1、神 经 病 学,神经病学,是研究神经系统（中枢神经和周围神经）和骨骼肌疾病的一门临床科学，由内科学发展而来主要为研究病因、发病机制、病理、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗和预防等方面“神经病”不是“精神病”（大脑功能紊乱导致的认知、情感、意志和行为等精神活动障碍）,神经病学研究对象（一）神经系统,神经病学研究对象（一）神经系统,垂体瘤（巨大腺瘤伴出血）,颅内病变（中枢神经系统疾病）,亚急性期硬膜下出血,黑色素瘤,肝豆状核变性,脑囊虫病,多发性硬化,急性脑梗死,丘脑急性出血,后颅凹肿瘤向下推移小脑扁桃体，使之疝入到枕大孔下方。,小脑扁桃体疝,正常,神经病学研究对象（二）肌肉系统,1、神经-肌肉接头
2、疾病（重症肌无力）2、肌肉疾病（多发性肌炎等）,神经病学研究对象（二）肌肉系统,神经系统疾病的诊断原则,包括定位诊断和定性诊断，其中定位诊断是基础，是基本功。定位诊断：通过病史采集分析症状、体格检查和辅助检查，结合神经解剖，初步判定神经系统损伤的部位。,定性诊断,1、血管性性疾病2、感染性性疾病3、肿瘤性疾病4、外伤性疾病5、中毒及变性疾病6、遗传、先天发育异常疾病7、自身免疫病8、营养代谢疾病,15,如何学好神经病学,神经系统解剖,1、脑的结构及功能2、脊髓的结构及功能3、脑神经（颅神经）结构及功能4、周围神经的结构及功能,脑的结构及功能,1、大脑半球（包括额叶、顶叶、颞叶、枕叶、岛叶、边缘
3、叶）2、内囊3、基底神经节4、间脑5、脑干（包括中脑、桥脑、延髓）6、小脑,大脑的结构和功能,核磁共振成像颅内结构,大脑,额叶,顶叶,枕叶,枕叶,顶枕沟,额叶,顶叶,颞叶,中央沟,枕前切迹,外侧裂,枕叶,顶枕沟,额叶,顶叶,颞叶,中央沟,枕前切迹,枕叶,顶枕沟,额 叶,顶叶,颞叶,中央沟,枕前切迹,枕叶,顶枕沟,额 叶,顶叶,颞叶,中央沟,枕前切迹,胼胝体,25,投射特点,交叉（对侧支配）,倒置（但头不倒置）,额叶损害的临床（中央前回、额上回、额中回、额下回）,中央前回：运动障碍（瘫痪）额上回后部近中央前回处损害：强握及摸索反射额中回后部（优势半球） ：书写中枢（书写障碍）、侧视中枢损害（共同
4、偏视）额下回后部（优势半球）：运动性语言中枢（又称Broca 区）精神症状：反应迟钝、淡漠、行为幼稚（额极病变）额叶性共济失调：额桥小脑束损害,顶叶损害的临床（缘上回、角回、中央后回）,缘上回（优势半球）：失用症（运用中枢 ）角回：视觉性语言中枢（阅读中枢）、失读症中央后回：感觉障碍体像障碍：自体认识不能和病觉缺失古茨曼综合症：计算不能、手指失认、左右侧认识不能、书写不能（优势角回损害）,颞叶损害的临床（颞上回、颞中回、颞下回、颞横回）,颞上回后部（优势半球）：感觉性失语（Wernicke区）颞上回中部及颞横回：听觉中枢颞中回后部：命名性失语钩回和海马回前部：嗅觉中枢癫痫精神症状及记忆障碍象限
5、盲,枕叶损害的临床（舌回、楔叶）,视觉中枢（围绕距状裂的皮质），可出现偏盲、皮质盲、视幻觉、视觉变形及颜色改变。,大脑的沟回,岛 叶,岛叶呈三角形岛状，位于外侧沟深面，被额，顶，颞叶所覆盖。其功能与内脏感觉和运动有关。,岛 叶,边缘叶,包括：扣带回、海马回和钩回。与杏仁核、丘脑前核、下丘脑、中脑被盖、岛叶前部、额叶眶面等结构共同组成边缘系统。损害时出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、感觉迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。,中央旁小叶,胼胝体,距状沟,楔 叶,舌回,海马沟,扣带沟,扣 带 回,钩回,海马旁回,内 囊,内 囊,是联系大脑皮质和皮质下结构的上下行纤维，这些纤维绝大部分经过内囊,位置：,尾
6、状核、背侧丘脑、豆状核之间,区分：,内囊前肢、膝、后肢临床损害：三偏（偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍）,前肢,膝,后肢,内囊,前肢 额桥束 丘脑前辐射膝部 皮质延髓束后肢 皮质脊髓束脑辐射、 视辐射、听辐射“三偏”征 对侧偏瘫、偏麻、偏盲,解剖生理及病损表现,内 囊,内囊损伤：“三偏综合征” 对侧偏身感觉丧失-丘脑上辐射受损 对侧偏瘫皮质脊髓、核束损伤 偏盲视辐射受损,基底核（基底神经节）,包括尾状核、豆状核、杏仁核、屏状核。,豆状核,尾状核,苍白球,壳,尾状核头,背侧丘脑,壳,苍白球,苍白球称为旧纹状体,尾状核和壳称为新纹状体,纹状体是锥体外路的重要结构，低等动物的运动中枢，临床病变出现肌张力减低
7、或肌张力增高。,纹状体,屏状核,40,红核,黑质,丘脑底核,苍白球（旧纹状体）,壳核,尾状核,屏状核,丘脑,新纹状体,41,基底节病变主要表现：不自主运动和肌张力变化苍白球和黑质病变：运动减少和肌张力增高见于帕金森病尾状核和壳核病变：运动增多和肌张力减低见于舞蹈病和手足徐动症等丘脑底核病变：偏侧投掷运动,基底核（基底神经节）病变,间脑损害的临床,包括丘脑、上丘脑、下丘脑及底丘脑感觉次级中枢，可出现感觉障碍，特殊的丘脑痛是锥体外系的组成结构，可出现锥体外系症状靠近内囊，可波及运动传导束出现瘫痪是神经内分泌及自主神经系统的整合中枢，影响内分泌功能，对摄食行为、体温调节、水盐平衡、情绪变化、睡眠、生
8、殖功能、垂体功能、内脏活动等诸多方面产生影响。,总 结,各脑叶主要脑回：(1)额叶：中央前回、额上回、额中回、额下回。(2)顶叶：中央后回、角回、缘上回等。(3)颞叶：颞上回、颞中回、颞下回、颞横回等。(4)枕叶：舌回、楔回,总 结,大脑皮质功能区(1)躯体感觉区：中央后回和中央旁小叶后部。(2)躯体运动区：中央前回和中央旁小叶前部。(3)视区：距状沟两侧皮质。(4)听区：颞横回。(5)语言中枢 视觉语言中枢：角回（优势半球） 。 书写中枢：额中回后部（优势半球） 。 运动性语言中枢：（优势半球）额下回后部（运动性失语，又称Broca 区） 感觉性语言中枢：（优势半球）颞上回后部（感觉性失语，
9、又称Wernicke区）,小 脑,小脑,小脑矢状位,小脑,小脑横断位,小脑的位置,小脑位于颅后窝内，腹侧面朝向脑桥和延髓，并共同围成第四脑室。,小脑的外形和分部,小脑两侧膨隆，称左、右小脑半球。中间部缩窄、称小脑蚓部。小脑半球下面前内侧有一膨出部，名小脑扁桃体，位靠枕骨大孔处。在颅内压升高时，小脑扁桃体可被向下挤入枕骨大孔，开成小脑扁桃体疝，压迫延髓，危及生命。,小脑的功能,小脑的主要功能是维持躯体平衡控制姿势和步态调节肌张力及协调随意运动的准确性小脑受损后主要表现为共济失调和平衡障碍两大类症状,小脑损害的临床表现,1）姿势和步态改变：蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远
10、离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳；上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒；上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。,2）随意运动协调障碍：小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调。表现辨距不良和意向性震颤，上肢较重，动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，表现协同不能,快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大（大写症）。,小脑损害的临床,3）言语障碍：由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或暴发式，表现吟诗样或暴发样语言。4）眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震，尤其
11、与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性（down-beat）眼震、反弹性眼震等。肌张力减低：可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前（回弹现象）。,后颅凹肿瘤向下推移小脑扁桃体，使之疝入到枕大孔下方。,脊 髓,1、位于脊柱椎管内；2、发出31各节段，发出31对脊神经（周围神经），包括8个颈节、12个胸节、5个腰节、5个骶节及1个尾节；3、有灰质（神经核团）和白质（传导纤维）；4、颈膨大（C5-T2）和腰膨大（L1-S2）。,脊髓节段 (spinal segment)每对脊神经前、后根的根丝附着的范围为一个脊髓节段。,
12、颈髓 8节胸髓 12节腰髓 5节骶髓 5节尾髓 1节,脊髓及脊神经功能图,二、脊髓的内部结构,脊髓内部结构,灰质Gray mater,白质white mater,前角,网状结构,前索 外侧索后索,灰质前、后连合、中央管、侧角（见于T1-L3）,后角,中间带,脊髓白质,后索,外侧索,前索,白质前连合,后正中沟,后外侧沟,前外侧沟,前正中裂,脊髓横断面各传导束的排列,白质,上行传导束,下行传导束,薄束楔束脊髓小脑前、后束,皮质脊髓束红核脊髓束前庭脊髓束顶盖脊髓束网状脊髓束内侧纵束,皮质脊髓前束,皮质脊髓侧束,脊髓丘脑前束,脊髓丘脑侧束,脊髓丘脑束,脊髓的功能,上、下行传导路径的中继站2. 反射中枢
13、,脊髓反射,躯体反射 如牵张反射、屈曲反射、浅反射等。,内脏反射 如竖毛反射、膀胱排尿反射、直肠 排便反射等。,脊髓病变,1、脊髓前角细胞： 瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍；如C5前角细胞损害引起三角肌瘫痪和萎缩，C81损害引起手部小肌肉萎缩，L3损害使股四头肌萎缩无力，L5损害则使踝关节及足趾背曲不能。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动（fibrillation)。常见于进行性肌脊萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及脊髓空洞症等。,
14、前角运动神经元发出脊神经前根，支配同侧的骨骼肌，故同侧支配区肌瘫痪。,前角损伤,脊髓病变,2、前根：呈节段性分布的弛缓性瘫痪，前根损害多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根亦常同时受侵犯而常伴有根性疼痛和节段感觉障碍。3、神经丛：常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛的上丛损伤，可有三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪，手的小肌肉则不受累，感觉受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。4、脊髓后角及后根病变：分布区域的感觉障碍及根性疼痛。,脊髓病变, 脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）：表现为病变平面以下同侧肢体上运动神经元瘫痪及深感
15、觉丧失,对侧肢体痛温觉丧失。 脊髓横贯性损害：脊髓某一节段以下运动、感觉、自主神经的功能完全性障碍。病变早期可出现脊髓休克（断联休克）现象。 颈膨大以上病变，产生四肢上运动神经元瘫； 颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓侧束时，产生双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元瘫； 胸髓病变累及双侧皮质脊髓侧束导致痉挛性截瘫； 腰膨大病变出现双下肢下运动神经元性瘫痪。,脊髓半切征,深感觉,锥体束,痛温觉,脊髓横贯性损害,Th8,脊髓主要节段横贯损害的临床表现,1.高位颈段C1-4： 四肢上运动神经元性瘫痪、损害平面以下各种感觉缺失、神经根刺激症状、膈神经呼吸困难、后颅凹症状、高热，二便障碍,脊髓主要节
16、段横贯损害的临床表现,2.颈膨大C5-TH2两上肢周围性瘫痪，两下肢中枢性瘫痪,损害平面以下各种感觉缺失， Horners 征，二便障碍,脊髓主要节段横贯损害的临床表现,3.胸段TH3-12两下肢中枢性瘫痪，损害平面以下各种感觉缺失，Beevor 征： Th10损害，二便障碍,脊髓主要节段横贯损害的临床表现,4.腰膨大L1-S2双下肢下运动神经元性瘫痪、感觉障碍、大小便障碍S1-3：阳痿,脊髓主要节段横贯损害的临床表现,5.圆锥病变（S3-5）鞍区感觉障碍 性功能障碍 大小便失禁或潴留 无肢体瘫痪及锥体束征,脊髓主要节段横贯损害的临床表现,6.马尾病变表现圆锥损害相似，但根痛明显，下肢瘫，体征
17、不对称，大小便障碍不明显或出现晚,脊髓T10节半横断损伤了哪些传导束？会有何表现？,脊髓丘脑束：对侧 T10 以下躯干和下肢的痛、温觉和粗略触觉消失。,皮质脊髓前束：同、对侧躯干肌和颈深肌都不受影响。,皮质脊髓侧束：T10 以下同侧下肢肌瘫痪。,（举例）脊髓损伤的一些表现,薄束：同侧 T10 以下躯干、下肢本体感觉和精细触觉消失。,病例（一）,女性，18岁。背部隆起伴疼痛四月。有发热.盗汗及消瘦。否认外伤史。查体双下肢截瘫，胸10以下痛觉减退，腱反射活跃，病理征阳性。脑脊液检查提示椎管梗阻；蛋白增高，糖.氯化物降低，细胞数增高。 定位诊断？ 定性诊断？,胸10椎体结核伴椎旁脓肿,T2WI,T1
18、WI,病例（二）,男性，44岁。双下肢无力半年。无外伤史。查体：双下肢肌力级，胸2以下痛觉减退，四肢腱反射活跃，病理征阳性。 定位诊断？,颈椎间盘突出（C2/3、3/4、4/5、5/6）,病例（三）,女性，34岁，农民。因进行性左上肢麻木无力10天，加重伴双下肢无力一周。四肢肌张力低，左上肢肌力级右上肢肌力级，双下肢肌力0级，胸1以下感觉减退。双上肢腱反射（+），霍夫曼征（+），双下肢腱反射消失。无病理征。 定位诊断？,急性脊髓炎（C3、C5-C7 ）,病例4,患者：女性 5岁 在一次 高热后发现左下肢不能活动,查：,1. 头、颈、双上肢、右腿活动良好；,左下肢瘫痪、肌肉萎缩、 可见肌束颤动、肌张力,3. 左膝跳反射消失，病理反射(-),4. 全身深、浅感觉均正常,试分析,1.病变部位2.损伤结构3.症状发生原因,脊髓灰质炎(小儿麻痹症),左腰骶膨大前角运动神经元受病毒侵害。,(排除周围神经损伤的可能),L2-S3,下运动神经元损害,
