1、第六章 口腔颌面部发育,教学重点与难点,面部、腭的基本发育过程及常见发育畸形的形成机制。,复习：一、胚龄 受精龄：266天、38周，9.5月 月经龄：280天、40周，10月二、人胚三阶段（1）增殖期：受精-2周末 受精、植入、三胚层形成（2）胚胎期：3-8周末 三胚层分化、器官原基形成（3）胎儿期：9周-出生 生长为主,生前发育,增殖期 受孕后2W胚胎期 孕后3-8W，口腔颌面部发育基本在此期完成胎儿期 孕后9W-出生，腭部发育在此期开始阶段完成,神经嵴的分化,神经板,中轴凹陷神经沟,外侧缘隆起神经褶,顶端与外胚层交界处神经嵴,神经嵴细胞(多潜能干细胞),外胚间叶（ectomesenchym
2、e),发育中的脊索和邻近的间充质诱导其表面的外胚层形成神经板,此处的神经外胚层细胞，未进入神经管壁而进入中胚层,神经系统，内分泌，软硬结缔组织，皮肤组织,神经嵴的迁移分化,神经嵴细胞,神经嵴的分化,头面部的大部分结缔组织都来自于神经嵴细胞，由于起源于外胚层，所以这些结缔组织又称外胚间叶（ectomesenchyme）神经嵴细胞迁移开始的标志:N-钙粘蛋白结合部位转化为H-钙粘蛋白结合部位神经嵴细胞的分化主要受多种信号分子和体节形成时的环境变化所控制,神经嵴,神经嵴的形成及外胚层细胞的广泛迁徙和分化：形成神经、皮肤、部分内分泌组织及颌面部大部分结缔组织,腮弓及咽囊的发育,下颌弓,舌弓,咽囊,腮弓
3、：6对 额鼻突的下方两侧下方出现6对柱状弓形隆起，背腹走形，左右成对，由间充质局部增生而成（branchial arch),腮沟-体表侧咽囊-咽侧,浅沟,是面部发育过程中突出特征，与颌面部及颈部的发育关系密切,前脑形成后，胚胎头部膨大，向前向下形成一个宽大的隆起,相邻腮弓之间的沟,腮弓及咽囊的发育,第一鳃弓-最大，为下颌弓。其软骨与下颌骨发育有关。第二鳃弓-为舌弓。与舌的发育有关。其软骨背侧部发育为中耳的镫骨和颞骨茎突，腹侧发生骨化形成舌骨小角和舌骨体上部第三腮弓-为舌咽弓，其软骨形成舌骨大其余较小，没有特别名称第四腮弓软骨形成甲状软骨第六腮弓软骨形成环状软骨,颈窦,腮弓及咽囊的发育,第三四对
4、腮弓在发育过程中被第二腮弓所掩盖，形成以外胚层被覆的腔,颈瘘,颈部囊肿,腮瘘,未消失,与外部相通,第1腮沟第1、2腮弓,发育异常,先天性耳前瘘,与鼓室相通,耳前瘘管,腮弓及咽囊的发育,颈窦残余上皮,耳前瘘管,鳃瘘,腮弓及咽囊的发育,颈部囊肿,腮弓及咽囊的发育调控,多种基因起作用，HOX基因在模式发育中起主要作用外胚层上皮和间充质细胞的相互作用,面部的发育,1、面部突起的生长分化（1）3W起：额鼻突出现，（2）3W末：额鼻突下方出现第一鳃弓即下颌突。两侧下颌突联合。 （3）4W：下颌突两侧的后上缘出现两个椭圆形的隆起即上颌突。同时两侧上颌突+下颌突+额鼻突口凹（4）4W末：额鼻突末端外胚层上皮出
5、现椭圆形局部增厚区即嗅板，嗅板边缘隆起中间凹陷形成两个浅凹，即鼻凹（嗅窝）中鼻突一个、侧鼻突二个 （3）5W起：中鼻突生长迅速，末端出现两个球状突 共10个突起,二、各突起的联合、融合（6-8W完成）联合(merge)各突起之间的沟在进一步生长后消失融合(fuse)各突起之间表面外胚层的接触、破裂、退化、消失,胚胎第六周，面部的突起一面继续生长一面与相邻或对侧的突起联合1、球状突与球状突联合人中2、球状突与同侧上颌突联合上唇（上唇角隅外），其中球状突形成上唇的近中13，上颌突形成远中233、侧鼻突与上颌突联合鼻侧鼻翼、部分面颊4、上颌突与下颌突联合口角、面颊部 胚胎第7-8周，面部各突起已联合
6、完毕，颜面初具面形,第3-4W,第,第5W,面突及其衍生物,面部发育异常,原因： 致畸因子使外胚间充质细胞生长停止或减慢， 面突不能如期联合（6-8W时）面部畸形 一、唇裂(cleft lip)多见上唇 一侧或两侧球状突与上颌突未联合或部分联合（1） 可为单侧，也可为双侧，以单侧较多 （2）依病变程度 完全性：唇红至前鼻底；不完全性： 最轻只在唇红缘出现一小切迹（3）两侧球状突未联合正中裂；两侧下颌突未联合下唇正中裂（4）唇裂常伴随上颌侧切牙与尖牙之间的和列及腭裂上唇的发育与前颌骨及腭的发育有关,二、面裂(facial cleft) 较唇裂少见1、上、下颌突未联合横面裂（由口角至耳屏）2、上、
7、下颌突部分联合大口畸形 3、上、下颌突联合过多小口畸形 4、上颌突与侧鼻突未联合斜面裂（常伴唇裂，由上唇沿鼻翼基部经面颊至眼睑下缘） 5、中、侧鼻突发育不全纵行的侧鼻裂,腭的发育,4W末：鼻凹 5、6W：a、嗅囊和口腔相通 b、球状突向后前腭突两侧前腭突 联合前腭骨、上切牙、牙周组织6W末： 两上颌突口腔侧长出一突起侧腭突中线生长垂直生长8W： 侧腭突水平生长9-12W：a、前腭突向后，侧腭突向内联合（切牙管） b、左右侧腭突在中缝处与鼻中隔融合硬 腭中后部、软腭、悬雍垂（融合前，突起接触部位形成上皮缝第3个月，腭突发育完成，口腔与鼻腔完全分开,腭的发育异常,一、腭裂（cleft palate
8、) 侧腭突与鼻中隔未融合、部分融合（80% 伴唇裂也常伴颌裂） 有单侧腭裂：只有一侧侧腭突与鼻中隔融合； 双侧腭裂：两侧侧腭突均未与鼻中隔融合 完全性腭裂：两侧侧腭突完全未融合，即从切牙孔至腭垂全部裂开 不完全腭裂：两侧侧腭突不完全融合，如腭垂裂，软腭裂二、颌裂(cleft jaw) 1、前腭突与上颌突未联合或部分联合。常 伴唇、腭裂（上颌裂）较常见 2、两侧下颌突未联合或部分联合（下颌裂）,舌的发育,1、4W： 下颌突的原始口腔侧长出三个突起两个对称侧舌隆突、及侧舌隆突稍下方中线处一个奇结节2、6W： a、两个侧舌隆突增大、联合舌体（舌前23） b、二、三、四腮弓中线处增生在背侧形成 联合突
9、向前生长与舌体联合，形成舌根 c、舌体、舌根联合界沟 d、奇结节和联合突之间的内胚层上皮向深部凹陷，形成管状上皮条索甲状舌管增生到颈部甲状软骨下方形成甲状腺。 甲状舌管（退化）舌背表面的舌盲孔,舌的发育异常,1）异位甲状腺常见舌盲孔附近的粘膜，舌肌内也可见舌骨附近和胸骨2）甲状舌管上皮残留形成囊肿甲状舌管囊肿3）侧舌隆突未联合分叉舌 （4）正中菱形舌 位于舌盲孔前方，白色念珠菌,涎腺的发育,胚胎期间上皮和间充质相互作用的结果,间充质诱导口腔上皮形成上皮芽,上皮条索形成及生长,上皮索末端分支,上皮索反复分支、腺小叶形成,前期导管形成,细胞分化,上皮条索终末膨大区为干细胞分化为 闰管细胞 （干细胞
10、）,腺泡细胞,导管细胞,肌上皮细胞,涎腺发育开始时间,腮腺：第六周颌下腺：第六周末舌下腺：第78周小涎腺：第12周,腮腺的开口的位置随个体发育而稍有变化,最初在上颌第一乳磨牙相对的颊粘膜处； 34岁时既位于上颌第二乳磨牙相对的颊粘膜； 12岁时位于上颌第一恒磨牙相对的颊粘膜处； 成人时在上颌第二恒磨牙相对的颊粘膜处,腺体淋巴上皮病变的基础,涎腺发育过程中，与淋巴组织有密切关系，特别是腮腺和颌下腺。腮腺发育的部位与颈部淋巴结的发育部位在同一区域内，以后才逐渐分开，所以在腮腺内和腮腺表面都会有淋巴组织并形成淋巴结。在颈部淋巴结内偶尔混有少量涎腺组织。颌下腺导管周围也有淋巴组织，但弥散存在，不形成淋巴结,颌骨的发育第6周,下颌骨发育自第一腮弓，与第一腮弓软骨（Meckels cartilage）既下颌软骨有密切关系。,Meckels cartilage,颌骨的发育,胚胎第6周，下齿槽神经侧方的间充质细胞及基质明显密集，即细胞凝聚区（发挥干细胞作用）。这是下颌骨的始基 下颌骨形成后，向多方生长,上颌骨的发育,上颌骨起自第一鳃弓，并与腭骨等其它卢咽骨的发育有关。与下颌骨发育不同的是没有软骨参加，而成骨中心就在上颌突内胚胎第六周固化中心形成,外胚间叶 面突联合 唇裂 腭裂腭部发育过程及常见发育异常？口腔颌面部畸形与发育的关系？,
