1、第十四章脊髓疾病Diseases of the Spinal Cord,神经精神病学教研室刘 勇,第一节 概 述,一、脊髓解剖, 脊髓有31节段，发出31对脊N（颈8 、胸12 、腰5 、骶5、尾1） 颈膨大（C5T2），腰膨大（L1S2） 脊髓上端接延髓、下端相当于第1腰椎下缘水平（脊髓圆锥） 马尾由L2 尾节10对N根组成,（一）外部结构,脊髓节段与脊椎的关系 颈髓（ C18）高1节段 上中胸髓（T18）高2节段 下胸髓（T912）高3节段 腰髓位于T1012胸椎处 骶髓位于T12L1腰椎处,最外层硬脊膜，硬膜外腔最内层软脊膜硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，硬膜下腔，蛛网膜下腔,脊髓由三层结缔
2、组织被膜包裹,脊髓表面有6条纵行沟裂 前正中裂深达脊髓前后径的1/3 后正中沟伸入脊髓背索将其对称地分为左右两部分 前外侧沟和后外侧沟左右各一，脊神经的前根由前外侧沟离开脊髓，后根由后外侧沟进入脊髓,（二）内部结构,分34支/cm：沟A，终末支，缺血致脊髓前A综合征,分别来自椎A、甲状腺下A、肋间A、腰A、髂腰A和骶外A。 循环最不足节段：相邻根A分布区交界处，T4、L1易发生缺血,来自椎A（后外侧沟），在下行中有分支吻合成网状，较少发生缺血,在横断面上的供血薄弱区,根前V、后V注入椎V丛，无V瓣，压力底，血流方向受胸腹压影响，是感染和癌转移途径,（三）脊髓血供,脊髓损害主要表现为运动、感觉、
3、括约肌及自主神经功能障碍，其中感觉和运动功能障碍的表现对脊髓病变水平的确认有帮助,二、脊髓损害的临床表现,脊髓疾病的定位,1、脊髓横贯性损害,高颈段（C14）. C35，V脊束核，核，延髓等,颈膨大（C5T2）. C8T1 Horner syndrome,胸髓（T312）. T312Beevor syndrome,腰膨大（L1S2）. L24，S12，S13阳痿,脊髓圆锥（S35）和尾节. 感觉，真性尿失禁，肛门反射消失，性功能障碍,马尾：症状和体征可为单侧或不对称,2、脊髓不完全性损害,脊髓半切综合征（Brown-Squard syndrome）,中央管附近损害,前索损害：脊髓丘脑前束损害、
4、刺激（难以形容的弥散性疼痛）,后索损害：深感觉，识别性触觉,侧索损害：上运动神经元瘫等,前角,后角,侧角。C8L2, C8T1,S24,各种脊髓疾病所引起的脊髓损害常具有特殊的好发部位，当确定了病变的部位后就可以大致推测出病变性质，再通过辅助检查便可确定病变性质（病因）,三、脊髓疾病的定性,1.从病变所在脊髓横断面上的位置来判断： 后根 后根和后索 后索和脊髓小脑束 后根、后索和侧索 侧索和前角 前角和前根 脊髓中央灰质和前角 脊髓半切 脊髓横贯,2.从病变所在解剖层次来判断： 髓内 髓外硬膜内 髓外硬膜外,常见脊髓不全性损害综合征,第二节急性脊髓炎（acute myelitis）,一、定义/
5、概念,急性脊髓炎急性横贯性脊髓炎非感染性炎症性脊髓炎 非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害,二、病因,不清楚。但有感然后、疫苗接种后、脱髓鞘性、坏死性和副肿瘤性脊髓炎等临床现象多数患者在出现脊髓症状前14W有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史。但CSF中未检出相应抗体，其发生可能是病毒感染后诱发异常免疫应答所致，而非感染因素直接作用,三、病理,累及T35、颈髓、腰髓等 病损多为横贯性（1节）和局灶性（有2个以上则为播散性） 肉眼观：脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出，切面示灰白质界限不清 镜下观：血管扩张、充血；血管周围炎性C浸润，以淋巴C和浆C为主；灰质内神经C肿胀、
6、碎裂、消失，尼氏体溶解；白质中髓鞘脱失、轴突变性，胶质C增生,1,2,3,4,四、临床表现,病前14w有URI或疫苗接种史等，常有受凉、过劳、外伤等诱因急性起病，首发双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛、束带感等，常在数h至23d发展至截瘫病变水平以下 运动早期脊髓休克，以后表现为上运动N元瘫 感觉（感觉平面处可有过敏或束带样异常，恢复时平面渐下降，但较运动恢复慢） 自主N功能障碍（早期尿便潴留，呈无张力性神经原性膀胱；恢复期膀胱容量缩小，充盈到300400ml即自主排尿，称为反射性神经源性膀胱。另外无汗或少汗、皮肤脱屑或水肿、指甲松脆或角化过度）,1,2,3,1、急性横贯性脊髓炎（acute
7、transverse myelitis）,2、急性上升性脊髓炎（acute ascending myelitis） 病变在数h或12d内迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群3、脱髓鞘性脊髓炎（demyelinative myelitis） 多为急性MS脊髓型，进展较慢（13w达高峰）；多为不全横贯性损害，感觉障碍水平不明显或有两个平面；EP及MRI可能发现CNS其他部位病灶,五、辅助检查,脊髓MRI CSF VEP、SEP、MEP、EMG,六、诊断及鉴别诊断,诊断：病前有URI或疫苗接种、急性起病、迅速出现脊髓横贯性或播散性损害的表现，结合CSF、MRI检查鉴别诊断： 急性硬脊膜
8、外脓肿 脊柱结核 脊柱转移性肿瘤 脊髓出血 视神经脊髓炎,1,2,3,4,5,七、治疗,无特效治疗，原则为减轻脊髓损害、防治并发症、促进功能恢复 急性期：糖皮质激素 免疫球蛋白 抗生素 活血化淤 维生素B族及其它神经营养药 -甲基酪氨酸（AMT） 呼吸困难者保持呼吸道通畅，必要时器官切开，辅助呼吸。防褥护理，鼻饲，导尿等 恢复期：早期康复治疗,八、预后,病情不同预后的差异较大： 无合并症36个月可基本恢复 肢体完全瘫痪、合并感染或褥疮等、病变范围广者预后不良，或遗留后遗症 上升性脊髓炎预后较差 约10%的患者可演变为多发性硬化或视神经脊髓炎,脊髓MRI,第三节脊髓压迫症（compressive
9、 myelopathy）,一、概述,脊髓压迫症 是一组由各种不同性质的占位性病变引起的脊髓、脊神经根及或相关供应血管受压的综合征,二、病因及发病机制,病因：肿瘤（原发、转移）、炎症、脊柱损伤、脊柱退行性变（椎间盘突出、后纵韧带钙化、黄韧带肥厚）、先天性疾病如脊髓血管畸形、血液疾病等 机制：早期代偿可通过移位、排挤CSF和表面静脉血而获得适应，虽外形改变而不出现症状；后期代偿通过骨质吸收，椎管扩大，常有症状；当失代偿后，压迫症状即明显。 病变的性质、发展速度及部位影响代偿机制的发挥,三、临床表现,1、急性脊髓压迫症 发病及进展迅速，脊髓功能可在数小时至数天内完全丧失，表现为脊髓横贯性损害，常有脊
10、髓休克,2、慢性脊髓压迫症 缓慢进展，依据病程可大致分为根痛期、脊髓部分受压期、脊髓完全受压期,神经根症状,感觉障碍（马鞍回避）,运动障碍,反射异常,自主神经症状,脊膜刺激症状,四、辅助检查,脊柱X线片脊柱CT、MRICSF（Froin征）脊髓造影,五、诊断及鉴别诊断,（一）诊 断,诊断步骤,1、是否为脊髓压迫,2、纵向定位,3、横向定位,4、定性诊断,横向定位：髓内、髓外硬膜内及硬膜外病变的鉴别,鉴别点 髓内病变 髓外硬膜内病变 硬膜外病变,早期症状 多为双侧 自一侧快进为双侧 多为单侧,根痛 少见，部位不明确 早期常有、部位明确 早期可有,感觉障碍 分离性 传导束性，早期单侧 多为双侧传导
11、束性,感觉障碍进展顺序 自上向下，头侧重 自下向上，尾侧重 双侧自下向上,脊髓半切综合征 少见 多见 可有,节段性肌无力萎缩 早期出现，明显 少见，局限 少见,椎体束征 早期不明显 早期出现，单侧 早期出现，多双侧,括约肌功能障碍 早期出现 晚期出现 较晚期出现,棘突压叩痛 无 较常见 常见,椎管梗阻 晚期出现，不明显 早期出现，明显 较早出现，明显,CSF蛋白增高 不明显 明显 较明显,脊柱X线片改变 无 可有 明显,脊髓造影充盈缺损 梭形膨大 杯口状 锯齿状,MRI检查 脊髓梭形膨大 脊髓移位，髓外肿块 同前,（二）鉴别诊断,急性脊髓炎,脊髓空洞症,脊髓亚急性变性,脊髓血管病,六、治疗,治
12、疗原则：尽快去除病因，急性脊髓压迫更需在起病6小时内减压防治感染、褥疮、肢体挛缩等，瘫痪肢体积极行康复治疗,七、预后,预后与脊髓压迫的急缓、压迫的程度、病变的性质及治疗的难易程度等有关,第五节脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord, SCD）,一、概述,VitB12缺乏导致的神经系统变性疾病主要累及脊髓后索、侧索及周围神经 双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变,病因：与Vit.B12缺乏有关（而非唯一缺乏）,二、病因及发病机制,机制：,Vit.B12,胃底壁C,内因子,12ug,复合物,回肠远
13、端,血Vit.B12,血运钴胺蛋白,辅酶,核蛋白,髓鞘,血红蛋白,病变部位：主要在脊髓后索和椎体束，严重时可累及到脑白质、视神经和周围神经,三、病理,病理改变：白质脱髓鞘伴不同程度的胶质细胞增生；周围神经脱髓鞘和轴突变性,中年以上，有原因，慢性或亚急性起病，缓慢进展深感觉障碍症状四肢末端感觉异常：对称性麻、刺、灼或木运动症状：下肢上运动神经元瘫痪，可合并周围神经受损的下运动神经元瘫痪Lhermitte征：屈颈时出现阵阵由脊背向下肢放射的针刺感晚期可出现括约肌功能障碍可出现精神症状，认知，视神经萎缩和中心暗点,四、临床表现,血象及骨髓涂片：巨细胞低色素贫血；Ret减少，肌注VitB12100ug/d10d增多有助于诊断血清VitB12测定，若正常进行Schilling试验（口服57钴标记的VitB12，测尿、粪中排泄量）CSFMRI组胺试验：注射组胺，胃液中抗组胺性胃酸缺乏,五、辅助检查,诊断鉴别： 多发性神经病 脊髓压迫症 MS 非恶性贫血型联合系统变性,六、诊断与鉴别诊断,补充VitB12，加VitB6 补铁病因治疗康复,七、治疗,不治疗，23年死亡3个月内积极治疗可痊愈治疗612个月仍未恢复则会留下后遗症,八、预后,
