1、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌 1 例报道作者：胡朝磊 1，林映奇 1，王小鹏【关键词】 醛固酮;肾上腺皮质癌1 病例资料患者男性，36 岁，以 “阵发头晕、头痛 10 年，加重 1 天”于2006 年 3 月 26 入院。患者缘于 1998 年 6 月无明显诱因出现头晕、头痛，在当地医院就诊，测血压为 200/110 mmHg，血 K+2.42mmol/L，诊断为“右肾上腺皮质癌” ，后行 “右肾+右肾上腺肿物切除术” ，术后血压、血 K+均恢复正常，2002 年血压再次开始逐渐升高至今，未服用降压药物，血压 190/110mmHg 左右，无明显乏力，无发作性瘫软，病程中体重无明显变化，尿量增多。
2、既往史：右侧睾丸鞘膜积液史 7 年，无高血压家族史。入院查体：卧位血压 195/105mmHg，脉搏 70 次/min;立位血压190/105mmHg，脉搏 71 次/min。体重指数(BMI)25.4kg/m2。全身浅表淋巴结未触及，甲状腺不大，心、肺无异常，腹平软，全腹无压痛、反跳痛，右侧肋弓有 20cm 手术癜痕，未触及包块，肝脾未及，移动性浊音() ，双下肢不肿。实验室检查：血 K+2.963.20mmol/L，24h 尿K+21.47mmol/L，尿 pH 7，动脉血气分析。PH7.44,PCO246.5mmHg,HCO331.1mmol/L,SBE 6.2mmol/L。卧立位醛固酮
3、试验：醛固酮卧位 210ng/L，立位 230ng/L;肾素卧位 0.41ng/ml，立位0.73ng/ml。24h 尿游离皮质醇、儿茶酚胺正常，HCG 、性激素、甲状腺激素正常，肝肾功能、甲胎蛋白均正常。腹部 CT：左肾上腺未见异常，右侧肾上腺术后改变缺如，余未见异常。胸部 CT：两肺多发结节和肿块，以右下肺为多，边界光滑，密度均匀，肺门、纵隔未见淋巴结肿大。2006-04-04 经皮肺穿刺活检病理及免疫组化结果：符合转移性肾上腺皮质腺癌，免疫组化：MelanA(+)，CgA() ，Syn(+)，AE1/AE3() ，HMB45() 。本例患者临床上有高血压、低血钾，激素测定显示高醛固酮血症
4、、低肾素活性，用醛固酮拮抗剂安体舒通治疗可使血压、血钾恢复正常，多次病理证实肾上腺皮质癌，因此临床诊断为肾上腺皮质癌引起的原醛症。既往右肾上腺巨大占位，目前肺内有多发转移结节。需与嗜铬细胞瘤相鉴别，但该患者 24h 尿儿茶酚胺正常，因此临床可除外嗜铬细胞瘤。另外免疫组化染色 MelanA(+)支持为皮质肿瘤，CgA() 也进一步除外了嗜铬细胞瘤。临床诊断:(1)原发性醛固酮综合症;(2)分泌醛固酮的肾上腺皮质癌，右肾+右肾上腺肿瘤切除术后，肺转移。给予口服补钾(6g/d)7d，同时服用安体舒通(180mg/d)治疗，血压、血钾均正常(血压 120/70mmHg，血 K+3.90 mmol/L)
5、。于 2006 年 3 月 12 日开始化疗目前完成 4 个疗程，肺内灶明显减小，病情部分缓解。2 讨 论原发性醛固酮综合症是肾上腺皮质分泌醛固酮过多引起的综合症，临床主要表现为高血压者占 70%80%，也是继发性高血压的常见病因之一，约占高血压人群 2%左右1。原醛症病因中，65%75%为肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤，25%30%为双侧肾上腺皮质球状带增生，而分泌醛固酮的肾上腺皮质癌不到 1%2。 肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma,ACC)是起源于肾上腺皮质的一种罕见高度恶性肿瘤，有报道该病在全美人口中的年发病率为 0.52.0/100 万，ACC 中仅有 2.5
6、%的肿瘤分泌醛固酮，临床上表现为原醛症。分泌醛固酮的 ACC 国外报道 50 余例，国内仅有 5 例报道，均为个案报道。早期原发灶手术切除是 ACC 目前唯一有效的治疗方案，对于无法手术者可用密妥或放、化疗作姑息性治疗。ACC 恶性程度高，预后极差，早期诊断及手术治疗是决定 ACC 预后最关键的因素。手术 ACC 患者中位生存期 39 个月，而完整切除肿瘤患者为 1328 个月。该患者已手术切除原发肿瘤术后 8 年，目前发现双肺内多发转移结节，只有放化疗的可能，目前化疗已完成 4 个周期，肺内转移灶明显缩小，病情达到部分缓解，生存期已超过 2 年，远期疗效有待进一步观察。【参考文献】1 王志华，初少莉.高血压住院患者病因及危险因素分析J.高血压杂志，2005，13(8)：504309.2 刘 超，王伯余.原发性醛固酮增多症诊疗进展J.人民军医，2009，52(2):123.
