1、“大眼睛”女孩“心动” 的告白,1例儿童甲状腺功能亢进症的病例汇报,参赛选手：指导老师：,病例介绍,患儿，女，3岁11月。 籍贯：河南浚县 主诉：多食、多汗、心率增快1年。,病史汇报,怕热,易饥饿,多汗,心率增快,多语,以上症状1年,病史汇报,应激,精神创伤,细菌病毒感染,平均每3个月，患“呼吸道感染”，多表现为发热，热峰39.5，多次于当地医院治疗。,易激惹 /夜眠差,乏力/易倦,便频/腹泻,多饮/多尿/消瘦,胸痛,复视/视力下降,眼胀/流泪,下肢水肿,NO,病史汇报,FT3:34.8pmol/L，FT4:85.69pmol/L，TSH:0.01uIU/mL 浚县人民医院，2018-04-1
2、2,儿童甲亢？,神志/精神/睡眠/大小便,正常,既往史,无甲状腺疾病及相关药物服用史,无颈部疼痛史,无放射性物质接触史,个人史,家族史,父母无甲状腺疾病史,独生女,1天前,为诊疗,生活/预防接种无特殊,甲功三项,体格检查,T:36.5 P:135次/分 R:25次/分 Bp:116/72mmHg Wt:17.0Kg H:116cm,47,体格检查,Stellwag征（阳性 ） 瞬目减少 Graefe征（阴性 ） 眼球下转时上睑可以相应下垂Mobius征（阴性 ） 集合运动正常Joffroy征（阳性） 上视时无额纹出现,体格检查,视诊：双侧甲状腺对称，可见双侧肿大的甲状腺，随吞咽上下活动，未超过
3、胸锁乳突肌外侧缘。触诊：可触及肿大甲状腺，未超过胸锁乳突肌外侧缘，未触及结节，无压痛，无震颤。听诊 ：未闻及血管杂音。 双侧甲状腺II肿大,体格检查,心脏,视诊：心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间心前区未视及异常波动点。触诊：心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间，搏动范围约2.5cm，搏动有力，各瓣膜区未触及震颤。叩诊：左心界位于左乳外约1.0cm。听诊 ：心率135次/分，律齐，脉率心率，各心脏瓣膜听诊区未闻及异常杂音。 心率增快,体格检查,神经系统： 四肢：无水肿，无畸形，肌肉无萎缩，肌力、肌张力正常。,肺部、腹部：查体无特殊。,一般检查：神志清楚，精神抖擞，多言多动，伸舌、伸手、眼睑
4、细微快速震颤。神经反射：膝腱反射亢进，病理反射未引出，无脑膜刺激征。,初步诊断,1.甲状腺毒症：Graves病？ 垂体TSH腺瘤？ 甲状腺自主高功能腺瘤？2. Graves眼病？,鉴别诊断,甲功异常,突眼,心率增快,辅助检查,12mm,11mm,甲状腺左侧叶,甲状腺右侧叶,提示：心动过速。 甲状腺双侧叶弥漫性肿大。,提示：窦性心动过速。,辅助检查,血、尿、粪常规、肝肾功、心肌酶、电解质、超敏C反应蛋白、血沉、 免疫五项均未见明显异常。,甲功七项FT3 : 26.89 pg/mL FT4 7.77 ng/dL TSH 40.00 IU/L TPO-AB: 10.93 IU/mL,辅助检查,垂体核
5、磁（平扫） 垂体核磁（增强后） 头颅+垂体核磁（平扫+增强）示：1.脑MRI平扫未见明显异常。2.蝶窦炎。3.鞍窝内异常信号，考虑Rathke囊肿。,诊断,a）慢性淋巴细胞性甲状腺炎： 少数患儿表现为甲亢 甲状腺弥漫性肿大、质硬 TGAb 、TPOAb 明显升高b）垂体TSH腺瘤： 多见于垂体瘤 垂体TSH分泌不当综合征 血T3、T4、TSH均升高c）自主高功能腺瘤： 占位性病变 触及或超声提示甲状腺结节 131I或99mTCO4根据结节摄取率鉴别,患儿,不符合,影像学不支持,T3 T4,不符合,TSH,不符合,胡亚美，江载芳.诸福堂实用儿科学M.北京：人民卫生出版社，2012.林汉华.儿童甲
6、状腺功能亢进的诊断与治疗J.实用儿科临床杂志，2005，20（12）：1263-1264.,B超不支持,诊断,d）眶内肿瘤：占位性病变，眼压增高，眼球外凸，单眼发病 无上睑肥厚/浮肿，轻压眼球有实体感，弹性差 CT/MRI扫描可明确e）甲亢单纯性凸眼：与甲状腺毒症所致交感神经兴奋性增高有关 眼球轻度突出、眼裂增宽、瞬目减少f）心脏疾病/贫血：,合并甲亢，双眼突出,轻压患儿眼球，有一定弹性,未完善影像检查,可能性不大,不考虑心脏疾病/贫血,胡亚美，江载芳.诸福堂实用儿科学M.北京：人民卫生出版社，2012：2007-2011.林汉华.儿童甲状腺功能亢进的诊断与治疗J.实用儿科临床杂志，2005，
7、20（12）：1263-1264.,符合,心脏超声、心电图、心肌酶、血常规均正常,诊断,2016JTA儿童期起病Graves病治疗指南,患儿,1. T3 、T4显著升高。2. TSH 24h,高,高,熊丰.儿童甲状腺功能亢进的治疗与问题J.儿科药学杂志，2011，17（6）：4-5.,药物的选择,廖二元，莫朝辉.内分泌学M.北京：人民卫生出版社，2007：601-631.熊丰.儿童甲状腺功能亢进的治疗与问题J.儿科药学杂志，2011，17（6）：4-5 .,药物的剂量,QD/BIDMMI起始剂量,TIDPTU起始剂量,按体重计算超成人剂量,0.2 0.5 mg/kg/d,严重甲亢可使用两倍 最
8、大剂量,MMI：15 mg/d PTU：300 mg/d,27.5mg/kg/d,随访的要求,虽然MMI较PTU安全，但MMI相关不良事件仍影响10%的患儿。,轻微症状缓解,症状持续无改善,观察,停药,轻微,严重,每隔34月至少进行一次甲功和血常规检查。如果使用的是PTU，还需要检查尿液分析和髓过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体（MPO-ANCA），以防止出现MPO-ANCA相关性血管炎综合征。,Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan, 2016.,随访的要求,颜纯，王慕逖.小儿内分泌学M.北京
9、：人民卫生出版社，2007：178-182.Guidelines for the treatment of childhood-onset Gravesdisease in Japan, 2016.,通常甲功在服药23月后逐渐稳定。（强烈推荐/低级证据）,血清FT4和FT3水平正常后，可减少抗甲状腺药物剂量。（强烈推荐/共识）,减为初始剂量的1/41/2。,药物维持剂量的范围是隔天5 mg至每天5 mg。（强烈推荐/低级证据）,多数甲亢复发出现在停药1年内，少数也有可能在停药1年以后复发，建议抗甲状腺药物治疗至少维持1824月，以降低甲亢 复发风险。（一般建议/低级证据）长期持续抗甲状腺药物治
10、疗（510年），病情可能完全缓解。（一般建议/中级证据）,持续使用抗甲状腺药物（隔天1片）超过6个月，如果甲功正常，可予停药。（一般建议/共识）,GO的治疗,研究表明儿童及青少年Graves眼病较成年人发病率低，病情轻。,在甲状腺功能稳定的情况下，多数患儿保守治疗后，疗效较好。,不建议使用：大剂量激素冲击、手术、放射等类似成人的治疗方案。,俞丹阳，魏锐利.儿童及青少年Graves眼病的临床特点及疗效分析治疗J.中华实验眼科杂志，2016，34（8）：716-719 .,保守治疗,疗效的评价,本例患儿(17.0kg),4周,FT3Pg /mL,FT4ng/dL,TSHuIU/mL,TGng/mL,TG-AbIU/mL,A-TSHR IU/L,TPO-AB IU/mL,治疗前,治疗后,26.89,7.77, 40.00,10.93,3.77,1.26, 0.031,142, 20, 10,复查血常规、肝肾功能未见异常。,原剂量治疗4周后复诊,MMI：7.5mg/d (7.5mg qd),Thanks for your attention!,
