1、高尿酸血症（痛风）,一、概论,是由于嘌呤代谢障碍，尿酸增高伴组织损伤的一组疾病，可以是遗传性或后天获得。约80%的高尿酸血症者可终生无症状，称为无症状高尿酸血症。少部分可发展成临床痛风。临床特点：高尿酸血症、急性关节炎反复发作、痛风石形成、慢性关节炎和关节畸形，以及在病程后期出现尿酸结石和痛风性肾实质性病变。,二、发病机制,痛风的直接原因是高尿酸血症。当体液的pH值为7.4时血中的尿酸的溶解度0.38mmol/L，超过此值将因为过饱和而出现尿酸盐结晶析出，痛风的关节病变、肾脏损伤以及痛风石都与尿酸盐的沉积有关。,尿酸生成增多 尿酸是人类嘌呤分解的最终产物，来源有内源性和外源性之分，外源性尿酸来
2、源于食物，占体内尿酸来源20；内源性尿酸源于体内氨基酸、磷酸核糖及核酸分解代谢，占体内尿酸来源80。约10%原发性高尿酸血症是尿酸生成增多所致。其中，嘌呤代谢中酶的缺乏是尿酸生成增多主要原因，如葡萄糖-磷酸酶缺乏，使糖原不能分解成葡萄糖，戊糖分解增加，尿酸合成增加 。 骨髓、淋巴增生性疾病，如白血病、淋巴瘤等，细胞分裂增殖过盛，核酸分解增多，产生大量尿酸；尤其在化疗、放疗后，瘤细胞破坏增加，更易使血尿酸急剧升高,尿酸排泄减少 约90%原发性高尿酸血症是尿酸排泄减少所致。肾小球滤过的尿酸约98被近曲小管重吸收，再分泌。当血尿酸浓度过高时，尿酸即以钠盐的形式沉积在关节、软组织、软骨和肾脏中，引起组
3、织的异物炎症反应，成了引起痛风的祸根。,高尿酸血症和痛风可分为原发性和继发性两种，成因均为尿酸产生过多或肾脏排泄过少。（1）原发性 病因不明，包括：特发性：占原发性痛风的99%，多见于40岁以上的男性和绝经期妇女；特异性没缺陷：少见，起病年龄较早，属X性联遗传。（2）继发性 继发于其他疾病，包括遗传性疾病（如糖原累积病I型）、获得性疾病（如血液病、肾脏疾病）或药物（利尿剂、水杨酸制剂、化疗药）,三、病理生理学,痛风性关节炎的主要病理改变是尿酸盐晶体形成痛风结石，沉着在滑膜和关节软骨上，导致滑膜增生和形成血翳，破坏软骨下骨。关节组织破坏严重时，可以发生关节纤维化及关节强直。当急性关节炎症时，在关
4、节液的吞噬细胞中可见尿酸钠结晶，称为“结晶沉积性关节炎”。,四、临床表现,痛风分为无症状、急性、间歇和慢性期。无症状高尿酸血症 血清尿酸盐浓度随年龄而升高，有性别差异，在儿童期男女无差别，性成熟期后男性高于女性，至女性绝经期后两者又趋接近，因此男性在发育年龄后即可发生高尿酸血症，而女性往往发生于绝经期后。不少高尿酸血症患者可以持续终生不发生症状，称为无症状高尿酸血症，只有在发生关节炎时才称为痛风。血清尿酸盐浓度愈高，时间愈长，则发生痛风和尿路结石的机会愈多。痛风的发病年龄以40岁左右达最高峰。,急性痛风性关节炎 是原发性痛风最常见的首发症状，好发于下肢关节，典型发作为起病急骤，数小时内症状发展
5、至高峰，关节及周围软组织出现明显的红肿热痛，痛甚剧烈，甚至不能忍受被褥的覆盖。大关节受累时可有关节渗液，并可伴有头痛、发热、白细胞计数增高等全身症状。多数患者在发病前无前驱症状，但部分患者于发病前有疲乏、周身不适及关节局部刺痛等先兆。,间歇性痛风：两次痛风发作的间歇期称为临界痛风。多数病人第二次发作是在6个月至两年之内。,在痛风病人的发病过程中，会出现一种紧硬如石垢结节，称为“痛风石”，又名为痛风结节。这种尿酸钠结晶沉积于软组织，引起慢性炎症及纤维组织增生形成的结节肿。 一般认为，血尿酸在0.54mmol/L以上时，50%有痛风石。,近年来，由于痛风病人得到早期诊断、及时治疗，且降低血中尿酸的
6、有效药物逐渐增多，应用渐广，所以痛风石的出现已见减少。,五、检查,（1）血尿酸测定 国内男性（261.859.5）mol/L，女性（202.353.4） mol/L。未经治疗的患者血尿酸水平大多数升高。（2）尿液尿酸测定 正常人低嘌呤饮食5天后24小时尿尿酸在600mg以下。,（3）X线检查 早期急性关节炎仅有软组织肿胀。反复发作后可有软骨、骨组织的破坏。骨质如凿孔样或虫噬样改变。严重者可形成骨折（4）滑液 在光学或偏振光显微镜下尿酸结晶在白细胞内或游离，呈针状有弱折光现象，为痛风的特异性诊断依据。,六、诊断依据,典型的关节炎发作表现、诱发因素、家族病史、发病年龄，以及泌尿道尿酸结石史。实验室
7、慢性关节炎期,急性发作期X线检查急性关节炎关节腔穿刺,七、治疗原则,防治要求达到以下目的：终止急性发作，防止复发；纠正高尿酸血症；防止尿酸结晶形成和肾功能损害。（1）急性期处理 绝对卧床、抬高患肢，早期用药治疗：秋水仙碱、消炎痛、保泰松、糖皮质激素。（2）发作间歇和慢性期治疗 排尿酸药、抑制尿酸合成药,（3）用药原则 发作痛风时使用秋水仙碱治疗，可取得良好效果，必要时用消炎痛、糖皮质激素等。（4）辅助检查 滑膜囊液旋光显微镜检查及痛风结石活检。（5）疗效评价 治愈 好转 无效（6）专家提示,八、饮食治疗,（1）急性痛风症饮食治疗限制嘌呤 病人应长期控制嘌呤摄入。禁用含嘌呤高食物，如动物内脏、扁
8、豆、黄豆等。限制热能 痛风症与肥胖、糖尿病、高血压及高脂血症等关系密切。蛋白质和脂肪 适量供给,维生素和矿物质 供给充足B族维生素和维生素C。水分 多喝水，使用含水分多的水果和食品。禁用刺激性食品 禁用强烈香料及调味品，如酒和辛辣调味品。,（2）慢性痛风症饮食治疗 给予平衡饮食，适当放宽嘌呤摄入的限制，但仍禁食含嘌呤较多的食物，限量选用含嘌呤在75mg%以内的食物，自由选食含嘌呤少的食物。坚持减肥，维持理想体重,（3）按嘌呤含量的食品分类100g食物中嘌呤的含量 甲类（015mg）：除乙类以外的各种谷类、除乙类以外的各种蔬菜、糖类、果汁类、乳类、蛋类、乳酪、茶、咖啡、巧克力、干果、红酒 乙类（50150mg）：肉类、熏火腿、肉汁、鱼类、麦片、面包、粗粮、贝壳类、麦片、面包、青豆、豌豆、菜豆、黄豆类、豆腐丙类（1501000mg）：动物内脏、浓肉汁、凤尾鱼、沙丁鱼、啤酒,
