1、一、嗅神经（一）嗅中枢病变:嗅中枢病变不引起嗅觉丧失，因左右两侧有较多的联络纤维。但嗅中枢的刺激性病变可引起幻嗅发作，患者常发作性地嗅到特殊的气味，如臭鸡蛋、烧腔皮的气味。可见于颞叶癫痫的先兆期或颞叶海马附近的肿瘤。（二）嗅神经、嗅球及嗅束病变:颅前窝颅底骨折累及筛板，可撕脱嗅神经造成嗅觉障碍，可伴脑脊液流入鼻腔；额叶底部肿瘤或嗅沟病变压迫嗅球、嗅束，可导致一侧或两侧嗅觉丧失。（三）鼻腔局部病变:往往产生双侧嗅觉减退或缺失，与嗅觉传导通路无关，见于鼻炎、鼻部肿物及外伤等。二、视神经（一）视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损1、视神经损害产生同侧视力下降或全盲。常由视神经本身病变，受压迫
2、或高颅压引起。视神经病变的视力障碍重于视网膜病变。眼动脉或视网膜中央动脉闭塞可出现突然失明；视神经乳头炎或球后视神经炎可引起视力障碍及中央部视野缺损（中心暗点） ，视力障碍经数小时或数天达高峰；高颅压所致视乳头水肿多引起周边部视野缺损及生理盲点扩大；视神经压迫性病变，可引起不规则的视野缺损，最终产生视神经萎缩及全盲，癔症和视觉疲劳可引起重度周边视野缺损称管状视野。2、视交叉损害：视 交 叉 外 侧 部 病 变 引 起 同 侧 眼 鼻 侧 视 野 缺 损 ， 见 于颈 内 动 脉 严重硬化压迫视交叉外侧部，视交叉正中部病变可出现双眼颞侧偏盲， 常 见 于 垂 体 瘤 、 颅 咽 管 瘤 和 其
3、他 鞍 内 肿 瘤 的 压 迫 等 ； 整 个 视 交 叉 损 害 ，可引起全盲，如垂体瘤卒中。3、视束损害：一 侧 视 束 损 害 出 现 双 眼 对 侧 视 野 同 向 性 偏 盲 ， 偏 盲 侧 瞳孔 直 接对光反射消失。常见于颞叶肿瘤向内侧压迫时。4、视辐射损害：视 辐 射 全 部 受 损 ， 出 现 两 眼 对 侧 视 野 的 同 向 偏 盲 ， 当病 变 累 及内囊后肢时，部分视辐射受损出现象限盲，如视辐射下部受损，出现两眼对侧视 野 的 同 向 上 象 限 盲 ， 见 于 颞 叶 后 部 肿 瘤 或 血 管 病 ； 视辐 射 上 部 受 损，出现两眼对侧视野的同向下象限盲，见于顶
4、叶肿瘤或血管病。5、枕叶视中枢损害：一侧枕叶视皮质中枢局限性病变，可出现对侧象限盲；一侧枕叶视中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避现象；枕叶视中枢刺激性损害，可使对侧视野出现闪光型幻视；枕叶前部受损引起视觉失认。多见于脑梗死、枕叶出血或肿瘤压迫等。（二）视乳头异常1、视乳头水肿：视乳头水肿是颅内压增高的主要客观体征之一。其发生是由于颅内压增高影响视网膜中央静脉和淋巴网流所致。眼底检查早期表现为视乳头充血、边缘模糊 不 清 、 生 理 凹 陷 消 失 、 静 脉 淤血 ； 严 重 时 视 乳 头 隆 起 ， 边 缘 完 全 消 失 及 视 乳 头周边或视网膜片状出血。见
5、于颅内占位性病变（肿瘤、脓肿或血肿） 、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、静脉窦血栓等引起颅内压增高的疾病。2、视神经萎缩：表现为视力减退或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失。视神经萎缩可分为原发性和继发性。原发性视神经萎缩表现为视乳头苍白而界限清楚，筛板清晰 ， 常 见 于 视 神 经 受 压 、 球 后 视神 经 炎 、 多 发 性 硬 化 及 变 性 疾 病 等 ； 继 发 性 视 神经萎缩表现为视乳头苍白，边界不清，不能窥见筛板，常见于视乳头水肿及视神经乳头炎的晚期。外侧膝状体后和视辐射的病变不出现视神经萎缩。三、动眼、滑车、展神经（一）不同部位的眼肌损害 1、周围性眼肌麻痹（1）动眼神
6、经麻痹：完全损害时表现为上硷下垂，眼球向外下斜（由于 外 直 肌 及 上 斜 肌 的 作 用 ）， 不 能 向 上 、 向 内 、 向 下 转 动 ， 复 视 ， 瞳 孔 散 大 ， 光反射及调节反射均消失。常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。（2）滑车神经麻痹：单纯滑车神经麻痹少见，多合并动眼神经麻痹。其单纯损害表现为眼球位置稍偏上，向外下方活动受限，下视时出现复视。（3）展神经麻痹：患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视。常见于鼻咽癌颅内转移、脑桥小脑角肿瘤或糖尿病等。因展神经在脑底行程较长，在高颅压时常受压于颞骨岩尖部，或受牵拉而出现双侧麻痹，此时无定位意义。2、核性眼肌麻
7、痹：是 指 脑 干 病 变 （ 血 管 病 、 炎 症 、 肿 瘤 ） 致 眼 球 运 动 神经 核 （ 动 眼 、 滑 车 和展神经核）损害所引起的眼球运动障碍。核性眼肌麻痹与周围性眼肌麻痹的临床表现类似，但有以下三个特点：双侧眼球运动障碍：动眼神经核紧靠中线，病变时常为双侧动眼神经核的部分受累，引起双侧眼球运动障碍；脑干内邻近结构的损害：展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经麻痹，同时累及三叉神经和锥体束，出现三叉神经麻痹和对侧偏瘫；分离性眼肌麻痹：核性眼肌麻痹可表现为个别神经核团选择性损害，如动眼神经核亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼
8、肌受累，其他眼肌不受影响，称为分离性眼肌麻痹。3、核间性眼肌麻痹：病变主要损害脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综合征。内侧纵束是眼球水平性同向运动的重要联络通路。它连接一侧动眼神经的内直肌核与对侧展神经核，同时还与脑桥的侧视中枢相连，而实现眼球的水平同向运动。核间性眼肌麻痹多见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。可表现为以下三种类型：（1）前核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维。表现为双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震。辐辏反射正常，支配内聚的核上通路位置平面高些而未受损。由于双侧内侧纵束位置接近，同一病变也可使双侧内侧纵束受损，出现双眼均
9、不能内收。（2）后核间性眼肌麻痹：病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。表现为两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常；刺激前庭，患侧可出现正常外展动作；辐辏反射正常。（3）一个半综台征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展但有水平眼震。4、核上性眼肌麻痹：核上性眼肌麻痹亦称中枢性眼肌麻痹，是指由于大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍。临床可表现出以下凝视麻痹：（1）水平注视麻痹：
10、皮 质 侧 视 中 枢 （ 额 中 回 后 部 ） 受 损 ： 可 产 生 两 眼侧 视 麻 痹 。 破 坏 性 病 变（如脑出血）出现双眼向病灶对侧凝视麻痹。故表现双眼向病灶侧共同偏视；刺激性病变（如癫痫）可引起双眼向病灶对侧共同偏视；脑桥侧视中枢受损：位于展神经核附近的副展神经核及旁中线网状结构，发出的纤维到达同侧的展神经核和对侧的动眼神经内直肌核，支配双眼向同侧注视，并受对侧皮质侧视中枢控制。此处破坏性病变可造成双眼向病灶侧凝视麻痹，向病灶对侧共同俯视。（2）垂直注视麻痹：上丘是眼球垂直同向运动的皮质下中枢，上丘的上半司眼球的向上运动，上丘的下半司眼球的向下运动。上丘病变时可引起眼球垂直
11、 运 动 障 碍 。 上 丘 上 半 受 损 时 ， 双 眼 向 上 同 向 运 动 不 能 ，称 帕里 诺 综 合 征 ， 常 见于松果体区肿瘤。上丘上半刺激性病变可出现发作性双眼转向上方，称动眼危象。上丘下半损害时，可引起两眼向下同向注视障碍。核上性眼肌麻痹临床上有三个特点：双眼同时受累；无复视；反射性运动仍保存，即患者双眼不能随意向一侧运动，但一侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧，这是由于颚叶有纤维与和脑神经联系的缘故。 （二）不同部位损害所致的瞳孔改变1、瞳孔的大小是由动眼神经的副交感神经纤维（支配瞳孔括约肌）和颈上交感神经节发出的节后神经纤维（支配瞳孔散大肌）共同调节的。当动眼神
12、经的副交感神经纤维损伤时出现瞳孔散大，而交感神经纤维损伤时出现瞳孔缩小。在普通光线下瞳孔的直径约34mm，一般认为瞳孔直径小于2mm 为艟孔缩小，大于5mm 为瞳孔散大。（1）瞳孔缩小：见于颈上交感神经径路损害。交感中枢位于下丘脑（1级神经元） ，发出的纤维至 C8T2侧角的脊髓交感中枢（2级神经元） ，交换神 经 元 后 纤 维 经 胸 及 颈 交 感 干 至 颈 上 变 感 神 经 节 （ 3级 神经 元 ） ， 交 换 神 经 元 后 节后纤维经颈内动脉交感神经丛至上睑板肌、眼眶肌、瞳孔开大肌及汗腺和血管。一侧颈上交感神经径路损害常见于 Homer 综合征。如果损害双侧交感神经的中枢径路
13、，则出现双侧瞳孔针尖样缩小。见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静催眠药中毒等。（2）瞳孔散大：见于动眼神经麻痹。由于动眼神经的副交感神经纤维在神经的表面，所以当颞叶钩回疝时，首先出现瞳孔散大而无眼外肌麻痹。视神经病变失明及阿托品类药物中毒时瞳孔也可散大。2、瞳孔光反射异常：见于光反射通路损害。瞳孔对光反射是指受到光线刺激后瞳孔缩小的反射，分为直接光反射和间接光反射。其传导通路为：光线一视网膜一视神经一视交叉一视束一上丘臂一上丘一中脑顶盖前区一两侧埃-魏核一动眼神经一腱状神经节一节后纤维一瞳孔括约肌 。传导径路上任何一处损害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大。但由于司瞳孔光反射的纤维不进入外侧膝状
14、体，所以外侧膝状体、视放射及枕叶视觉中枢损害引起的中枢性失明不出现瞳孔散大及光反射消失。3、辐辏及调节反射异常：辐 辏 及 调 节 反 射 是 指 注 视 近 物 时 双 眼 会 聚 （ 辐辏 ） 及 瞳 孔 缩 小 （ 调 节 ） 的反射，两者也合称集合反射。辐辏及调节反射的传导通路是：（辐辏反射）两眼内直肌一动眼神经正中核 视网膜一视神经一视交叉一视束 外侧膝状体一枕叶纹状区+顶盖前区（调节反射） 瞳孔括约肌，睫状肌一动眼神经 E-W 核。调 节 反 射 丧失 见 于 白 喉 （ 损 伤 睫 状 神 经 ） 及 脑 炎 （ 损 伤 中 脑 ）。 辐 辏 反 射 丧失见于帕金森综合征（由于肌
15、强直）及中脑病变。4、阿罗瞳孔：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边 缘 不 整 ， 光反射消失而调节反射存在。是由于顶盖前区的光反射径路受损所致，常见于神经梅毒、偶见于多发性硬化及带状疱疹等。由于顶盖前区内支配瞳孔光反射和调节反射的神经纤维并不相同，所以调节反射仍然存在。5、艾迪瞳孔：又 称 强 直 性 瞳 孔 。 多 见 于 中 年 女 性 。 表 现 为 一 侧 瞳 孔 散 大 ，直 接 、 间 接 光 反射及调节反射异常。在普通光线下检查，病变瞳孔光反射消失；但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔又缓慢散大。调节反射也同样反应缓慢，以一般方法检查瞳孔不缩小，但让患者较长
16、时间注视一近物后，瞳孔可缓慢缩小，而且比正常侧还小，停止注视后可缓慢恢复。伴有全身腱反射（特别是膝反射和跟腱反射）减弱或消失。若同时伴有节段性无汗及直立性低血压等，称艾迪综合征。4、三叉神经（一 ） 三 叉 神 经 周 围 性 损 害 ： 周围性损害包括三叉神经半月节、三叉神经根或三个分支的病变，刺激性症状主要表现为三叉神经痛，破坏性症状主要表现为三叉神经分布区域感觉减弱或 消 失 ， 咀 嚼 肌 麻痹 ， 张 口 时 下 颌 向 患 侧 偏 斜 。 多 见 于 颅 中 窝 脑 膜 瘤 、 鼻 咽 癌 颅 底转移及三叉神经节带状疱疹病毒感染等。1、三叉神经半月节和三叉神经根的病变：表现为三叉神
17、经分布区的感觉障碍，角膜反射减弱或消失，咀嚼肌瘫痪。多数合并有第、对脑神经和同侧小脑损伤的症状和体征。2、三叉神经分支的病变：表现为三叉神经各分支分布范围内的痛、温、触 觉 均 减 弱 或 消 失 。 如为眼神经病变可合并角膜反射减弱或消失；如为下颔神经病变可合并同侧咀嚼肌无力或瘫痪张口时下颌向患侧偏斜。（二）三叉神经核性损害1、感觉核：三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱皮样分离性感觉障碍，特点为：分离性感觉障碍：痛温觉缺失而触觉和深感觉存在；洋葱皮样分布：三叉神经脊束核很长，当三叉神经脊束核上部损害时，出现鼻周围痛温觉障碍，而下部损害时，则面部周边区及耳廓区域痛温觉障碍，可产生面部洋葱皮样
18、分布的感觉障碍。常见于延髓空洞症、延髓背外侧综合征及脑干肿瘤等。2、运动核：一侧三叉神经运动核损害，产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪，并可伴肌萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。常见于脑桥肿瘤。七 面神经损害1、核上病变：大脑皮质运动区之下 1/3 的面肌运动代表区及其发出的纤维损 害产生病灶对侧下半面部表情肌 瘫痪。因上半部表情肌由双侧皮 质支配，损害时不出现瘫痪。核上性面神经瘫痪又称为中枢性面 神经瘫痪。单独出现中枢瘫痪者 甚为少见。只在额叶后下部或前 中央回下部局限性损害时出现。中枢性瘫多与偏瘫同时出现。如脑肿瘤、脑外伤等。2、核性及髓内纤维病变 桥脑病变时损害了面神经核及桥脑内 由面神经核 发出的纤维
19、，出现病变同侧面神经周围性瘫痪。如 果病变的范围较大侵及了同侧锥体束，则出现面神 经性交叉性瘫，病灶侧面神经周围性瘫痪，病灶对 侧出现舌下神经及上下肢中枢瘫痪。 围绕外展神经核附近的面神经纤维病变时，容 易损及外展神经核，则出现病灶侧面神经及外展神 经瘫痪。面神经核的病变多见于肿瘤、炎症、急性 前角灰质炎(脑干型) 等病变。3、桥脑外的面神经病变 桥脑外的面神经病变时可产生面神经周围性瘫痪， 即病变侧表情肌全部瘫痪。 表现为：自上而下有额纹消失、额部不能蹙起皱纹、 不能皱眉、眼轮匝肌无力及眼睑不能闭合，用力闭眼 时出现贝尔氏( Bell ) 现象，即眼球上窜。同侧直接及间 接角膜反射消失，对侧
20、者正常。受累侧眼泪外流，鼻 部皱褶消失，口角下垂，闭口鼓气时患侧颊部突出， 不能吹口哨，患侧鼻唇沟变浅或消失，而且变短，哭 笑尤甚。 桥脑外的面神经瘫痪，其中以贝尔( Bell )氏麻痹为 最多见，约占所有面瘫的 83 。桥脑外的面神经病变 ( 1 ) 面神经周围性瘫痪 +耳鸣、 耳聋+味 觉消失+前庭神经机能 紊乱+ 唾液分泌、泪腺分泌障 碍病变位于颅后窝或听道， 侵袭中间神经及听神经。 ( 2 )面神经周围性瘫痪+耳壳、 外耳道、鼓膜等处发生带状疱 疹+味觉消失+唾液分泌障碍+ 角膜反射( 直接、间接)障碍 病毒侵及膝状神经节的结果。( 3 ) 面神经周围性瘫痪+ 听觉过敏+味觉消失 +唾液 分泌障碍及角膜反射(直接、 间接)障碍病变
