1、妊娠合并症、并发症围产期管理,永春县医院妇产科 郑玉玲,孕产妇的风险不断上升,单独生二孩 孕妇年龄,妊娠合并症并发症,先心病、器官移植、肥胖流行、代谢异常免疫性疾病、疤痕妊娠,孕产妇的风险,加强妊娠合并症、并发症的管理，降低孕产妇风险,3,心血管系统疾病,先天性心脏病风湿性心脏病单纯二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄合并主动脉关闭不全主动脉病变妊娠高血压性心脏病围生期心肌病心肌炎心律失常,4,先天性心脏病,左向右分流型房间隔缺损：1cm2无症状，2cm2手术后再妊娠室间隔缺损：小型继续妊娠，大型伴肺动脉高压孕早期人流动脉导管未闭：口径较小继续妊娠，较大分流伴肺动脉高压孕早期人流右向左分流型：不宜妊娠，手术后
2、心功能III级可严密观察下继续妊娠法洛四联症，艾森曼格综合征无分流型肺动脉口狭窄：轻度继续妊娠，重度手术后再妊娠主动脉缩窄：轻度继续妊娠，中重度手术后再妊娠Marfan综合征：不宜妊娠,5,围生期心肌病,无病史，妊娠最后3月产后6月发生的扩张型心肌病（PPCM）病因不清心衰及器官栓塞表现ECG左室肥大，ST段T波异常改变UCG心腔扩大，LVEF对症治疗，避免再次妊娠,6,妊娠合并心脏病对母儿影响,母妊娠3234周，分娩期，产后3日易诱发心衰儿流产、早产、死胎、FGR、胎儿窘迫、窒息药物毒性作用遗传性,7,妊娠合并心脏病并发症,心力衰竭心功能受损，二尖瓣狭窄房颤、严重先心病亚急性感染性心内膜炎泌
3、尿、生殖道感染致菌血症缺氧和发绀周围循环阻力下降、合并肺动脉高压、血压下降静脉栓塞和肺栓塞高凝状态、静脉压增高、静脉血液淤积,8,妊娠合并心脏病心衰早期诊断,轻微活动即出现胸闷、心悸、气短休息时HR110次/分，R 20次/分夜间因胸闷坐起呼吸肺底部少量持续湿罗音，咳嗽后不消失,娠妊合并心脏病孕期管理,心脏病孕产妇的主要死亡原因是心力衰竭和严重感染。对于有心脏病的育龄妇女，一定要求做到孕前咨询，已明确心脏病的类型、程度、心功能状态，并确定能否妊娠，允许妊娠者，从早孕开始，定期进行产前检查，未经系统产前检查的心脏病孕产妇，心力衰竭和孕产妇死亡率，较经产前检查者高10倍。,10,妊娠合并心脏病孕期
4、管理,可以妊娠心脏病变轻，心功能III级，无心衰史，无其他并发症不宜妊娠心脏病变重，心功能IIIIV级，有心衰史，有其他并发症，LVEF0.6，病程长，35岁,妊娠合并心脏病孕期管理,妊娠期 终止妊娠：凡不宜妊娠的心脏病孕妇应在孕12周前人工流产。孕12周以上者可以行钳刮术或中孕引产。妊娠28周以上者，引产的危险性不亚于继续妊娠，不宜施行引产。对顽固性心衰的病例，应与内科医生配合，严格监护下行剖宫产，常能改善预后。,妊娠合并心脏病孕期管理,心力衰竭的预防： 定期产前检查 发现心衰的征象应住院治疗 提前前2-3周住院待产 避免过劳和情绪激动 每日睡眠保证10小时 高蛋白、低盐饮食 控制体重增长
5、纠正贫血、心律失常及上呼吸道感染 早期心衰表现孕妇可选用地高辛 动态观察心功能,妊娠合并心脏病孕期管理,心力衰竭处理： 取半座位或半卧位 高流量面罩加压供氧。 利尿剂的应用 强心药物的应用 血管扩张剂,妊娠合并心脏病孕期管理,急性肺水肿的处理 吗啡3-5mg静脉注射或5-10mg皮下注射可以减少烦躁不安和呼吸困难，并可减少回心血量而起静脉泻血作用。 地塞米松10-20mg静脉注射可降低外周血管阻力减少回心血量和解除支气管痉挛。,妊娠合并心脏病孕期管理,分娩期 分娩方式的选择 阴道分娩：心功能-级，胎儿不大，胎位正常 宫颈条件良好者，可考虑在严密监护下经阴道分娩。 剖宫产：胎儿较大，产道条件不佳
6、，心功能在级或级以上者，应择期剖宫产，选择连续硬膜外麻醉或全身麻醉，术中完善监护，严格控制输液量，术后采用高效广谱抗生素，对严重心功能不全，术后应进入ICU监护观察。,妊娠合并心脏病孕期管理,产程观察及处理 第一产程： 镇静剂可消除产妇紧张情绪。 出现心衰应半卧位、面罩给氧 西地兰0.4mg+25%GS20ml 抗生素预防感染。,妊娠合并心脏病孕期管理,第二产程： 尽可能缩短第二产程， 避免过度使用腹压， 应行会阴切开阴道助产。,妊娠合并心脏病孕期管理,第三产程： 胎儿娩出后产妇腹部立即放置沙袋 预防产后出血禁用麦角新碱，产后出血过 多，应适当输血、输液，但需控制输液速 度。,妊娠合并心脏病孕
7、期管理,产褥期 卧床休息， 抗感染治疗 心功能III级退奶 绝育术,妊娠合并心脏病孕期管理,心脏手术的指征一般不主张孕12周前出现症状不愿人流内科治疗不满意手术不复杂,妊娠期抗凝治疗方案选择,整个妊娠期肝素抗凝 分娩或剖宫产前12小时停药，分娩后1224小时开始抗凝治疗。整个妊娠期华法令抗凝分娩（或剖宫产）前2448小时停药 产后24小时恢复抗凝治疗 分娩前来不及停药，或分娩过程 中（或剖宫产术中）出血者可静注维生素K120mg。,阿司匹林、潘生丁、华法令抗凝妊娠早期（12w）阿斯匹林加潘生丁抗凝 后改用华法令抗凝 分娩前35天再改用阿斯匹林加潘生丁。,肝素、华法令、肝素抗凝妊娠早期（12w）
8、应用肝素抗凝 1238周应用华法令抗凝 38周后改用肝素抗凝 分娩后1224小时开始华法令抗凝，效果不佳者，可加用肝素。,25,妊娠期肝脏疾病,凡妊娠期出现黄疸或肝功能损害者，均称为妊娠期肝病妊娠期肝病主要分为妊娠期合并肝病病因较复杂，多与妊娠同时发生，但病原与妊娠无关。常见的有病毒性肝炎、药物性肝炎、胆囊炎、胆石症等妊娠期特有的肝病，可分为两种特发性：ICP、AFLP妊娠并发症引起的肝损害：妊娠剧吐、HELLP综合征,妊娠期特有的肝病,妊娠剧吐重度子痫前期/子痫妊娠期胆汁郁积症妊娠期急性脂肪肝,半数以上可出现肝功能异常 可能与HCG升高引起胃肠道反应或大脑皮层及皮层下中枢功能失调致下丘脑自主
9、神经系统功能紊乱有关,妊娠剧吐（Hyperemesis gravidarum ）,血清胆红素轻度升高，一般不超过正常值的4倍。ALT升高，但200U/L，极少超过1000U/L。,生化检查特征,预后良好，如酮症时间7天，一般不影响胎儿发育，病情控制后，肝功能可在数天内恢复正常。经积极治疗病情加重，出现黄疸，肝肾功能损害，脱水高热，Wernicke-Korakoff综合征，应迅速终止妊娠。,治疗与预后,治疗与预后,纠正电解质紊乱，静脉补充高能营养，积极的保肝治疗酮症10天，严重电解质紊乱影响重要脏器功能，出现黄疸，肝肾功能损害，脱水高热，出现谵妄等精神症状及Wernicke-Korakoff综合
10、征，应终止妊娠。,妊娠晚期有特性病肝的临床特征，,妊娠期急性脂肪肝,伴有肝损害的重度子痫前期/子痫,HELLP综合征,三者之间可有症状重叠，例如40%的急性脂肪肝可出现子痫症状（高血压、蛋白尿和水肿）少患者可有HELLP综合征的实验室改变。,妊娠急性脂肪肝（Acute fatty liver of pregnancy),AFLP是一种少见的(1/1332815900)妊娠晚期严重影响生命的并发症，其特征为黄疸、凝血障碍，肝衰竭等表现及肝组织学具有明显的肝细胞脂肪浸润。近年发病率明显提高,多合并其他脏器严重功能障碍直至MODS.,33,近年来病因研究，Guntupalli等发现，AFLP发生是由
11、于胎儿缺乏长链脂酰羟基辅酶A脱氢酶（LCHAD），从而导致胎儿或胎盘产生长链酰基CoA酯堆积，并以长链酰基肉毒碱的形式进入母体循环，造成母体肝细胞损伤、脂肪变性。 Guntupalli SR , J . Hepatic disease and pregnancy :an overview of diagnosis and management J.Crit Care Med ,2005,33(10Suppl):S332-S339.,发病机制,与线粒体内脂肪酸氧化酶缺陷有关，属人常染色体隐性遗传性疾病。,先天性线粒体内脂肪酸氧化酶缺乏病人可出现肝微囊泡或大泡性脂肪变性。,近年的观察证实母体的病变
12、与隐性遗传性脂肪酸氧化障碍有关,临床表现,我院23例AFLP首发症状和并发症,AFLP并发症病例数,治疗的结局,死亡的2例 2周,存活的21例 7.5天,发病到终止妊娠时间,结果提示:发病到就诊时间在1周内,患者存活率为100%, 超过2周以上者死亡率较高,治疗的结局,终止妊娠前后AFLP患者肝肾功能指标的改变,终止妊娠后时间24小时为终止妊娠后，*P0.05,治疗的结局,终止妊娠前后肝肾功能指标改变情况,结果提示：终止妊娠能明显改善AFLP患者的肝功能， 但对肾功能改善不明显,注：终止妊娠24小时后ALT、AST、TBIL均低于终止妊娠前 但终止妊娠前、后ALB、GLU水平无明显变化,治疗的
13、结局,终止妊娠前后AFLP患者凝血功能及血常规指标的改变,注：终止妊娠后时间为终止妊娠后24小时，*P0.05,治疗的结局,终止妊娠前后血常规及凝血指标改变情况,注：终止妊娠后APTT、 HGB低于终止妊娠前，FIB水平高于终止妊娠前 但终止妊娠前后PT 、 WBC、PLT水平无明显变化,结果提示：终止妊娠对AFLP患者的血常规及凝血功能改善不明显,治疗的结局,23例AFLP患者终止妊娠疗效分布图,终止妊娠24小时后临床疗效显效7例（30%）,好转4例（17%）,无效12例（53%）,结果提示：AFLP仅靠及时终止妊娠及一般内科治疗效果不理想,治疗的结局,注：血液净化治疗后时间为血液净化疗程结
14、束后第一天，*P0.05,血液净化治疗前后患者肝肾功能指标的改变,治疗的结局,血液净化治疗前后肝肾功能指标改变情况,注:血液净化治疗后ALT、AST、TBIL、 BUN、Cr均低于血液净化前,ALB水平高于血液净化前，但血液净化前、后GLU水平无明显变化,结果提示：血液净化治疗能明显改善患者的肝肾功能,治疗的结局,血液净化治疗前后患者凝血功能及血常规指标的改变,注：血液净化治疗后时间为血液净化疗程结束后第一天，*P0.05,治疗的结局,血液净化前后血常规及凝血指标改变情况,结果提示：血液净化治疗能明显改善患者的血常规及凝血功能,注：血液净化治疗后PT、APTT、FIB、 WBC、PLT均低于血
15、液净化前 但血液净化前、后HGB水平无明显变化,治疗的结局,6例AFLP患者血液净化疗效分布图,血液净化治疗后（出院时）显效4例（66%）,好转1例（17%）,无效1例（17%),结果提示：血液净化治疗对于AFLP并发MODS患者疗效较理想,AFLP围分娩期管理,早期症状无特异性，临床上误诊率高，应早期诊断和识别轻型病例,AFLP患者应尽量把发病到就诊的时间缩短在1周内，母婴死亡率低,确诊后应 在24小时内及时终止妊娠，母亲死亡率低,终止妊娠+多学科综合治疗合并MODS者尽早行血液净化治疗,（四）妊娠期肝内胆汁淤积症（Intrahepatic cholestasis of pregnancy，
16、ICP）,ICP是最常见的妊娠晚期特有的肝内胆汁郁积，以皮肤瘙痒和黄疸等为临床特点。导致胎儿宫内窘迫、早产或胎死宫内等。,病理,肝细胞无明显炎症或变化，肝小叶中央区毛细胆管内胆汁郁积，胆栓形成，电镜下可见毛细胆管扩张，胆管上皮微绒毛消失和线粒体肥大,临床表现,ICP约80%发生在妊娠30周后，也有在2529周，最早在妊娠12周，一般无发热、乏力及消化道症状。皮肤瘙痒：为主要症状，黄疸：瘙痒发生后1-4周，约20%60%的患者出现黄疸，表现为典型的阻塞性黄疸，如陶土便与黑色尿。但患者无全身症状。黄疸和瘙痒至分娩后迅速消退。其他症状：严重病例可有失眠、情绪变化、乏力、纳差，脂肪痢，胆汁分泌减少，粪
17、脂肪排泄增加，可影响母亲营养和肠道脂溶性维生素的吸收,诊断,皮肤瘙痒是妊娠期突出的症状血清胆汁酸显著升高，达正常值的10倍以上，ALT轻中度升高，总胆红素及直接胆红素均升高血清碱性磷酸酶、-谷氨酰转肽酶及5核苷酸酶升高达正常值的4倍10倍 无剧吐、严重食欲不振、衰弱、出血及肾功能衰竭等症状妊娠是瘙痒、黄疸及生化指标异常的唯一原因症状、体征及生化异常在分娩后迅即消退，血清总胆汁酸及肝功在产后2周6周恢复正常。,ICP易引起胎儿宫内窘迫，早产、死胎和死产，应列入高危妊娠管理。对孕周32周前发病，有黄疸，双胎妊娠，合并高血压，或以往有ICP所致的死胎和死产史的中、重度ICP患者应住院治疗至分娩.对妊
18、娠36-38周，如胆汁郁积严重，黄疸和血清总胆汁酸进行性升高，或出现胎儿窘迫，宜剖宫产结束妊娠确保母婴安全。预后：产妇预后良好，但再次妊娠可以复发，出现同样症状，且程度加深，胎儿发生宫内窘迫、早产和死胎的危险性亦增加,ICP围分娩期管理,ICP围分娩期管理,药物：缓解瘙痒，恢复肝功能，降低血清胆酸浓度，减少因高胆酸血症引起的胎儿宫内窘迫综合征，早产和死胎的发生率，改善妊娠结局。 1、熊去氧胆酸（UDCA） 15mg/kg/d，连用20-30d。 2、S腺苷蛋氨酸（SAMe） 用法为1g，每日分两次口服或静滴 3、地塞米松：仅作为妊娠34周前，促胎肺成熟,4、消胆胺（考来烯胺）为阴离子交换树脂，
19、在肠腔内与胆汁酸结合，减少胆盐回肠吸收，并促进胆盐从粪便排出，对减轻瘙痒有效。常用量816g/d，分次服用，缺点为影响脂肪、维生素及脂溶性维生素的吸收。 5、羟嗪（hydroxyzine，安泰乐）2550mg/d，分两次口服，可减轻皮肤瘙痒，并有一定镇静、抗焦虑作用。 6、苯巴比妥 意见不一，主张使用者认为本品能增加肝细胞的通透性，增加葡萄酸醛酸转移酶诱导酶活性，促进胆红素的摄取、分泌和运转，增加毛细胆管通透性和肝内胆管收缩，改变胆汁成分，促进胆汁流动、排出，此外尚具有镇静，抑制宫缩及宫缩引起的早产。反对者认为本品对改善瘙痒和肝功能效果不明显，如于妊娠最后数日使用有导致新生儿呼吸抑制的危险。
20、7、此外,应给予复合维生素B、维生素C和维生素K1，改善凝血酶原时间，对预防产后出血和新生儿颅内出血有效,ICP围分娩期管理,妊娠期病毒性肝炎,最常见的传染病之一，超过半数的妊娠期黄疸为病毒性肝炎所致。导致发展中国家产妇死亡的主要原因之一，增加死胎、早产、死产率和新生儿死亡率。,妊娠合并重症肝炎的特点,发病急、病情进展快短期内即可出现多种并发症，凝血功能障碍、感染、肝肾综合征、肝性脑病、中毒性鼓肠、水电解质紊乱等 病死率高，达60-80%,妊娠合并重症肝炎的诊断,消化道症状严重血清总胆红素171umol/L凝血功能障碍肝脏缩小肝性脑病肝肾综合征,妊娠合并重症肝炎的管理,1、严密监测2、精心护理
21、3、支持疗法4、对症处理5、积极防治并发症6、适时正确终止妊娠,严密监测,血压、心率、呼吸、血氧饱和度、中心静脉压、每小时尿量、24小时出入量、电解质酸碱平衡、凝血功能、转氨酶、白蛋白、总胆红素、胎儿宫内情况 。,精心护理,专人护理记录绝对卧床休息精神鼓励，减轻病人心理负担饮食：如米汤、鲜桔汁口腔护理管道护理补液顺序与速度,加强支持对症治疗,纠正低蛋白血症：白蛋白 保持水电解质及酸碱平衡纠正低血糖对症处理,改善肝功能和促进肝细胞再生,辅助肝脏解毒功能与护肝治疗： 肝安、泰特、肝泰乐、甘利欣、易善复 促肝细胞再生： 促肝细胞生长素、前列地尔（凯时）、门冬氨酸钾镁注射液、高血糖素-胰岛素、胎肝细胞
22、悬液,积极防治并发症,出血与DIC： 补充凝血因子：新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物、纤维蛋白原、血小板等，防止消化道出血（洛赛克） 肝性脑病： 清洁肠道与改变肠道pH值（杜秘克 ），抑制肠道菌丛生长和易位（新霉素或甲硝唑 ），降血氨（精氨酸、乙酰谷酰胺、阿波莫斯 ），纠正酸碱失衡和水电解质紊乱,积极防治并发症,肝肾综合征 ： 限制液体入量、 扩张肾血管、改善肾血流 ，利尿 ，透析 感染： 无菌操作 有计划地足量使用广谱抗生素 丙种球蛋白,免疫治疗 短期使用肾上腺皮质激素人工肝治疗与肝移植,产科的处理,不规范的产科处理将进一步加重病情，造成患者不可逆转的病情恶化，甚至直接导致患者死亡。恰当
23、的产科处理可以减轻产后病情加重的程度，改善妊娠合并重症肝炎患者的预后。,产科处理,早期识别与转运方法终止妊娠的时机终止妊娠的方法：阴道分娩/剖宫产?麻醉选择：腰硬联合麻醉/气管内全麻?手术注意事项子宫去留子宫切除方法：全切除/次全切除?,产检中定期检查肝功能早期临床表现主要有：乏力、纳差、尿黄、皮肤巩膜黄染、恶心、呕吐、腹胀等分娩前及时转送：有重症肝炎倾向的孕妇分娩前转运到有条件的医院救治 转运途中一般无须特别处理 非正规治疗时间长达510天以上，尤其在分娩后病情出现恶化才转院者，将影响救治效果，死亡率明显增加。,早期识别与及时转运,终止妊娠的时机,妊娠未终止前病情多数难以有很大的改善早孕患者
24、 待病情稍稳定后施行人工流产术中晚期妊娠患者 宜先予综合治疗，选择恰当时机终止妊娠,经积极治疗与严密监测，凝血功能、白蛋白、总胆红素、转氨酶以及其它明显异常的指标和生命体征相对平稳2448小时后；临产；经积极治疗病情无好转，出现威胁孕妇生命安全的并发症，如胎盘早剥等；胎儿窘迫，而胎儿已可宫外存活。,终止妊娠的时机,分娩方式选择,阴道分娩时间长，不易控制，疼痛、体能消耗大，剖宫产能较快结束分娩，使剖宫产手术本身的不利因素相对而言能在可控制的范围内。低蛋白血症，子宫肌肉组织水肿，子宫收缩力差，大量的血窦开放，同时多有凝血功能障碍，胎盘创面不容易止血，产后出血的发生率极高；若同时行子宫切除术可预防产
25、后出血和产褥感染,多数学者更倾向于剖宫产。阴道分娩仅适用于经产妇已临产、宫颈条件好、估计短时间内可结束分娩者。 剖宫产患者死亡率比阴道分娩明显下降。,分娩方式选择,1、不用苯巴比妥等镇静药。2、病情允许时，术前可灌肠（生理盐水 100ml+杜秘克30ml+氟哌酸1g）。 3、提前通知手术室，做好手术的各项准备工作。4、做好新生儿窒息的抢救准备工作,术前准备,术前准备,5、中心静脉插管提供快速的静脉输液通路；中心静脉压（CVP）测定指导补液量和补液速度。通过中心静脉置入肺动脉导管，了解肺动脉压力、心排量、舒张期右心容量、射血分数等心肺指标。插管过程避免反复多次穿刺，防止出现局部血肿，尤其是血胸或
26、血气胸等并发症。,术中及术后的观察处理,1、密切观察产后出血对于阴道分娩、或剖宫产未行子宫切除者，产后应严密观察阴道出血量，采取有力措施预防产后出血。一旦发生产后出血，并经常规方法难以止血者，应果断决定子宫切除。,术中及术后的观察处理,2、术中放置腹腔引流管术后观察记录引流液的性状、颜色、引流量。拔管时间：一般放置37天3、腹腔内大量生理盐水冲洗，减少腹腔内炎症介质、减少感染的发生。,术中及术后的观察处理,4、术后的观察及护理术中腹水送检生化和细菌培养。注意腹部伤口血肿。术后注意外阴、阴道的护理。术后严密监测患者的各项生命体征，中心静脉压和每小时尿量。注意实验室指标变化。,78,妊娠合并呼吸系
27、统疾病,相互影响子宫增大，需氧量增加影响呼吸功能呼吸功能妊娠分娩影响母儿气体交换常见种类肺结核支气管哮喘胸廓畸形急性肺炎肺栓塞,79,妊娠合并呼吸系统疾病的管理,相互影响通气功能障碍，孕妇缺氧，肺源性心脏病、心衰胎儿缺氧、早产、FGR、死胎伴骨盆畸形，难产、CS管理注意身材、体态、脊柱畸形注意缺氧临床表现，肺功能，血气分析，心脏超生心动图注意肺源性心脏病临床表现肺功能检查肺活量1000ml不宜妊娠妊娠后期肺活量600ml终止妊娠适时终止妊娠：伴骨盆畸形、难产史、心肺功能不全、需行CS：抗生素，吸氧，监护,80,血液系统疾病,相互影响孕妇异常出血胎儿生长发育异常常见种类贫血特发性血小板减少性紫癜
28、,81,妊娠合并贫血,诊断标准WHO：Hgb110g/l, HCT0.33中国：Hgb110g/l, RBC3.51012/l, HCT0.33常见种类缺铁性贫血： Hgb110g/l；MCV 80fl: MCHC 32%: F 65umol/L巨幼红细胞性贫血:Hgb110g/l；MCV 100fl: MCHC 32%: 叶酸 6.8umol/L：B1290pg地中海贫血再生障碍性贫血:外周全血细胞减少,82,妊娠期贫血的分度,83,贫血的细胞学分类,MCV:红细胞平均体积; MCHC:红细胞平均血红蛋白浓度,84,妊娠合并缺铁性贫血,发生机制孕妇铁摄取不足、吸收不良、血液稀释影响对孕妇：轻
29、度贫血影响不大，重度贫血易休克、感染、心脏病、PIH对胎儿：重度贫血时FGR、窘迫、早产、死胎诊断病史临床表现实验室检查：血常规，铁代谢，骨髓检查,85,妊娠合并缺铁性贫血,诊断： 血涂片小细胞低色素贫血 Hb360g/dl; 转铁蛋白饱和度100fl， MCH32%，大卵圆形红细胞增多中性粒细胞核分叶过多 、网织红细胞和血小板减少 血清叶酸值2%，甚至30%(重症地贫)；HbH12.7%17.0%(HbH病)， 2.基因诊断： 绒毛活检、羊水或脐静脉穿刺获取胎儿细胞遗传物质进行基因分析， 减少重型地贫儿的出生和围产期并发症3、影像学检查 测定胎儿心胸比值和胎盘厚度，1纯合子，20周后渐进性腹
30、水、心肝 脾肥大、胎盘增大增厚、羊水过少，28周后宫内生长受限 。,地中海贫血,94,妊娠合并再生障碍性贫血,发生机制：原发性（病因不明）、继发性（病因明确）影响妊娠加重再障，易心脏病、心衰、PIH、出血、感染、败血症对胎儿Hgb60g/l时流产、FGR、窘迫、早产、死胎诊断临床表现血象三系减少骨髓增生低下,95,妊娠合并再生障碍性贫血的治疗,妊娠期治疗性人工流产支持疗法：休息、营养、输血肾上腺皮质激素：不宜久用抗感染：早期及时应用分娩期阴道分娩，助产，有指征者CS产褥期支持疗法，预防产后出血及感染,96,妊娠合并特发性血小板减少性紫癜,发生机制：PAIg有关急性（儿童）、慢性（成年女性）影响
31、妊娠不影响ITP孕妇出血，颅内出血、产道出血、血肿形成胎儿、新生儿血小板减少，一过性可恢复诊断临床表现：皮肤粘膜出血和贫血血常规，骨髓穿刺PAIgG阳性,97,妊娠合并ITP的治疗,妊娠早期ITP 病情稳定, 无出血, 可以继续妊娠建议终止妊娠：存在明显出血倾向妊娠后病情加重需要糖皮质激素治疗控制ITP病情时,98,妊娠合并ITP的治疗,妊娠中晚期血小板水平稳定, 一般不予终止, 以保守治疗为主对于血小板 30*109 /L 或有出血倾向者应用药物治疗 治疗指征血小板低于30*109 /L时才考虑治疗避免无出血的轻度血小板减少的患者接受过度治疗治疗目标血小板计数达到预防严重出血的安全值不苛求纠
32、正至血小板计数正常,99,妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的治疗,妊娠期不必终止妊娠肾上腺皮质激素大剂量丙种球蛋白脾切除输注血小板：PLT10109/l，有出血倾向，分娩时分娩期阴道分娩，CS指征适当放宽，分娩前大剂量肾上腺皮质激素备血、备单采血小板，留脐血查PLT产褥期预防产后出血及感染，观察新生儿PLT,100,.,对于PLT 100*109 /L后减量, 维持每日最小剂量到足月,丙种球蛋白静脉注射, 400mg.kg/d, 共5d, 之后可给予强的松口服维持,101,分娩方式的选择,ITP并不是剖宫产的绝对指征应根据血小板计数的多少来决定血小板50109/L的患者可考虑阴道分娩，产程中注意
33、防止产程延长及急产，尽量减少手术助产和软产道损伤，彻底止血。血小板50109/L的患者剖宫产相对安全,可以预防阴道分娩造成的产妇及新生儿颅内出血的发生。,102,术前予静脉糖皮质激素、糖皮质激素联合应用静脉丙种球蛋白、输注血小板，手术当日血小板大于50109/L，即可耐受手术。,分娩方式的选择,103,加强产程中管理, 避免产程延长, 做好产后出血的预防阴道分娩要注意预防会阴部伤口的血肿形成注意新生儿的PLT检查, 预防颅内出血产后继续治疗,孕期管理和产后出血防范,104,妊娠期血小板减少症,主要特点：妊娠前无血小板减少病史多数妊娠中晚期被发现血小板减少, 无其他并发症和合并症;多数血小板计数
34、在 ( 70 100)*109/L之间, 亦有 50*109/L者,但出血倾向不明显;抗血小板抗体阴性;肝肾功能及凝血功能正常；对胎儿、 新生儿无影响,分娩后新生儿血小板多数正常;分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平,105,多无需特殊处理；多数文献将血小板小于50109/L作为剖宫产以及内科处理的指标之一；多数产后可以自行恢复，不需要输入血小板;血小板小于20109/L，以及有出血倾向的患者可在分娩当天短时间内输注血小板1020u。,妊娠期血小板减少症(GT),106,泌尿系统疾病,相互影响孕妇肾脏负担加重泌尿系统疾病影响妊娠、胎儿和母亲常见种类泌尿系感染慢性肾小球肾炎,107,妊娠
35、合并泌尿系感染,妊娠期易患泌尿系感染肾盂、肾盏、输尿管扩张子宫压迫输尿管、机械性梗阻，右侧重膀胱向上移位，排尿不畅生理性糖尿，利于细菌生长泌尿系感染影响妊娠急性感染致高热引起流产、早产疾病早期神经管畸形慢性发生高血压，并发PIH,108,妊娠合并泌尿系感染的诊断,无症状菌尿尿培养筛查清洁中段尿细菌培养菌计数急性膀胱炎膀胱刺激征，血尿尿培养，衣原体检查肾盂肾炎急性：寒战、高热、全身症状、膀胱刺激征，血尿培养阳性慢性：泌尿道刺激症状，菌尿，长期低热、高血压,109,妊娠合并泌尿系感染的治疗,无症状菌尿口服抗生素治疗急性膀胱炎抗生素治疗，饮水，禁性生活急性肾盂肾炎支持疗法：休息、左侧卧位、补液抗生素
36、静脉口服或肌注,110,妊娠合并慢性肾小球肾炎,相互影响妊娠加重肾脏缺血性病变及肾功能损害病情轻，预后好病情重，PIH、子痫，流产、死胎、死产诊断病史与PIH鉴别,111,妊娠合并慢性肾小球肾炎的治疗,妊娠耐受性血压、肾功能正常或轻度肾功能不全可耐受妊娠伴高血压及中、重度肾功能不全，避免妊娠严密监测血压、血常规、尿常规、肾功能寻找并纠正肾功能下降的原因对症处理：纠正贫血、低蛋白、控制高血压、预防PIH胎儿窘迫、胎盘功能、适时终止妊娠,112,免疫性疾病,相互影响自身免疫抗体通过胎盘影响胎儿妊娠高雌激素环境诱发SLE活动APS导致习惯性流产常见种类系统性红斑狼疮（SLE）抗磷脂综合征（APS）,
37、妊娠合并系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种自身免疫性结缔组织疾病，好发于育龄妇女，发病率为0.01%0.4%SLE妊娠妇女中的发病率约为1/2966。SLE患者妊娠后，妊娠结局不良，妊娠丢失率高，脏器损害加重，出现病情恶化。,114,SLE的临床表现与诊断,1、临床表现：SLE侵犯多系统的器官与组织，至临床的主诉和症状个不相同： 发热面部皮肤蝶形红斑对称性关节水肿、疼痛心包炎肝损害消化道及神经系统症状产科临床表现：反复流产、FGR、胎死宫内、早产、胎儿窘迫和新生儿窒息,临床表现及诊断标准,其中免疫学检查的异常和高滴度的抗核抗
38、体更具有诊断意义 中华医学会风湿病学分会. 系统性红斑狼疮诊治指南( 2003年) J . 现代实用医学, 2003, 15( 12) : 764-769,活动性、多样化临床表现,中枢神经系统受累(癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等) 肾脏受累(包括管型尿、血尿、蛋白尿) 血管炎，关节炎，肌炎皮肤黏膜表现(如新发红斑、脱发、黏膜溃疡) 胸膜炎，心包炎低补体血症，DNA 抗体滴度，发热，血三系 ，血沉等。中华医学会风湿病学分会. 系统性红斑狼疮诊治指南( 2003年) J . 现代实用医学, 2003, 15( 12) : 764-769,SLE患者妊娠的时
39、机和条件,经正规治疗, 病情缓解1年或1年以上, 也有学者认为发病2年内不宜怀孕; 维持激素剂量较小(泼尼松 15mg /d), 无糖皮质激素所致的严重不良反应; 未用细胞毒免疫抑制剂( 如环磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤等)或至少已停用半年以上;临床无SLE 表现, 无心脏、肺、中枢神经系统等重要器官的损害; 伴有狼疮性肾炎者血肌酐小于140umol/L, 24小时尿蛋白小于3g,血压正常;原抗磷脂抗体阳性者, 最好待抗体阴转后3月以上在妊娠, 免疫系统检查抗dsDNA 抗体阴性, 补体C3、C4在正常范围或增高。,SLE的孕期管理,孕前咨询讨论可能的妊娠并发症，包括：子痫前期、早产、流产、胎死宫
40、内、胎儿发育迟缓和新生儿红斑狼疮临床评价狼疮活动性，直至疾病缓解期再妊娠评估或者狼疮肾炎、血液学异常和APL(抗磷脂抗体). APL激活补体后，形成炎症及栓塞，引起胎儿的损伤，出现FGR或死胎停用NSAIDs和细胞毒性药物,定期就诊以评估SLE状态和筛查高血压,如果有指征，在30周或更早进行胎儿监护,一系列的超声检查胎儿发育情况,SLE的孕期管理,SLE的孕期管理,定期产前检查及风湿科随诊, 监测内容包括: 孕妇监护：注意观察有无狼疮活动的表现, 如面部红斑, 关节痛、口腔溃疡、光过敏等; 定期检查血、尿常规、24小时尿蛋白定量、肝肾功能、心电图、血沉; 整个孕期至少每月复查一次抗核抗体、抗d
41、sDNA抗体、狼疮抗凝物、抗磷脂抗体、抗SSB 抗体及补体C3、C4等; 注意宫高、腹围、体重的变化, 狼疮肾炎加强血压的监测。胎儿监护孕妇自测胎动;定期B 超检查了解胎儿生长情况及有无畸形, 必要时行胎儿超声心动图检查孕30 周后每周行无应激试验( NST), 孕34周后每周行胎儿生物物理评分。,SLE的孕期管理,一般治疗加强宣教, 增强信心，督促患者规律性用药并定期复查; 避免阳光暴晒和紫外线照射; 避免过度疲劳、保持充足睡眠, 在病情缓解期间可适当进行轻体力活动; 注意营养均衡, 保证充足的蛋白质摄入, 尤其应注意钙( 1500mg / d)和维生素D( 800U / d)的摄入, 以预防疾病和药物可能导致的骨质疏松症和新生儿先天性佝偻病; 避免应用肼屈嗪、呋喃妥因等可能诱发狼疮的药物。药物治疗,妊娠期治疗SLE的药物,分娩期及产褥期的管理,阴道分娩/剖宫产(有产科情况或胎儿情况)不宜超过预产期。手术及分娩亦可诱发SLE活动,分娩当日起即增加皮质激素用量至产后23天。并发子痫前期，激素+解痉降压+纠正低蛋白、贫血、血小板减少，少尿时适当利尿。预防产后出血，加强抗感染，予以补钙，延迟拆线。强的松小于30mg可以母乳喂养。,
