1、肌骨系统脂肪肉瘤-临床、病理、影像学表现,罗江平,概述：,肉瘤？间叶组织？人体组织分类？脂肪肉瘤？,分类：（ WHO、2013）,良性：中间性：分化良好型脂肪肉瘤恶性：去分化性黏液性多形性混合型骨脂肪肉瘤,分化良好性脂肪肉瘤,最常见的类型 ，50%无性别差异。（腹股沟区男性较多）成年人，患病高峰60-70岁。四肢深部，下肢（大腿）51%、腹膜后25%、上肢14%、头颈5%、躯干12%。最常见于肌肉内，但是也可发生于肌肉间或皮下部位 。,分化良好性脂肪肉瘤,分化良好性脂肪肉瘤,分化良好性脂肪肉瘤,“不典型脂肪瘤性肿瘤”的概念,形态学，染色体组型。生物学行为。WHO（2002版）建议。,临床特征：
2、,无痛性，生长缓慢（数月到数年）的软组织肿块 ，约10%-15%的病例有疼痛或压痛 。腹膜后病变表现为腹内症状较肢体病变晚5-10年 ，由于检出它们比较困难。到出现症状时已经很大了，特别是腹膜后病变，可以大于20cm。,病理学表现：,大体病理： 表现为大，多叶状，由黄到白色的边界清楚的肿块 。 低度恶性肿瘤 。 有5种组织学变化：脂肪瘤样，硬化性，炎症性，梭型细胞性，脑膜螺旋脂肪肉瘤（可能提示早期去分化）。 只有第一、二两个类型： -脂肪瘤样和硬化性常见。,病理学表现：,脂肪瘤样分化良好的脂肪肉瘤是最常见的 。肿瘤由充足的成熟脂肪组织组成，看上去象典型的脂肪瘤。 但是其他区域的分散的成脂细胞局
3、灶突出或细胞核增大浓染提示脂肪细胞异型性。 细胞质增多或染色过深导致纤维小叶间隔膨胀。不同程度的黏液样变脂肪坏死也可以看见。化生的骨和软骨在分化良好型脂肪肉瘤的这一种类型中也可见。,病理学表现：,病理学表现：,分化良好脂肪肉瘤的硬化型胶原纤维网状组织有宽的带状和斑状包含不典型细胞，包绕脂肪细胞群或单细胞。 细胞构成变化多端。当大于10倍视野里面有无脂肪细胞构成的被分类为去分化型，甚至如果他们有低度或中度恶性。 实际上，许多起初认为是硬化型脂肪肉瘤的现被划分为去分化型脂肪肉瘤。,病理学表现：,分化良好的脂肪肉瘤炎症型几乎只发生于腹膜后，它由脂肪瘤样或硬化型脂肪肉瘤混合重叠构成。 淋巴细胞丰富或浆
4、细胞侵润。许多病理学家现在不再使用这个术语，因为脂肪肉瘤伴发炎症成分。,病理学表现：,分化良好性脂肪肉瘤的所有亚型有其额外的环形和巨大的杆状染色体而具特征性。在一份研究中，有93%的病例可见克隆异常。63%的病例有环状或巨大标记染色体。这些染色体异常包括12q13-15区扩增。脂肪瘤不具有这些遗传标记。这进一步证明分化良好性脂肪肉瘤是与脂肪瘤不一样的疾病。,影像学表现：,在X线平片上，分化良好性脂肪肉瘤根据其尺寸大小和部位可以表现为软组织肿块。可见累及四肢的巨大肿块 。但是在腹膜后病变很少发现。钙化或化生骨化据报道有10%-32%的病例可见。任何组织类型的软组织脂肪肉瘤继发骨骼受累的极其少见。
5、,影像学表现：,在CT和MRI上，分化良好性脂肪肉瘤有相对的特征性，表现为以脂肪成分为主的含有非脂肪成分的肿块。总之，大于75%的分化良好性脂肪肉瘤由脂肪组成 。非脂肪成分多数为明显增厚的分隔。（大于2mm），且可以成结节状。局灶性结节或球状非脂肪区域也可以明显，但是它们常小于2cm。,分化良好性脂肪肉瘤,分化良好性脂肪肉瘤,分化良好性脂肪肉瘤,分化良好性脂肪肉瘤,化良好性脂肪肉瘤和脂肪瘤的鉴别,在X线平片上很难把分化良好性脂肪肉瘤和脂肪瘤分别开来。 CT和MRI上大多数脂肪瘤完全由均匀的脂肪组成。或大部分由脂肪组成其内仅仅只有薄的分隔（小于2mm）。文献报道中在6例病例中有4例（67%）分化
6、良好性脂肪肉瘤有低放射性核素摄取。这个征象反映了低度恶性本性。,化良好性脂肪肉瘤和脂肪瘤的鉴别,非脂肪性分隔的厚薄：分化良好性脂肪肉瘤很少为薄分隔（小于2mm）（4%-9%），而且这些病变比较表浅。MRI增强扫描：Ohguri等在他们的研究中有58%的脂肪瘤没有强化，37%的分隔有中度强化。与之对比，分化良好性脂肪肉瘤间隔有中度（25%）到明显（75%）强化。Hosono研究小组在小样本研究中也有同样的表现。,化良好性脂肪肉瘤和脂肪瘤鉴别,男性（OR=3）年龄大于66岁（OR=6）低脂肪百分比（小于75%）（OR=8.6）钙化百分比病变的尺寸大小大于10cm（OR=14.2）厚分隔（OR=4.
7、9）非脂肪结节或球状病灶（OR=2.3）,影像学诊断策略,脂肪性肿瘤总是有非脂肪成分。明显增厚的分隔（大于2mm）、结节状、球状非脂肪成分。非脂肪成分增强扫描可见强化。位于纵隔或者腹膜后病变即使非脂肪成分没有明显强化也应该考虑为分化良好性脂肪肉瘤，因为脂肪瘤在这些部位格外的少见。成年人部位任何巨大的脂肪瘤样肿块最好考虑为分化良好性脂肪肉瘤。分化良好性脂肪肉瘤不是从脂肪瘤发展而成。脂肪瘤恶变？,治疗与预后：,1、无潜在恶性，除非是发生去分化，但是病变可以局部复发，预后和治疗与发病部位密切相关，位置越深，手术完全切除可能性小，越容易复发。 四肢43%，腹股沟70%，腹膜后91%。2、放射治疗，重要
8、补充。3、预后：腹股沟和腹膜后死亡率约14%-33%，四肢一般无疾病相关死亡率，除非发生去分化。 进一步强调一些生命威胁本性。 “不典型脂肪瘤性肿瘤”命名的可能缺点。,去分化脂肪肉瘤,双向性肿瘤：1、分化良好的脂肪肉瘤 2、非脂肪性肉瘤。男、女性发病大概相当。发病高峰在70几岁（类似分化良好的脂肪肉瘤）。分化良好性脂肪肉瘤去分化发生率约10% 。,脂肪肉瘤发生去分化的风险：,基本上依赖于发生部位，越深越容易发生。腹膜后脂肪肉瘤发生去分化多于四肢深部肿瘤，约3：1。累及头部、颈部、躯干和精梭的的不足20%。皮下分化良好性脂肪肉瘤发生去分化的极其少见（小于1%）但是不是说没有。分化良好性脂肪肉瘤发
9、展的平均潜伏期为7-8年时间，但是范围约17-20年之间。Brooks和Connor报道有2例在后来辐射中发生去分化。,临床特征：,去分化脂肪肉瘤的临床特征和分化良好性脂肪肉瘤类似，最常见的表现为无痛性，生长缓慢的肿块。特别是位于腹膜后病变可能偶然发现。分化良好的脂肪肉瘤在短期内长大有可能是去分化的早期征兆。,病理学表现：,去分化性脂肪肉瘤表现为多结节状肿块，黄色到微黄褐色。去分化灶常常表现为特殊的褐灰色区域，两种成分分解截然。去分化区在组织学上90%病例为高度恶性的纤维肉瘤或二重性纤维组织细胞瘤（未分化的高度恶性的多形性肉瘤）。它们的有丝分裂活动不如新生恶性纤维组织细胞瘤。,病理学表现：,在
10、有些病例，去分化区有低度和高度恶性成分混合组成。但是大约有10%的病例只有低度恶性成分，类似癌或黑色素瘤的大圆细胞。梭形细胞包含旋涡状结构类似黑色素瘤或神经鞘膜瘤，外周细胞瘤或横纹肌肉瘤，骨肉瘤，软骨肉瘤，或平滑肌肉瘤成分。在分化良好性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的12q13-15区发现额外的环状或巨染色体证明两者在组织发生上有关联性。,影像学表现：,因为去分化总是发生于分化良好性脂肪肉瘤内，所以去分化脂肪肉瘤影像特征和其相似。大部分去分化脂肪肉瘤常常在尺寸上比较显著，和前面分化良好脂肪肉瘤在平片，CT，MRI上的表现一致。但是去分化型脂肪肉瘤结节状非脂肪区域大于1cm。大部分病例，去分化部分可以
11、很大，偶尔可以占绝大部分。,影像学表现：,MRI查见非脂肪灶比较敏感，这些区域没有特异性。T1WI上呈低到中等信号，T2WI上呈中到高信号。在CT图象上，病灶密度和骨骼肌密度相似或略低一点。这些影像上的变化可能与去分化区黏液样变（含高水分）和纤维（胶原）成分的组织变化有关。识别这些局部病灶很重要，穿刺活检的时候必须在脂肪性和非脂肪区都要取出组织才能达到准确的病理学诊断。,影像学表现：,分化良好脂肪肉瘤内局灶结节状非脂肪成分似的影像 诊断包括胶原组织区，组织化生矿化，去分化区和脂肪坏死。组织化生矿化在平片，CT上可见我们假设MRI增强扫描对鉴别脂肪坏死有用，但是，在科技文献上没有见报道。我们期望
12、在脂肪坏死周围可见薄的周边强化。而不是在去分化灶弥漫或周边结节状强化。我们的观点是在基本的影像特征基础上准确鉴别分化良好脂肪肉瘤内局灶纤维成分不可能的。因为MRI脉冲序列水的信号把她覆盖了。但是我们认为在穿刺检查的时候必须对准局部病灶活检，（特别是大于1-2cm）因为这影响到去分化脂肪肉瘤的治疗和预后都是有意义的。,治疗与预后：,去分化脂肪肉瘤的临床行为反映大多数病例的高度恶性的组织学特征，比分化良好的脂肪肉瘤更具有侵袭性。因此，治疗方案和预后也不一样。去分化脂肪肉瘤需要广泛的外科手术切除，而且术后需要放射治疗。化学治疗作为补充治疗。去分化脂肪肉瘤局部复发也比分化良好脂肪肉瘤快，总的复发率约4
13、1%。远处转移最常见的是肺，肝，和骨骼。约15%-20%的病例出现远处转移。总的死亡率为28%-30%。腹膜后肿瘤局部复发率几乎是100%。最终都是死亡。,治疗与预后：,去分化脂肪肉瘤临床侵袭性不如其他高度恶性的多形性肉瘤。一个解释是TP53基因（肿瘤抑制基因）的完整性。而且，许多病人是死于肿瘤远处转移前的局部侵袭。（腹膜后病变导致内脏、肠管、泌尿生殖系统受累）最终，很难鉴别是肿瘤局部转移还是临近扩散。,粘液性脂肪肉瘤,黏液样脂肪肉瘤是脂肪肉瘤第二常见的一个类型。在所有脂肪肉瘤中发生率约为20%-50% ，占所有软组织肉瘤的10%。 以前，黏液样和圆细胞脂肪肉瘤被看作是不同组织学类型的亚型。但
14、是，WHO软组织分类委员会现在统一叫黏液样脂肪肉瘤，表示以前这两重亚型的连续。,临床特征：,没有性别差异。 比其他几个亚型的早10几年。发病高峰是40几岁到50几岁。10岁以下的极其少见。但是黏液样脂肪肉瘤是肉瘤中最常见累及儿童的一个亚型。大约有76%的脂肪肉瘤样病变发生于10-16岁。四肢的黏液样脂肪肉瘤最常见于肌肉间（70%-80%）。起源肌肉或皮下的少见。,临床特征：,主要累及下肢（75%-80%），特别是大腿中部和腘区 。下肢其他部位包括腹股沟，臀部和小腿。上肢发生率约5%（图11）。腹膜后8%。临床表现为无痛性软组织肿块，可以长很大（大于15cm），类似分化良好型脂肪肉瘤。,病理学表
15、现：,黏液样脂肪肉瘤边界清楚，多结节状肿快 。大体病理表现由于黏液变和圆细胞的变化而不同。大部分黏液变病灶是胶冻状，然而圆细胞聚集区为白色的结节。主要由圆细胞组成部分没有特异性，白色肉样表现和其他软组织肉瘤相似。 黏液样脂肪肉瘤如果主要为黏液样成分被认为是中度恶性的肿瘤。如果基本上由圆细胞组成的则为高度恶性的肿瘤。,组织学分析，黏液样脂肪肉瘤由边界清楚的小叶样黏液组织组成；特征性的，细的树叉状小管状网状结构。原始一致的间质细胞，其内有数量不等的单泡或双泡状成脂细胞。特别是在小叶的周围。（图11）。有丝分裂缺乏，可见相对成熟的脂肪组织，但是很少（小于10%）（图11）。如果丰富，黏液矩阵混合集中
16、能出现，和导致呈“肺水肿”样。出血也可见。圆细胞成分引起细胞构成增加在这组病变中是可变的。这些区域由于原始圆细胞组成的实质片状而具有特征。代替了黏液间质和独特的血管模式。（图11）。黏液样和圆细胞经常并列着，有丝分裂活跃，圆细胞成分内可见坏死。常常从黏液区转化为这些细胞构成区。这个表现提示组织学的连续区。黏液样脂肪肉瘤在遗传学上t（12；16）（q13；p11）相互转化而具有特征。这种细胞遗传标志在90%的病理中可见。敏感性和特意性都比较高，因为不伴有其他组织学相似性，如黏液纤维肉瘤或分化良好的脂肪肉瘤黏液变。,影像学表现：,黏液样脂肪肉瘤在平片上可以表现正常或更多的表现为非特异性软组织肿块。
17、发生钙化的比分化良好的脂肪肉瘤少的多，同样的，低密度脂肪也不分化良好的脂肪肉瘤少的多。主要是由于病变内脂肪组织占的体积小的多（常小于10%）。超声表现未见广泛报道，在我们的研究中，US表现复杂，边界清楚的，低回声的，但是是实质性的非囊性的肿块，后方有回声增强。（图8-10）但是超声诊断在大多数病例不能起决定性作用。超声表现对数个具体临床诊断方案非常有用，如CT和MRI提示囊肿，但是超声能提示是实质肿块而不是真的囊肿（无回声肿块里面有薄壁）和有必要进一步穿刺检查。（图8，10）。而且，腘区的黏液样脂肪肉瘤常见，类似Bacher 囊肿。但是如Ward 和他的同事描述，所有的腘区囊肿都有液体充盈的颈
18、经腓肠肌和半膜肌腱之间深入关节内。这个征象在黏液样脂肪肉瘤中不能查见。因为她不象Barker囊肿一样表浅。而且肿块不象超声表现的囊肿。,CT和MRI成像，黏液样脂肪肉瘤常常有特异病征性的表现（图8，9）。黏液样脂肪肉瘤典型的表现为一巨大的，边界清楚的，多结节的肌肉间的肿块。含水成分较多在CT图象上成明显的低密度，T1WI低信号，在T2WI上显著的高信号。（图8，9）但是，特殊表征就是在肿块内可见脂肪组织。（图8，9）MRI对脂肪的检出比CT好，因为她提高对比分别率。脂肪组成在整个肿块中占的体积较小。（小于10%）。常可见分隔（花边状或线形）或病变内微小的结节（图8-10）。这个特异病征性的脂肪
19、分隔或小的脂肪结节据报道在黏液样脂肪肉瘤中有42%-78%的病例可见。但是，在我们的研究中，905-95%的病例MR上可见脂肪成分。在同一层面分析T1和T2象仔细比较对鉴别微小脂肪是有帮助的。脂肪抑制和脂肪饱和技术对进一步检查病灶内脂肪组织是有帮助的。,文献报道，黏液样脂肪肉瘤可以类似囊肿。因为约21%-22%的病例在CT上呈均匀内性低密度，在T1WI上呈均匀性低信号和在T2WI上呈显著的高信号。（图10）我们的研究，黏液样脂肪肉瘤在MRI上呈囊肿样表现的比较低（5%-10%），这是影象诊断中仍然是一个重要的问题。我们认为以下几点可以强烈提示黏液样脂肪肉瘤的诊断。（1）病变不是出现在滑囊囊肿或
20、腱鞘囊肿的部位；（2）病变没有厚壁或周围水肿；（3）没有合适的临床病史提示脓肿或液化的血肿。我们认为，这些特征要求进一步放射检查，如US或增强扫描。识别这些病变是实质肿块（含水较多）需要穿刺检查。（图10）。黏液瘤是另一个需要考虑的诊断。但是黏液瘤是发生于肌肉内周围肌肉有萎缩和水肿，这些所有的表现在黏液样脂肪肉瘤中不能看见。黏液样脂肪肉瘤MRI增强有强化。这个特征可以和与囊性肿块鉴别开来。（图8，10，11）。Tateishi等报道其MRI的强化模式，包括周边结节强化（61%），中心结节强化（44%），弥漫性强化（17%）。这些强化模式可以和真性囊性肿块鉴别，真性囊性肿块只是周边或分隔呈薄的，
21、非结节状强化。,含圆细胞比较多的黏液样脂肪肉瘤在US，CT，MRI上呈相对的低密度。（图11）。这些区域呈中等回声强度的实质组织。CT上和其他肌肉密度一致。MRI象呈中等T1信号和中等T2信号。（图11）。Tateishi等也报道薄间隔或被膜缺乏，MRI增强明显强化这些征象提示圆细胞成分更多，预后更差。我们的研究中，这些微小脂肪区域活检能提高病理学诊断。,治疗与预后：,黏液样脂肪肉瘤的治疗选择广泛的外科切除。由于病变的位置，病变范围以及紧临血管神经束而不能完全切除或周围切除的的，放射治疗常可以减少局部复发的可能。辅助化学治疗被证明也是有效的。黏液样脂肪肉瘤中圆细胞成分增多，其转移明显增加。Ev
22、ans研究10年死亡率从约30%（含5%-25%圆细胞）到60%（圆细胞含量大于25%）。Kilpatrick研究远处转移率也与圆细胞含量有关。在他的研究中，含0%-5%圆细胞的病人23%的远处转移，含圆细胞5%-10%的病人35%的远处转移。含圆细胞大于25%病人有56%的远处转移。预后较差的格外因素为年龄大于45岁，组织学表现为自发坏死的。黏液样脂肪肉瘤的5年生存率47%-77%。,与其他肉瘤亚型不一样，黏液样脂肪肉瘤更容易肺外转移。（图9）。Pearlstone等研究94%的转移性黏液样脂肪肉瘤发展成肺外软组织转移。包括腹膜后腔。胸部（胸壁、心包、胸膜）和盆腔。这些转移灶保持黏液样脂肪肉
23、瘤的特征（图9）。只有6%的病人肺部受累。,多形性脂肪肉瘤,多型性脂肪肉瘤是脂肪肉瘤中最少见的一种亚型。脂肪肉瘤性病变中只有5%-15%。这种类型占所有多型性肉瘤的20%。多发生于50以上的人，没有男女差别。多型性脂肪肉瘤多位于肌肉内，类似其他类型的脂肪肉瘤，下肢最常见（56%）（图12，13）。上肢20%，腹膜后9%。少见部位包括纵隔，副睾，头皮（和其他皮下）腹腔，盆腔和眼眶。多型性脂肪肉瘤的临床表现为坚硬的，无痛性软组织肿块。由于肿块迅速增大，术前病程常比较短。（图12）。,病理学特征,多型性脂肪肉瘤的大体病理表现为巨大（平均最大经约10cm），多结节状白色到黄色肿块。黏液变和坏死比较常见
24、。这些表现提示高度恶性。多型性脂肪肉瘤有两种不同的组织学类型，两种类型都有高度的细胞多型性。最常见的类型是恶性纤维组织细胞瘤样梭型细胞肿瘤，其内含有异常的成脂细胞，但是常局限于脂质丰富区域。第二常见的是上皮多型细胞脂肪肉瘤。含有实质片状上皮样细胞和有异常成脂细胞的脂肪分化。多型性脂肪肉瘤不显示符合细胞遗传学异常。,影像学表现：,多型性脂肪肉瘤的平片表现为非特异性的软组织肿块。US，CT，MRI常常显示为边界相对清楚，但是侵润边界可见。坏死和出血区常见，在横断图象上可见明显的密度不均匀。 与其他类型的脂肪肉瘤相比，多型性脂肪肉瘤很少含有脂肪组织。反映其高度间变和高度恶性。这个特征也使影象诊断更困
25、难（图12），Jelinek等报道CT和MRI上8例病例中有5例可见脂肪组织（62%）。我们的研究，MRI大约有75%的病例可以显示局灶性脂肪。与整个肿瘤相比，这些脂肪信号强度常常仅仅是小局部区域。（图12）。因为混合的非脂肪瘤样恶性细胞和容积效应，脂肪信号强度在T1WI上可能比皮下脂肪稍微低一点。和黏液样脂肪肉瘤一样，多型性脂肪肉瘤的脂肪瘤成分必须要与出血区别。因为这两种情况在T1WI上都是高信号。在T2WI脂肪抑制像，脂肪组织呈低信号强度。然而血液显示高信号。（图12，13）。在我们的研究中，这些微小脂肪区域的活检可能更容易和更多的组织评估。非脂肪区域在CT（密度和肌肉相似）和MRI（T1
26、WI中等信号，T2WI中等到高信号）上没有特异性。,治疗与预后：,多型性脂肪肉瘤具有侵袭性，高度恶性的肿瘤，有明显的肿瘤复发和转移趋向。常常使用多种治疗方案，结合化学治疗，放射治疗和外科手术切除。最近Eilber等研究证明肯定化学治疗的疗效。以异环磷酰胺为基础的化学疗法能提高四肢巨大、高度恶性多型性脂肪肉瘤的生存率。后续的治疗能提高多型性脂肪肉瘤的预后，1962年Enzinger和Winslow报道5年生存率只有21%。但是最近的一宗57例多型性脂肪肉瘤病人的报道5年生存率为63%，单独局部复发，单独转移，单独疾病分别为58%，58%，39%。这份研究（多元分析）也显示广泛性局部切除或截肢术和
27、术后放射治疗能减少局部复发。Gebhard等在随访分析中发现大于60岁，非四肢病变，深在肿瘤和肿瘤较大（大于5cm）的患者相对预后较差。转移最常见的部位是肺，其行为和其他高度恶性肉瘤类似。,混合性脂肪肉瘤,混合型脂肪肉瘤占所有脂肪肉瘤的5%-12%，是其他类型肿瘤的组合。混合型脂肪肉瘤常发生于老年患者，常见的部位是腹膜后腔和腹腔。其他报道有位于纵隔和四肢的，但是很少见。混合型脂肪肉瘤的临床、病理、影象特征以及治疗和预后是前面讨论的几种病变的特殊成分的组合。,原发性骨脂肪肉瘤,原发性骨脂肪肉瘤相当少见，据报道在所有骨肿瘤中发病率约0.03%。根据Mirra等报道，男女发病相当，15岁-53岁。骨
28、脂肪肉瘤最常累及长管状骨，特别是胫骨，股骨，和肱骨。其他少见部包括肩胛骨，上颌骨，下颌骨。,影像学表现与诊断要求：,骨脂肪肉瘤在放射学上没有特征性，大多数病例表现为巨大伴骨皮质破坏的溶骨性改变。CT或MRI可以显示病变内的脂肪成分和其他侵袭性穿破皮质的表现以及软组织肿块。在诊断原发性骨脂肪肉瘤以前有两个要求。 1、肿瘤是发生于骨内（转移性除外）而不是软组织。 2、肿瘤必须有与前面讨论的软组织脂肪肉瘤的特征性大体病理及组织病理学相似表现。,治疗与预后：,骨脂肪肉瘤主要的治疗是广泛的外科切除，配合放射治疗以减少和防止局部复发。骨脂肪肉瘤平均存活时间有超过2年的报道 。,J Bone Joint S
29、urg Am 1970;52:171177.,总结：,脂肪肉瘤是软组织肉瘤中第二常见的肿瘤，肌肉骨骼系统脂肪肉瘤的放学学表现比较多。不同的放射学表现反映其病理学表现不一样。我们综述，图解和把软组织肉瘤的不同组织亚型的肿瘤以影象病理对照，包括分化良好性，去分化性，黏液样，多型性，和混合性以及少见的原发骨脂肪肉瘤。统一的放射学特征是大部分病变都有脂肪征象，特别是在MRI上。但是，肌肉骨骼系统脂肪肉瘤亚型伴随的非脂肪成分是特异性诊断的放射学表现。影象表现能指导大的病变脂肪区域和非脂肪区域的穿刺活检，提高病理检查的准确性。理解和识别肌肉骨骼系统脂肪肉瘤的放射学和病理表现对提高病人评估和选择治疗方案是非常重要的。,
