觉。 副交感纤维起自延髓的下涎核，节前支通过岩小浅神经和耳神经到达耳节，节后支支配腮腺。,（二）舌咽神经损害的诊断： 舌咽神经的单独损害较少见，一侧舌咽神经损害时，在病变侧可出现下列症状：1、腭弓麻痹。2、软腭和咽部的感觉减退消失。3、舌后1/3感觉及味觉减退或消失。4、腮腺分泌障的碍，唾液减少。,八、迷走神经,（一）解剖生理： 迷走神经的运动纤维起自疑核的下部，和舌咽神经并行，穿出脑干后经颈静脉孔出颅，支配咽上缩肌，与
17、舌咽神经共同支配软腭的腭帆提肌、腭帆张肌及悬雍垂肌。 感觉神经元在颈静脉孔内的颈静脉神经节及颈静脉孔下方的结状神经节，传导一部分外耳道、鼓膜和耳廓的一般感觉及咽、喉、气管、食管及各内脏的感觉和咽、软腭、硬腭、会厌等处的味觉。 副交感纤维起自第四脑室底部的迷走神经运动背核，支配心脏、气管、食管和胃肠，。,（二）迷走神经损害的诊断： 迷走神经损害的临床表现与病变部位有关，根据其临床表现确定 通路上的病变部位。 单侧喉返神经麻痹，同侧声带完全麻痹，双侧喉返神经麻痹是两侧声带均无运动，保持中线位置，发音明显嘶哑，甚至完全失音，且常有吸气喘鸣。 稍高部位还可出现心动过速，因喉上神经受损，有喉部感觉丧失，
18、吞咽困难，外耳道感觉过敏等。,九、副神经,（一）解剖生理： 副神经为一运动神经，起自延髓和脊髓，其纤维走出脊髓后组成一上行总干，经枕骨大孔进入颅腔，在走入颈静脉孔，与副神经延髓部分合并，自颈静脉孔穿出颅腔后又分开而下行至颈部，支配胸锁乳突肌和斜方肌的运动。副神经和接受双侧大脑皮质的支配，支配转颈动作的皮质中枢在转向对侧，如头转向左侧，则是右侧皮质运动区的活动，收缩肌肉为右侧的胸锁乳突肌。一侧皮质中枢刺激性病灶引起的癫痫为头转向病灶的对侧。,（二）副神经损害的诊断： 一侧副神经损害时表现为同侧胸锁乳突肌和斜 方肌麻痹，使头不能转向健侧，不能耸肩，当肩部处于静止位置时肩胛下垂，并稍外移，肩胛骨内缘
19、偏向外侧，当两肩下垂时，患侧手指低于健侧，双臂前伸合掌时，患侧指尖远于健侧。 副神经周围性损害多数为单侧，如双侧副神经受损，则头后仰，单独副神经麻痹少见，通常与其他颅神经或其他神经系统损害同时出现。,十、舌下神经,（一）解剖生理； 舌下神经为纯的运动神经，舌下神经核位于延髓下1/3部分，其纤维向腹外侧经橄榄核和锥体束之间走出延髓，通过颅底，舌下神经在深颈部与颈袢上根（起自C1）合并，很快又分开，然后走向舌底部，支配同侧肉舌内部的肌肉和颏舌肌、舌骨舌肌及茎突舌肌，颈袢上根离出后与来自颈2-3的颈袢下根合成为颈袢，发出分支支配舌骨下肌群及颏舌骨肌。因伸舌主要是颏舌肌的作用，故该肌在临床上最重要。
20、舌下神经的皮质中枢位于前中央前回的下部，发出的锥体束纤维经内囊膝部及大脑脚，一部分纤维下降到同侧的舌下神经核。除颏舌肌外，其他舌肌均接受双侧大脑皮质的支配。,（二）舌下神经损害的诊断： 一侧舌下神经麻痹时，伸舌偏向病侧，患侧舌肌萎缩，并可伴有舌的肌束震颤，吞咽及发音一般无可能；两侧舌下神经麻痹时，则舌肌完全麻痹，使进食发生困难，发鼻音出现障碍，言语不清。,以上叙述的舌咽、迷走、副及舌下神经损害的临床表现是指单个损害而言，主要是指核下性病变，它们也有核性及核上性病变，大脑皮质运动区和神经核之间的病变称为核上性，病变在神经核称为核性。 舌咽和迷走神经是双侧核上性支配，因此一侧的核上性病变不引起舌咽
21、神经和迷走神经的麻痹，所以一侧性咽、喉麻痹，肯定是核性过核下性病变。 副神经也是双侧的核上性支配，因此一侧的核上性病变不出现胸锁乳突肌和斜方肌麻痹。 舌下神经基本上是双侧的核上性支配，但司伸舌动作的颏舌肌是由对侧大脑皮质支配，一侧的核上性病变出现伸舌偏向病灶对侧，并伴有偏瘫和病灶对侧的面神经核上麻痹。 至颅神经的双侧咽、喉、舌的运动障碍，称为核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹，并伴有双侧和颅神经的核上性麻痹，咀嚼和面部运动亦有障碍。,3、味觉障碍：舌前2/3的味觉及舌后1/3味觉分别通过中间神经的鼓索神经和舌咽神经传至延髓的孤束核，终止于丘脑腹后内侧核，换一神经元最后到颞叶海马回及其附近部位、中央后回岛盖等皮质味觉中枢。在一侧面神经及舌咽神经周围性病变、单侧延髓病变、丘脑病变、颞叶海马病变等均可出现一侧舌的味觉丧失，皮质味觉中枢病变可引起味幻觉。4、唾液、泪液的分泌障碍：中间神经、岩大浅神经、鼓索、蝶腭神经节、核下神经节等处的周围性损害可引起唾液分泌减少或消失，脑干上、下涎核的刺激性病变可引起唾液分泌的增多，破坏性病变则使分泌减少，两侧上、下涎核的破坏可唾液分泌消失，刺激丘脑下部前端可使唾液分泌增加，而前端的破坏或后端的刺激使唾液减少。精神因素可引起唾液及泪液的分泌异常。,
