1、多发性硬化及急性炎症性脱髓鞘多发性神经病康复,康复科锁冬梅,Definition,Multiple sclerosis (MS) is a chronic autoimmune disease that begins most commonly in young adults and is characterized pathologically by multiple areas of central nervous system (CNS) white matter inflammation, demyelination, and glial scarring (sclerosis). T
2、he lesions are therefore multiple both in space and timeIncidence 530/100,000; F:M=1.53.0:1Eastern world:1.4/100,000,多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。临床特征: 病灶时间上、空间上的多发性,髓鞘(myelin)是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构,中枢 少突胶质细胞 MS周围 Schwann细胞 GBS,Basic Knowledge,NeuronMyelin and Demyelinatecre
3、ated by glia Fatty substanceSupport , nutrition, insulate , speeds transmission MS plaque is defined as a sharply area of demyelination with glial proliferation,What Causes Multiple Sclerosis,Immunology: MS involves an auto-immune processan abnormal response by the immune system directed against the
4、 central nervous system (CNS). MS patients immune system cannot differentiate between virus proteins and its own myelin and therefore launches an attack against itselfViral: it is possible that a virus is the triggering factor in MS. More than a dozen viruses have been investigated , unfortunatly no
5、 one is sure,What Causes Multiple Sclerosis,下一个会不会是我,别杀我，是自己人,杀的就是你,嘻嘻,Geographic incidence of MS, 1965, McAlpine,Clinical features-The initial symptoms,The symptoms and signs are diverse and seem to include all the symptoms that can result from injury to any part of the neuraxis from the spinal cor
6、d to the cerebral cortex. The chief characteristics are multiplicity and tendency to vary in nature and severity with time. difficulty in walking abnormal sensations such as numbness or a feeling of pins and needles pain and loss of vision due to optic neuritis (inflammation of the optic nerve),Clin
7、ical features-Other symptoms,dizziness and vertigo dysphagia (difficulty in swallowing) headache hearing problems spasticity (stiffness) Tremoritching,numbness pain seizures loss of sexuality or sexual problems Bowel and bladder incontinence Lhermitte sign,Clinical Courses (type of MS) -RRMS(Relapsi
8、ng/Remitting MS),relapses (exacerbations) : new symptoms can appear and old ones resurface or worsen. The relapses are followed by periods of remission, fully or partially recovers.Relapses can last for days, weeks or months and recovery can be slow and gradual or almost instantaneous. The vast majo
9、rity of people are RRMS, especially in early age, F/M=2:1.,SPMS (Secondary Progressive SPMS),50% RRMS will pass into a SPMS after 10 years. worsening of the disease with no periods of remission in between.Early phase may have relapse. But,in end-phase, it merge into a general progression.,PRMS ( Pro
10、gressive Relapsing Multiple Sclerosis PRMS ),This form of MS follows a progressive course from onset.between relapses there is a gradual worsening of symptoms.,PPMS ( Primary Progressive PPMS),gradual progression of the disease from its onset with no remissions at all. PPMS differs from RRMS and SPM
11、S in that onset is typically in the late thirties or early forties, men are as likely women to develop it and initial disease activity is in the spinal cord and not in the brain.,Diagnosis CriteriaINTERNATIONAL PANEL REVISES DIAGNOSTIC CRITERIA FOR MS,Diagnosis Criteria,Diagnosis Criteria,Treatment-
12、Symptoms,Fatigue ：amantadine (金刚烷胺)，Spasticity ：exercise for mild cases baclofen or diazepam for severeBladder problems ：Banthine（溴苯新）Maprotiline (麦普替林) Tremor ：carbamazepine (卡马西平) Visual problems ：methylprednisoloneEmotional disorders ：amitriptyline (阿米替林)，desipramine (去甲丙咪嗪) imipramine (丙咪嗪),EDSS
13、评分系统,EDSS也叫扩大的病残状态分级 ( Expanded disability status scale ,EDSS)是目前在国际上通用于MS 的残损及残障的评估系统该系统可以对神经各系统(锥体、小脑、脑干、感觉、直肠及膀胱, 大脑) 进行定量分析，有助于病情变化和治疗效果的评估,发展历史,1955年 Kurtzke制定了Disability Status Scale (DSS)量表，将MS损害分为0级（正常）10级（死于MS)DSS分级过粗，不能区别疾病严重性的微小变化， 1983年在每相邻两级间增加了半个级别，修订为0、1、1.510共20个级别，故称EDSS量表,EDSS评分系统,
14、功能 系统 积分（FS）,EDSS 积分 评定,锥体系统 小脑功能 脑干功能 感觉功能 直肠或膀胱功能视觉功能 脑（精神）功能 其他功能,0分1分1.5分10分,量表一：功能系统积分量表,量表一：功能系统积分量表,各系统的功能评定相对于其他系统都是独立的每一个系统都可以过一段时间再评定，以前后对比各系统综合起来可反映整个神经系统的情况该量表不是多余的，便于分各个系统观察功能受损情况,量表二：EDSS积分评定量表,03.5分是在各功能系统评定量表的基础上得出的4-5.5分是患者在无须帮助的情况下行走的距离67.5分是患者行走时受帮助的情况89.5分关助患者使用上肢、自我照顾、交流、吃饭的能力,量
15、表二：EDSS积分评定量表,评分的前几步中，症状的少量增加就可以导致EDSS评分明显增加。这意味着病变累及了更多的系统或某一系统的功能障碍比较严重第四步之后，行走能力是决定EDSS分值的主要因素。评分的这一部分中，其他功能的异常，对EDSS评分的影响不大，尽管这些功能（如上肢的运动、认知能力）对患者本人有一定影响.NMO课题评定表EDSS量表.doc,EDSS评分系统的优缺点,优点是临床应用广泛，评价方便缺点是在某些方面具有主观性，如二便功能过度关注行走方面的功能，对于感觉认知等方面不能很好的反映出来对于一些程度副词如“轻度、中度、重度”未严格限定，不同评定者评分结果不一,康复治疗,一.临床处
16、理原则二康复治疗原则与方法,康复治疗方法,1 关节活动范围方法.医专神经康复神经康复学ppt脑卒中康复12 脑卒中康复.ppt2 肌力训练3痉挛状态4疲乏5震颤和共济失调6感觉障碍7疼痛8膀胱直肠功能障碍,康复治疗方法,9构音障碍和吞咽障碍10视觉功能障碍11发作性症状的处理12认知障碍13精神与情绪障碍14社会心理和职业障碍,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病康复,一、定义,A1DP又称急性感染性多发性神经根神经炎、急性炎性多发性神经病、吉兰-巴雷综合症（GBS），是一种原因不清的引起急性或亚急性瘫痪的疾病，以周围神经脱髓鞘及血管周围炎症反应为病理特点的自身免疫病。因近年来发现了不少急性轴索变性
17、病例，所以GBS这一术语似更合适。,二、简史： 1859年 法国LandryO报道为“急性上升性麻痹” 1892年 美国OslerW 具体描述了该病 1916年 Guillain , Barre,Strohl报道了2例伴有腱反射丧失的急性瘫痪士兵，强调了脑脊液表现及病理，被后人称之Landry-Guillain-BarreStrohl syndrome,三、流行病学,急性迟缓性麻痹的最常见病因，常见的周围神经病，年发病率为0.64/10万人，可发生于任何年龄，男性略高于女性。美国及欧洲发病高峰在5074岁。我国以儿童及青壮年为多见，1030岁居多。多数报道无季节倾向，但在我国石家庄地区的农村，
18、多在夏秋季节有数年一次的流行。90年代三大研究热点：分子模拟机制，临床亚型，治疗。,四、临床表现,（一）前驱症状： 约半数以上病人可追朔到病前1-4周有呼吸道或胃肠道感染症状，或有疫苗接种史。（二）起病形式： 多为急性或亚急性起病，病程分为进展期，稳定期和恢复期。半数病人起病后症状逐渐加重，在2周达高峰，少数起病后1-2天内迅速加重，出现四肢瘫及呼唤肌麻痹。,（三）症状和体征 涉及运动、感觉、颅神经和植物神经 1 运动： 80%病人先出现双下肢无力，然后逐渐向上发展，累及上肢及颅神经。偶有双侧面瘫开始。特点：对称，软瘫，腱反射早期丧失，甚至肌力尚存区亦可如此，且多数病人肢体近端无力更明显，严重
19、者可有呼吸肌麻痹。共济失调。,2 感觉 ： 半数有远端肢体感觉异常如针刺感、麻木，蚁走感，烧灼感等，可伴疼痛（1550%）。感觉障碍可先于瘫痪或于瘫痪同时出现。客观检查可有轻度“手套-短袜”样感觉减退。少数病人可有振动觉及位置觉减退。也可始终无感觉异常。,3 颅神经障碍： 半数以上病例出现颅神经障碍，多为双侧麻痹。成人中以双侧周围性面瘫最常见，但不一定对称，偶有单侧。儿童以后组颅神经麻痹更为常见。其他颅神经（眼球运动神经、三叉、副神经）也可受累，Fisher综合症。部分Horner征。,4 植物神经功能障碍 65%可出现，多见于重症患者，自主神经症状常见有体位性低血压、皮肤潮红、出汗增多、手足
20、肿胀及营养障碍。偶有短暂的大小便潴留或失禁（逼尿肌瘫痪引起），亦可出现高血压，心动过速，心律不稳，窦缓等，可猝死。以上症状多在其他表现开始恢复的同时亦有好转，但血压不稳可持续更长时间，一般无复发。,5 呼吸肌麻痹 占2530%，多数于发病312天出现 原因：（1）病变侵犯颈、胸神经根，损害膈肌、胸腹肌使呼吸肌瘫痪。（2）舌咽、迷走神经受累，影响吞咽及咳嗽反射，使分泌物排泄障碍。（3）严重者侵犯延髓，至延髓水肿造成呼吸肌麻痹。（4）植物神经功能障碍，使支气管、肺渗出、水肿造成呼吸困难。 因此呼吸肌麻痹是本病最严重症状，一旦发生可危机生命，尤要重视,辅助检查,1、脑脊液： 蛋白细胞分离，即蛋白含量
21、增高而细胞数不高， 是本病的特征之一；起病之初蛋白含量正常，逐渐升高，至第3周蛋白增高最明显，20%患者蛋白始终不高，与病情无关。少数病例CSF细胞数可达（2030）106L。可见寡克隆区带2、严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见，如T波低平，QRS波电压增高，可能是自主神经功能异常所致。,临床分型,Griffin等（1996年）根据GBS的临床，病理及电生理表现分成以下类型：（1）运动感觉型：即经典AIDP（2）急性运动轴索型神经病(AMAN);为纯运动型。主要特点是病情重，少有呼吸肌受累，2448小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的
22、这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症。,（3）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）；发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。（4）Fisher综合症：占5%，被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。符合GBS的其他特征，部分有轻度无力和感觉减退，80%GQ1b抗体阳性，与脑干脑炎鉴别。,十、 诊断标准,2001年GBS的国际诊断标准。1、亚急性进展的软瘫2、发病时双侧同时受累，且有强烈对称趋势3、腱反射减低且通常完全消失4、排除可能引起迅速进展型软瘫的其他疾病5、存在感觉障碍6、整个病程未出现感觉障碍7、无力从眼外肌开始8、存在共济失调9、存在 GQ1b抗体,10
23、、无力始发于面肌吞咽肌或舌肌。11、脱髓鞘改变的电生理学标准12、脱髓鞘改变病理学标准13、轴索变性的电生理学标准14、轴索变性的病理学标准 其中14条为基本标准,十二、病程及预后,1、急性起病：约半数病人急性起病，呈良性自限性病程，预后较好。通常在1至2周内症状最重，可于二至三天内使原来完全正常人突然卧床不起甚至需用呼吸肌，病情稳定后2至4周开始恢复，其恢复几乎与病同样是戏剧性的迅速，整个病程平均持续12周，若需用呼吸肌的病人可为半年。约75%病人完全恢复，10%可能遗留后遗症（下肢无力伴垂足，手无力，肌萎缩或面瘫）,2、顿挫式起病：有一进展期，停于某水平而后再进展如此循环往复直到极其，恢复
24、期也是如此进程。3、亚急性起病：是指伴历时几个月的缓慢进展，复发危险性大。4、约35%病人可复发，死亡较少见。儿童比成人恢复快且完全，老年及病情严重者恢复慢且预后差。,运动功能评定,GBS预后运动功能恢复等级评定表恢复等级评定标准0级 （M0）肌肉无收缩1级（M1）近端肌肉可见收缩2级（M2）近，远端肌肉可见收缩3级（M3）所有重要肌肉功能抗阻收缩4级（M4）能进行所有运动，包括独立性的或协同的运动5 级（M5）完全正常,感觉功能评定,恢复等级评定标准0级（S0） 感觉无恢复1级（S1） 支配区皮肤深感觉恢复2级（S2） 支配区皮肤浅感觉和触觉恢复3级（S3） 皮肤痛觉和触觉恢复且感觉过敏消失
25、4级（S4） 到S3水平外，两点分辨觉部分恢复5级（S5） 完全恢复,十三、治疗,（一）对症治疗：由于病情可能迅速恶化，疑为GBS的患者一般应住院观察，监护内容包括生命体征和吞咽能力及呼吸功能，在呼吸能力减低自主神经调控失常及干咳所至疲惫发展之危机状态前，即应安排重症监护和气管插管。这样的早期干预可使生命危机大致得以防止，死亡率已由15%减低至2%（二）病因治疗：目的是抑制炎症反应、消除致病因子对神经的损害，并促进神经再生。两种治疗可能使病人获益：,1、血浆交换：（PE） 可去除血浆致病因子，于1978年开始应用于急性GBS的治疗，取得了较好的效果，较有影响的是两次大规模多中心对照研究：198
26、5年的一项随机对照研究比较了PE与传统治疗对于GBS的临床疗效，PE明显优于传统治疗。1987法国的研究组证实了上述结果。认为PE能有效促进病情恢复，缩短疗程，减轻后遗症对GBS有效，早期治疗效果更好；病情越轻，效果越好，提倡有条件应积极PE治疗。一般建设2周内交换6次，每次交换2-3L。复发后仍有效,1、血浆交换：（PE） 可去除血浆致病因子，于1978年开始应用于急性GBS的治疗，取得了较好的效果，较有影响的是两次大规模多中心对照研究：1985年的一项随机对照研究比较了PE与传统治疗对于GBS的临床疗效，PE明显优于传统治疗。1987法国的研究组证实了上述结果。认为PE能有效促进病情恢复，
27、缩短疗程，减轻后遗症对GBS有效，早期治疗效果更好；病情越轻，效果越好，提倡有条件应积极PE治疗。一般建设2周内交换6次，每次交换2-3L。复发后仍有效,3、皮质类固醇（corticosteroids）： Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，242例AIDP患者于发病15天内随机用甲基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注，每日1次，连用5天，功能改善并无显著差异。,总之，IVIG和PE是AIDP的一线治疗方法，选用何种疗法，当因人制宜，PE需在有特殊设备和经验的医疗中心进行，而IVIG简便，在任何医院都可进行，且适合于各类患者，但轴索变性着效果差。两种疗法对复发病例亦有效，费用都很昂贵。建议只用于重症患者，反复复发着可加激素或其它免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤。4、康复治疗：可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。,评定,一 全身功能状态评估,康复治疗原则与方法,康复治疗方法,1呼吸功能训练2运动治疗3物理治疗4作业治疗5感觉训练6日常生活活动能力训练7康复功能8心理治疗9传统医学治疗,康复结局,自限性疾病，多于发病4周时症状和体征停止进展，经数周或数月恢复，极少复发。约有10%-20%的患者死于呼吸肌麻痹。,谢谢！,
