1、脊髓纵裂 128 例影像学表现与神经症状的相关性作者：李永甫，兰宾尚，同高峰，张纯，樊李瀛 【摘要】 目的： 探讨脊髓纵裂（DM）影像学与临床神经症状的关系. 方法： 对我院 197505/200701 收治的 128 例 DM 患者对其影像学特征、临床神经症状及随访情况进行回顾分析和总结. 结果： 双管型 98 例，影像学表现为脊髓纵裂不对称、有间隔、位于胸腰段及腰段、合并脊髓水囊肿大，出现临床神经功能症状重；单管型 30 例，影像学表现为脊髓纵裂对称性分布、无间隔或稍有纤维性间隔、位于颈段及颈胸段、合并脊髓水囊肿小，出现临床神经功能症状轻，两者均与病变部位脊髓纵裂长度无明显关系. 结论：
2、DM 的影像学表现与临床神经症状关系密切，治疗应根据 DM 分型、影像学特征和神经症状综合考虑. 【关键词】 脊髓纵裂；影像学表现；神经病学表现 【Abstract】AIM: To analyze the relationship between imaging features and clinical nervous symptoms of diastematomyelia(DM). METHODS: The imaging features, clinical nervous symptoms and prognosis of 128 DM patients with complete
3、data in our hospital from May,1975 to January, 2007 were analyzed retrospectively. RESULTS: Imaging features including the asymmetry, existence of septum, location in thoracic waist and lumber segments and large combined hydrocyst were displayed in 98 cases of doubletube DM, who suffered serious cli
4、nical nervous symptoms. Imaging features including the symmetry, inexistence of septum or having some fiber septum, location in cervical and cervicalthoracic segments and small combined hydrocyst were found in 30 cases of singletube DM, who suffered mild clinical nervous symptoms. In addition, both
5、had no clear relation to the length of spinal cord division. CONCLUSION: There are close relations between imaging features and clinical nervous symptoms in DM patients. Then the typing, the imaging features and the clinical never symptoms should all be taken into consideration for the treatment. 【K
6、eywords】 diastematomyelia; imaging; neurologic manifestations 0 引言 脊髓纵裂（diastematomyelia, DM）是一种少见的神经管闭合不全所产生的先天性畸形,是由于胚胎发育畸形而产生脊髓和/或马尾被骨性、软骨性或纤维性中隔矢状分开,而出现神经异常，常并发其它畸形等临床症状.近年来,随着影像学科的迅猛发展及临床诊疗水平的不断提高,对该病的诊断与治疗有了更清楚的认识,国内外对该病的报道也呈增加趋势.现对我院有影像学及临床资料的 128 病例进行统计分析,以探讨 DM 影像学与临床神经症状的关系. 1 对象和方法 1.1 对象
7、 197505/200701 收治的 DM128（男 45，女 83）例，年龄 2 月58(平均 15.7)岁. 分为两型1: 双管型 98 例,平均年龄 4 岁,其特征是病变区硬膜管为两独立的次管,其内有各自分裂的半脊髓; 单管型 30 例,平均年龄 26.5 岁,病变区硬膜管呈单管扩大,其内包含两“镜影状”分裂脊髓. DM 的主要临床表现为： 背部皮肤特征性改变,如背部中线毛发丛、血管瘤、色素沉着、皮肤浅凹、皮下脂肪堆积等 96 例（75%） ； 神经损害症状，如括约肌功能障碍，出现便秘、二便失禁等38 例,发生率 29.7%;下肢感觉运动异常，出现下肢步态异常、肌萎缩、下肢轻瘫等 92
8、例（71.9%） ，腰背部疼痛,尤其是双下肢抽痛等 42 例（32.8%） ； 合并多发畸形及肿瘤，如先天性脊柱侧后突畸形 116 例（90.6%） ，最为多见.另外马蹄足、下肢变细、脊膜膨出共 81 例（62.5%） ，骶尾部肿瘤 13 例（10.2%）. 1.2 方法 1.2.1 影像学检查 X 线片检查 128 例，脊柱侧后突畸形 116 例,椎弓根间距增宽变扁118 例,半椎体 52 例,蝴蝶椎 69 例,椎体裂 43 例,椎骨融合 19 例.出现特征性椎管中央骨嵴影 85 例,脊髓造影可见“岛屿征”13 例. CT 检查121 例,椎管与硬脊膜被分裂为两部分 96 例,两椎管不对称
9、85 例，未被分裂 25 例.骨性间隔共 88 例,呈扁圆柱状 9 例，分叉状 19 例，三角状 32例，葫芦状及其它不规则型 28 例；软骨性间隔 5 例；行椎管造影(CTM) 14 例，发现纤维性间隔 3 例.行 CT 三维重建(CT3D) 检查 25 例,确定骨性间隔的起始范围及确切位置,明确了手术范围. MRI 检查 102 例，出现两半病变脊髓呈对称分布 28 例,不对称分布 72 例;脊髓纵裂部位在颈段 3 例，胸段 11 例，胸腰段 36 例，腰段 52 例;脊髓纵裂的长短在 13个节段 48 例,46 个节段 39 例,79 个节段 15 例;合并脊髓水囊肿 71 例,其中最大
10、横经小于脊髓 1/3 者 38 例,大于或等于脊髓 2/3 者 11 例,介于两者之间的有 22 例. 1.2.2 临床神经症状特征分为两组: 无神经症状组 29 例,无明显神经受损症状,但胫后神经皮层体感诱发电位(PTNCSEP)有异常,主要表现为 P40 潜伏期延长,波形及波幅改变； 有神经症状组 99 例，如直肠或膀胱括约肌功能障碍,出现便秘 12 例,二便失禁 26 例,长期遗尿 7 例;下肢皮肤感觉减退,肌无力,运动障碍,步态异常,腱反射异常等 90 例;下肢肢体神经营养性发育畸形,出现双下肢不等粗等特征 79 例;出现腰背部疼痛及下肢抽痛 42 例.根据有无神经症状的计数资料和临床
11、神经功能评分标准 PTNCSEP P40 潜伏期变化的计量资料，综合分析 DM 的影像学与神经症状的关系. 统计学处理： 采用 SPSS13.0 统计软件包进行统计学处理.计数资料行卡方检验，计量资料行方差分析及 LSDt 检验，P0.05 为有统计学意义. 2 结果 DM 部位、对称性、有无间隔、合并脊髓水囊肿的大小等影像学表现与 DM 的神经症状组间均数比较与发生率的比较，差异均有统计学意义（P0.05，表 1） ，而 DM 的长度与神经症状组间比较无明显统计学意义（P0.05）. 脊髓发生纵裂位置在脊髓相对远端、纵裂不对称性、脊髓有间隔(多为骨性或软骨性间隔)、合并脊髓水囊肿越大,出现临
12、床神经症状较明显,并且通过临床及随访观察、神经功能评分及 PTNCSEP 发现,神经受损也较重;反之出现临床神经症状不明显或较轻(图 1AD).表 1 脊髓纵裂的影像学特征与临床神经症状（略） 3 讨论 DM 是一种胚胎发育畸形所致的脊髓和/或马尾畸形,较为罕见,常合并有多种先天性畸形，女性2多见，男女发病率之比为 126. Pang等3认为是在胚胎 3 wk 后外胚层与内胚层形成副神经肠管，周围的间质将脊索分成两部分，形成分裂的脊髓，周围粘连间质迁入两条分裂脊髓中形成骨性软骨性和纤维性间隔.其神经损伤的机制为4： 先天性脊髓发育不全.多系胚胎 3 wk 后神经受诸多因素的影响而发育障碍，出现
13、脊髓阶段性分裂为二，其病理表现为两半脊髓多不对称， “H”结构消失，神经细胞及神经纤维发育不良，常突出表现为单侧下肢神经功能不全. 后天性神经系统损伤.纵裂间隔影响脊髓向颅侧移动，导致脊髓迟发性损伤，属脊髓栓系综合症特征. X 线是脊髓纵裂疾病的基本检查工具,可发现脊柱骨质结构异常,如脊柱侧弯、后凸畸形、半锥体,蝴蝶椎等,最重要的是发现脊髓中纵向的骨嵴影,有明确的诊断价值.脊髓造影可出现特征性的“岛屿征”.CT 可更清楚显示椎管内结构、骨性间隔特征,如疑为纤维性间隔或无间隔患者,行CT 椎管造影(CTM)可进一步明确诊断. DM 间隔的发现率由高到低依次为CT、脊髓造影和 X 线片5. MRI
14、 是目前检查脊髓病变特征最理想的检查工具,不仅可以发现两半脊髓内纤维性或软骨性间隔以及是否合并有脊髓脊膜膨出、脂肪瘤等并发畸形,而且可以清楚表明 DM 的部位、长短、是否对称、合并脊髓水囊肿的大小等,这对于评价 DM 疾病的临床神经症状特征有重要意义.我们把影像学发现两半脊髓和/或椎管相差1 mm 作为 DM 的不对称性.椎管不对称者多合并脊柱侧弯等畸形,椎管狭窄侧常出现明显的神经症状.我们发现,脊髓发育不对称者多为双管型，神经症状表现常见，且重，出现下肢不等粗，患侧下肢发育差.患儿的尸检61例发现,分叉头侧脊髓“H”结构消失,脊髓神经细胞及神经纤维发育不良,前角运动细胞发育不良,较细侧半脊髓
15、发育畸形更明显.本组出现不对称者96 例为双管型,2 例为单管型，有神经症状者 87 例,神经症状评分为23018,两半脊髓对称者 30 例,其中单管型 28 例,双管型 2 例,有神经症状 12 例,神经症状评分为 25228.所以,脊髓纵裂两半脊髓若对称,则产生神经症状少且轻.若有间隔,则常为骨性间隔,多位于裂隙的尾侧,压迫牵拉分叉的硬脊膜和脊髓呈钝角状(头端分叉呈锐角状),脊髓受压迫的范围较大,本组有间隔 101 例,占 78.9% ,出现神经症状 91 例,无间隔 27 例,占 21.1%,出现神经症状 8 例.影像学发现 DM 的部位与临床神经症状关系密切,颈胸段的 DM 多无间隔,
16、神经症状少且轻.胸腰段常合并骨性间隔,常有神经症状.通过 MRI 检查发现,纵裂的脊髓以 13 个节段最为常见.神经症状与脊髓纵裂的长度关系不确定.本组 DM 合并脊髓水囊肿者 71 例,占70%,多出现在双管型病例中,单管型患者少有出现.水囊肿多位于 DM 的头端,呈圆形卵圆形或圆柱型,多累及一个脊髓节段,向脊髓背侧膨大,严重者从背侧正中薄膜处洞穿.我们认为 DM 合并的脊髓水囊肿越大,对脊髓或马尾产生的压迫越大，所产生的神经受损症状越严重. 【参考文献】 1兰斌尚，王坤正，闫传柱，等. 脊髓纵裂分型及临床意义J. 中华骨科杂志，2000,20(2):69-71. 2Ersahin Y, M
17、utluer S, Kocaman S, et al. Split spinal cord malformations in childrenJ. J Neurosurg, 1998,88(1):57-65. 3Pang D, Dias MS, AhabBarmada M. Split cord malformation: Part : A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformationJ. Neurosurgery,1992,31(3):451-480. 4兰宾尚，王坤正，刘安庆，等. 脊髓纵裂神经损伤的病理因素与治疗J. 临床骨科杂志，2002，5 (2)：94-97. 5程斌，王坤正，李勇，等. 脊髓纵裂的线及 CT 诊断的对比研究J. 中国骨伤，2001，26(5):292-293. 6兰斌尚，崔宽龙，王尚昆，等. 脊髓纵裂 1 例尸检报告J. 中华小儿外科杂志，1995,17(5):295.
