1、贫血概念,定义贫血：是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常。 临床上一般指外周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准。,贫血标准,成年男性血红蛋白120g/L成年女性血红蛋白浓度110g/L孕妇血红蛋白浓度100g/L为贫血,参考值,血红蛋白量： 男性:120160克L 女性:110150克L红细胞数: 男性:4.05.5*1012/L 女性: 3.55.0*1012/L,贫血分级,轻度：91110g/L中度：6190g/L重度：3160g/L极重度：30g/L,年龄,新生儿偏高，2周后逐渐下降。12岁以下儿童比成年男子的血红蛋白正常值约低15左右，男孩和女孩无
2、明显差别。 男女红细胞数量在1540岁期间差别明显，主要是雄激素睾酮的原因。,红细胞与血红蛋白,小细胞低色素性贫血(缺铁性)： 红细胞的血红蛋白生成减少，DNA合成正常。 红细胞 血红蛋白大细胞性贫血(巨幼红)： 红细胞的血红蛋白生成正常，DNA合成减少 红细胞 血红蛋白,红细胞与血红蛋白,血容量对贫血诊断的影响,当失水、水滞留或急性大量失血后血液总量尚未恢复到正常时，血红蛋白的浓度不能准确反映贫血的真实程度，因此临床上要考虑这些因素对贫血的影响。,血管内溶血,此外，在急性大量血管内溶血时，血浆内含有较高浓度的游离血红蛋白，这时血红蛋白测定的结果高于贫血的实际程度。在这种特殊情况下，红细胞压积
3、和红细胞计数更能反映贫血的程度。,人群贫血状况,1. 在患贫血的人群中，女性明显高于男性，老人和儿童高于中青年。 2. 约有 3040的婴幼儿患有贫血，主要是由于母体贫血造成的连锁反应，致使新生儿从母体中吸收的生血物质的补给不足，体格及智力发育受到严重影响，产生厌食、挑食、对各种感染抵抗力减退等。3. 妇女的贫血发病率为64.4，女性的例假、怀孕时自身及胎儿对生血物质的双重需求、分娩出血都是直接原因。4. 过去贫血的主要原因是营养不良，近年来因减肥而造成营养失调，形成了严重贫血的又一人群。,贫血分类,一。根据外周血检查结果二。根据骨髓有核细胞增生程度及形态学特征三。根据血清缺铁指标及网织红细胞
4、测定结果四。根据贫血病因及发病机制,根据MCV,MCH,MCHC对贫血的形态学分类,根据红细胞MCV和RDW对贫血的形态学分类,根据贫血病因及发病机制分类,一、红细胞生成减少二、红细胞破坏过多三、失血,红细胞生成减少,红细胞破坏过多,贫血的诊断过程,一、询问病史： 饮食习惯，药物史，有害毒物接触史，出血史，慢性疾病，输血史，地区流行病史等。二、详细的体格检查： 有无肝、脾、淋巴结肿大，皮肤、粘膜是否苍白，有无紫癜、黄疸等。三、根据血常规结果，确定贫血的形态学类型，确定进一步检查的方向：,贫血形态学类型确定后的进一步检验项目,一、小细胞低色素性贫血：首选铁代谢的检验项目，如铁蛋白（SF)，血清铁
5、（SI），骨髓铁染色等。 1.铁缺乏：多为缺铁性贫血，应结合临床资料找病因。 2.高铁血症：应再做骨髓细胞学检查和骨髓铁染色，如发现环形铁粒幼细胞增多，有助于铁粒幼细胞贫血的诊断。 3.正常或增多：可见于血红蛋白病，如地贫、不稳定性血红蛋白病。 4.血清铁（SI）降低、铁蛋白（SF）正常或增高：多数为慢性疾病导致的继发性贫血，应根据临床情况作进上步检查。,有关铁指标的几个检验项目,1、血清铁SI：血清铁是指血清中与转铁蛋白结合的三价铁。铁离子在血清中不会游离存在，80%以上与转铁蛋白结合。 参考值：1030umol/L。(5601680ug/L) 均值20umol/L2、血清铁蛋白：铁主要以铁
6、蛋白和含铁血黄素（是变性聚合的铁蛋白）的形式贮存在骨髓、肝、脾等多种组织和细胞中，以及血浆中。多种组织细胞均可合成铁蛋白，包括炎症时的组织细胞、癌细胞。肝可处理铁蛋白，患肝病时肝细胞受损功能下降，使血清铁蛋白升高。 铁蛋白主要分布在组织细胞中，血浆中浓度很低，血清铁蛋白是判断体内铁贮存量最敏感的指标之一，它的减少只发生于铁缺乏症。 参考值：男15200；女12150ug/L,有关铁指标的几个检验项目,3、血清转铁蛋白：主要由肝细胞合成，与血清铁蛋白不同。 血浆中TRF水平可用于贫血的诊断和对治疗的监测。在缺铁性的低血色素贫血中TRF的水平增高（由于其代偿性合成增加），但其铁的饱和度很低（正常值
7、在30%-38%）。相反，如果贫血是由于红细胞对铁的利用障碍（如再生障碍性贫血），则血浆中TRF正常或低下，但铁的饱和度增高。在铁负荷过量时，TRF水平正常，但饱和度可超过50%，甚至达90%。 TRF在急性时相反应中往往降低。因此在炎症、恶性病变时常随着白蛋白、前白蛋白同时下降。在慢性肝疾病及营养不良时亦下降，因此可以作为营养状态的一项指标。 参考值：28.651.9umol/L。均值40umol/L,有关铁指标的几个检验项目,4、血清总铁结合力：参考值：5080umol/L 均值65 通常情况下，仅有1/3的转铁蛋白与铁结合（转铁蛋白TRF的铁饱和度正常为3038%）。 当TRF结合铁到半
8、饱和时，部分铁会结合到其他蛋白如清蛋白上。 血清总铁结合力测的是：血清中的转铁蛋白在最大限度结合铁时所结合的铁量，实际反映的是血浆转铁蛋白的水平。 未饱合铁结合力：血清总铁结合力减去血清铁。 运铁蛋白饱和度：血清铁在总铁结合力中所占的百分比。 5、血清转铁蛋白受体：意义同转铁蛋白，升高见于缺铁性贫血和溶血性贫血。降低见于肾衰、再障、慢性病贫血。,有关铁指标的几个检验项目,项目 参考值 均值 单位 血清铁 1030 20 umol/L 5601680 1120 ug/L 血清铁蛋白 男15200 108 ug/L 女12150 81 ug/L血清转铁蛋白 28.651.9 40 umol/L 2
9、.03.5 2.75 g/L 一分子TRF可结合两个铁原子。,小细胞低色素贫血的实验鉴别,贫血形态学类型确定后的进一步检验项目,二、正常细胞性贫血：首选网细胞红细胞RC检查 1、RC增高：结合其他检查分析，多为急性失血性贫血或溶血性贫血。 2、RC正常或减低：应做骨髓穿刺和/或活检： 1）如骨髓象大致正常：可见于肾病性贫血，内分泌异常致贫血（如甲状腺、肾上腺皮质、性腺、垂体功能低下）。 2）如骨髓再生低下：可见于造血功能障碍性贫血，如白血病、骨髓廇、癌转移、骨纤等。 3、RC明显减低：见于再障。,贫血形态学类型确定后的进一步检验项目,三、大细胞性贫血：首选网细胞红细胞RC检查 1、RC明显增高
10、：见于急性失血后贫血、溶血后贫血及巨幼细胞贫血治疗后。 2、RC轻度增加或减低：应做骨髓穿刺，常见为巨幼细胞性贫血，少见类型有红白血病、MDS等。缺铁性贫血时RC轻度增高。,网织红细胞：疗效观察,网织红细胞这个指标还可作为贫血类疾病疗效观察的简易、敏感指标之一。如缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血，在治疗前网织红细胞有轻度增高、正常或减少的可能，经铁剂或叶酸治疗天后，先有网织红细胞明显上升，两周后又开始逐渐下降，而此时红细胞和血红蛋白则逐渐上升，表明治疗明显见效。而溶血性贫血或急性失血性贫血在一般情况下网织红细胞数量会升高，如果治疗后网织红细胞数量持续减低，表明溶血或失血情况已经得到控制。,一、再生障
11、碍性贫血,1、急性再障2、慢性再障3、先天性再生障碍性贫血3、再生障碍危象：急性造血功能停滞4、纯红细胞再生障碍性贫血 检验项目：血常规（RBC,WBC,Hb,PLT) 骨髓细胞学，有关细胞化学染色，结合临床资料,二、铁代谢障碍性贫血,1、铁缺乏症：分三期 （第三期就是我们常说的缺铁性贫血IDA）2、铁代谢异常贫血： 1）慢性疾病性贫血 2）组织铁沉着症 3）铁粒幼细胞贫血：是由于各种原因所致血红素合成障碍，铁利用不良而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血综合征。其特征是：高铁血症，骨髓红系增生，细胞内、外铁明显增多，出现大量环形铁粒幼红细胞，呈低色素性贫血。 （诊断困难可用铁剂试验性治疗
12、）,铁代谢障碍性贫血,补充介绍几个检验项目：1、网织红细胞计数RC：缺铁性贫血（IDA）RC大多为正常或轻度增高，服用铁剂后可迅速增高，常于一周左右达高峰（68%）。2、Hb和RBC下降幅度： 红细胞 血红蛋白3、骨髓铁染色：是诊断IDA直接而可靠的方法，IDA时细胞外铁阴性，细胞内铁明显减少或缺如。4、血清铁蛋白SF：SF的减少只发生于铁缺乏症，是诊断IDA最敏感的方法之一。但是在炎症、恶性肿廇等疾病时，SF增高。5、红细胞碱性铁蛋白EF：是幼红细胞合成Hb以后残留的微量SF，对IDA的敏感性低于SF，但较少受某些疾病因素影响，当缺铁性贫血伴慢性感染时，SF正常或增高，而EF则明显减低。EF
13、的测定影响因素较多，应用受限。,缺铁的三个阶段（IDA分期）,铁剂治疗一般需继续应用至红细胞和血红蛋白达到正常水平后68周，以储藏足够的铁，以备后用。,三、巨幼细胞性贫血,相关检验项目：1、血象、骨髓象：根据红系和粒系的形态学征，可以确诊。2、叶酸和VB12测定：用以明确病因。 诊断性治疗试验：巨幼贫对治疗药物的反应很敏感，用药48小时左右网织红开始增多，510天达高峰。于用药前及用药后第46天测RC，若有明显上升，即可考虑。 甲基丙二酸测定： VB12缺乏时，该物质含量升高。,三、溶血性贫血,根据病因和发病机制对溶贫的分类1、先天性： 1）膜缺陷：遗传性球形、椭圆形和口形红细胞增多症。 2）
14、酶缺陷： 3）血红蛋白病：珠蛋白生成障碍性疾病（地贫）2、获得性： 1）免疫因素 2）膜缺陷：PNH 3）物理、化学、生物因素 4）其他：脾功能亢进,溶贫的实验诊断步骤,一、确定是否为溶血性贫血：相关检验项目有 1、网织红细胞：明显增高。 2、骨髓象：红系增生活跃，粒红比缩小或倒置。 3、总胆红素升高，间接胆红素为主。尿胆原和粪胆原增多。 4、血浆游离血红蛋白：血管内溶血时明显升高。 5、血清结合珠蛋白Hp：血管内溶血时明显降低。但Hp是急性时相反应蛋白，在感染、创伤、肿廇、妊娠时增高，此时如Hp正常，不能排除合并溶血的可能。 6、尿含铁血黄素试验Rous、血浆高铁血红素白蛋白（高铁清蛋白）、
15、Hb尿：血管内溶血时阳性。 7、血浆游离Hb、LDH、尿酸：血管内溶血时升高。,溶贫的实验诊断步骤,二、确定主要的溶血部位是血管内还是血管外：,溶贫的实验诊断步骤,三、查找溶血原因，明确诊断：根据病史、体格检查、实验室检查结果分析，（尤其要注意末梢血中红细胞形态改变，）有目的地选择筛选试验和确诊试验，进一步明确诊断。,几种血管外溶血的试验选择,几种血管外溶血的试验选择,几种血管内溶血的试验选择,四、继发性贫血,（一）慢性系统性疾病贫血 1、慢性感染性贫血：病原微生物和组织破坏释放的毒素，造成红细胞生成素EPO释放减少、骨髓对红细胞生成素反应迟钝、铁代谢障碍。Hb明显降低后呈小细胞低色素性贫血。
16、 2、慢性肝疾病所致贫血：主要由于代谢障碍（如蛋白质合成障碍、叶酸和VB12缺乏）所致的造血物质缺乏；门静脉高压、凝血因子合成减少所引起的出血；脾功能亢进及脂肪代谢异常引起的红细胞破坏增多；因EPO合成减少及免疫功能异常所致的红细胞生成障碍。一般为正常或大细胞性贫血。 3、慢性肾疾病所致贫血：主要原因是肾小管旁器EPO分泌减少，抑制EPO的物质增多（滞留体内的代谢产物），导致骨髓红系祖细胞的分化增殖障碍而引起的贫血。,四、继发性贫血,（一）慢性系统性疾病贫血 4、恶性肿廇所致贫血：原因是多方面的，如出血、骨髓转移、感染、营养摄入不足、利用不良，还与放射及化学治疗有关。中老年人发生原因不明的贫血应考虑消化道或其他系统恶性肿瘤。 5、内分泌疾病所致贫血：主要是调节造血活动的内分泌激素不足，使骨髓增生不良，甚至低下，见于 1）甲状腺功能减退（粘液性水肿） 2）肾上腺皮质功能低下（艾迪生病） 3）垂体功能减退 4）性腺功能减退,五、骨髓病性贫血,骨髓病性贫血：指骨髓被异常组织浸润后所致的贫血，如骨髓转移癌和骨髓纤维化等。,谢谢！ In good condition everybody 2010.9.16,
