1、1 神经系统疾病症状学 宜昌市中心人民医院宜昌市中心人民医院 三峡大学第一临床医学院三峡大学第一临床医学院 神经内科神经内科 张其梅张其梅 2 意 识 障 碍 Disturbance of Consciousness 3 定 义 大脑的觉醒程度，是中枢神经系统对内外环大脑的觉醒程度，是中枢神经系统对内外环 境作出应答反应的能力，或机体对自身及周境作出应答反应的能力，或机体对自身及周 围环境的感知和理解能力围环境的感知和理解能力 多由于高级神经中枢功能活动受损引起多由于高级神经中枢功能活动受损引起 可表现为嗜睡、意识模糊、昏睡，严重意识可表现为嗜睡、意识模糊、昏睡，严重意识 障碍的称为昏迷障碍的
2、称为昏迷 (coma) 4 脑干网状结构 网状结构网状结构 :在脑干中轴在脑干中轴 弥散分布的胞体和纤弥散分布的胞体和纤 维交错排列的网状区维交错排列的网状区 域域 网状结构中有许多神网状结构中有许多神 经调节中枢经调节中枢 信息信息 -网状结构核团网状结构核团 - 丘脑丘脑 -大脑皮质大脑皮质 5 上行性网状激活系统 Ascending Reticular Activating System 激活大脑皮质激活大脑皮质 使之维持一定的兴奋性使之维持一定的兴奋性 使机体处于觉醒状态使机体处于觉醒状态 在此基础上产生意识的在此基础上产生意识的 内容内容 6 意识障碍发生机制 广泛大脑皮质的结构或正
3、常活动受广泛大脑皮质的结构或正常活动受 到破坏到破坏 脑干网状结构的上行网状激活系统脑干网状结构的上行网状激活系统 (ARAS)损害损害 7 嗜睡 somnolence 意识障碍的早期表现意识障碍的早期表现 病理性倦睡病理性倦睡 可唤醒，正确回答与反应可唤醒，正确回答与反应 刺激去除后很快入睡刺激去除后很快入睡 8 昏睡 stupor 接近于不省人事的意识状态接近于不省人事的意识状态 处于沉睡状态处于沉睡状态 在强烈刺激下可唤醒在强烈刺激下可唤醒 醒时答话含糊或答非所问醒时答话含糊或答非所问 9 昏迷 coma 意识丧失意识丧失 轻度昏迷轻度昏迷 中度昏迷中度昏迷 深度昏迷深度昏迷 10 轻度
4、昏迷 意识大部丧失，无自主活动意识大部丧失，无自主活动 对声、光刺激无反应对声、光刺激无反应 对疼痛刺激尚可出现痛苦表情或肢对疼痛刺激尚可出现痛苦表情或肢 体退缩等防御反应体退缩等防御反应 角膜反射、眼球运动、瞳孔对光反角膜反射、眼球运动、瞳孔对光反 射、吞咽发射可存在射、吞咽发射可存在 11 中度昏迷 对周围事物及各种刺激均无反应对周围事物及各种刺激均无反应 对剧烈刺激或可出现防御反射对剧烈刺激或可出现防御反射 角膜反射减弱，瞳孔对光反射迟钝，眼角膜反射减弱，瞳孔对光反射迟钝，眼 球无转动球无转动 12 深度昏迷 全身肌肉松弛全身肌肉松弛 对各种刺激全无反应对各种刺激全无反应 深、浅反射均消
5、失深、浅反射均消失 13 意识模糊 confusion 意识水平轻度下降意识水平轻度下降 保持简单的精神活动保持简单的精神活动 定向能力发生障碍定向能力发生障碍 14 谵 妄 delirium 是是 一种以兴奋性增高为主的高级神一种以兴奋性增高为主的高级神 经中枢急性活动失调状态经中枢急性活动失调状态 15 谵妄的临床表现 意识模糊意识模糊 定向力丧失定向力丧失 感觉错乱感觉错乱 躁动不安躁动不安 言语杂乱言语杂乱 16 谵妄的常见病因 急性感染的发热期急性感染的发热期 某些药物中毒（颠茄类药物中毒、某些药物中毒（颠茄类药物中毒、 急性酒精中毒）急性酒精中毒） 代谢障碍（肝性脑病）代谢障碍（肝
6、性脑病） 循环障碍循环障碍 中枢神经系统疾患中枢神经系统疾患 17 去皮质综合征 双侧大脑皮质广泛损害双侧大脑皮质广泛损害 意识丧失意识丧失 睡眠觉醒周期存在睡眠觉醒周期存在 无意识的睁闭眼无意识的睁闭眼 大小便失禁大小便失禁 四肢肌张力高四肢肌张力高 ,锥体束征阳性锥体束征阳性 双上肢屈曲双上肢屈曲 ,双下肢伸直双下肢伸直 18 无动性缄默症 脑干上部和丘脑的网状激活系统脑干上部和丘脑的网状激活系统 受损受损 能注视能注视 不能活动不能活动 不能言语不能言语 大小便失禁大小便失禁 睡眠觉醒周期存在睡眠觉醒周期存在 19 植物状态 大脑半球严重受损大脑半球严重受损 睡眠觉醒周期存在睡眠觉醒周期
7、存在 认知功能丧失认知功能丧失 原始反射存在原始反射存在 20 意识障碍的鉴别诊断 闭锁综合征闭锁综合征 双侧锥体束和皮质脑干束受损双侧锥体束和皮质脑干束受损 (病变在桥脑基病变在桥脑基 底部底部 ) 意识清楚意识清楚 仅能以瞬目和眼球垂直运动示意仅能以瞬目和眼球垂直运动示意 21 认知障碍 记忆障碍记忆障碍 失语失语 视空间障碍视空间障碍 执行功能障碍执行功能障碍 计算力障碍计算力障碍 失用失用 失认失认 22 记忆障碍 遗忘遗忘 顺行性遗忘顺行性遗忘 逆行性遗忘逆行性遗忘 记忆减退记忆减退 记忆错误记忆错误 记忆恍惚记忆恍惚 错构错构 虚构虚构 记忆增强记忆增强 23 失语 大脑皮质语言功
8、能区病变导致的语言大脑皮质语言功能区病变导致的语言 交流能力障碍交流能力障碍 自发谈话、听理解、复述、命名、阅自发谈话、听理解、复述、命名、阅 读、书写能力丧失读、书写能力丧失 24 临床分类 外侧裂周围失语综合征：复述障碍外侧裂周围失语综合征：复述障碍 经皮质性失语综合征：复述保留经皮质性失语综合征：复述保留 完全性失语完全性失语 命名性失语命名性失语 皮质下失语皮质下失语 25 语言中枢 额下回后部（ 44、 45区） 受损产生运动性失语 听觉性语言中枢 auditory speech area 颞上回后部（ 22区） 受损产生感觉性失语（不理解） 视觉性语言中枢 visual speec
9、h area 角回（ 30区） 受损产生失读症 书写中枢 writing area 额中回后部（ 8区） 受损产生失写症 关于大脑半球的功能不对称性： 左右半球的发育在功能上各有优势，左侧半球以语言、意识、数学分析等 活动为主；右侧半球以非语言信息，如音乐、图形、时空概念等为主 26 Broca失语 典型非流利型口语，表达障碍最突出 语量少，找词困难，口语理解较好 复述、命名、阅读及书写不同程度受损 优势半球 Broca区 (额下回后部 )或相应皮 质下白质病变 27 wernicke失语 口语理解严重障碍，流利型口语 语量多，发音清晰 但错语多，空话连篇，难以理解 答非所问，复述及听写障碍
10、优势侧颞上回后部病变 28 传导性失语 口语清晰，听理解正常 自发语言正常 复述不呈比例受损是其最大特点 自发讲话能说出的词也不能复述 为优势半球缘上回皮质或白质病变 29 经皮质性失语 可为运动性、感觉性或混合性失语 共同特点为复述相对较好 为分水岭区病变所致 30 命名性失语 不能命名，但能描述物品功能 口语表达表现找词困难、赘语和空话 听理解和复述正常 优势侧颞中回后部病变 31 完全性失语 所有的语言功能明显障碍，口语近于哑 只能发出吗、吧、哒等声音 (刻板性语言 ) 听理解、复述、命名、阅读和书写均严重 障碍 预后差，优势半球大范围病变所致 32 失用 apraxia 无运动、感觉及
11、智能障碍无运动、感觉及智能障碍 能理解检查者的命令能理解检查者的命令 不能准确执行命令完成自己熟悉的动作不能准确执行命令完成自己熟悉的动作 但不经意时可自发进行但不经意时可自发进行 为左侧缘上回、胼胝体前部或右侧皮层为左侧缘上回、胼胝体前部或右侧皮层 下白质病变所致下白质病变所致 33 最常见，患者不能按指令完成最常见，患者不能按指令完成 复杂的随意动作或模仿动作复杂的随意动作或模仿动作 (如如 不能按指令伸舌不能按指令伸舌 )，但可自动地，但可自动地 反射性进行日常活动反射性进行日常活动 (如进食时如进食时 可无意地伸舌舔摄唇边的米粒可无意地伸舌舔摄唇边的米粒 ) 。左侧缘上回病变所致，运动
12、。左侧缘上回病变所致，运动 区及运动前区病变也可引起。区及运动前区病变也可引起。 观念运动性失用症 观念性失用症 结构性失用症 肢体运动性失用症 面 -口失用症 穿衣失用症 34 失认证 agonosia 是脑损害患者并无视觉、听觉、体感和智是脑损害患者并无视觉、听觉、体感和智 能障碍能障碍 不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体 但通过其它感觉可辨认，如患者看到手表但通过其它感觉可辨认，如患者看到手表 不知何物，触摸外形或听表声却可知不知何物，触摸外形或听表声却可知 35 视觉失认 看到原来熟悉的物品不认识，不能命名 如物品失认、面孔失认 为后枕叶、纹状体周围区
13、和角回病变 36 听觉失认 听力正常却不能辨别原来熟悉的声音 为颞叶病变 37 触觉失认 深浅感觉正常 但通过触摸不能辨别原来熟悉的物体 双侧顶叶角回、缘上回病变 38 体象障碍 患者视觉、本体觉正常，但对躯体各个部 位的存在、空间位置及各组成部分的关系 不能认识，表现自体部位失认、一侧肢体 忽视、病觉缺失和幻肢症等 非优势半球 (右侧 )顶叶病变 39 智能障碍 是一组临床综合症是一组临床综合症 记忆，认知，语言，视空间功能和人格等记忆，认知，语言，视空间功能和人格等 至少三项受损至少三项受损 主要症状主要症状 记忆障碍记忆障碍 思维判断力障碍思维判断力障碍 性格改变性格改变 情感障碍情感障
14、碍 40 智能障碍分类 先天性智能障碍先天性智能障碍 精神发育迟滞精神发育迟滞 获得性智能障碍获得性智能障碍 痴呆是最常见的获得性痴呆是最常见的获得性 进行性进行性 智能智能 障碍障碍 41 视觉障碍 视神经损伤 ： 同侧盲 视交叉中部损伤： 双颞侧偏盲 视交叉外侧部损伤： 同侧眼鼻侧半偏盲 视束、外侧膝状体、视辐 射、视中枢损伤 ： 双眼对侧同向性偏盲 42 视野缺损 对侧同向上象限盲为视辐射下部受损，对侧同向下象限盲对侧同向上象限盲为视辐射下部受损，对侧同向下象限盲 为视辐射上部受损为视辐射上部受损 视神经病变引起全盲，视交叉及其后视径路病变产生偏 盲或象限盲 双颞侧偏盲 垂体瘤、颅咽管瘤
15、等损伤视交叉中部来自双眼鼻侧视网膜纤维 对侧同向性偏盲 视束、外侧膝状体、视辐射或视中枢病 变，使病变对侧视野同向偏盲。视中枢 病变中心视野常保留，称黄斑回避，可 能黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质 43 单眼视力障碍 突然视力丧失突然视力丧失 进行性视力障碍进行性视力障碍 见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞 颈内动脉系统 TIA或典型偏头痛 先兆可导致一过性黑蒙 数小时或数日达到高峰 球后视神经炎、脱髓鞘疾病 先有视野缺损，逐渐出现视力障碍和失明 为视神经压迫性病变 同侧原发性视神经萎缩 对侧视乳头水肿 (Foster-Kennedy综合征 ) 见于额叶底部肿瘤 44 双眼视力障碍 一过性视力障碍
16、一过性视力障碍 进行性视力障碍进行性视力障碍 如双侧枕叶视中枢 TIA。 皮质盲是双侧视中枢病变 所致的视力障碍， 不伴瞳孔扩大，光反射存在。 中毒或营养缺乏性神经病 慢性视乳头水肿 脑肿瘤、血肿和炎症等引起颅内压增高， 导致视网膜中央静脉和淋巴回流受阻， 视乳头充血，边界模糊 45 眼球震颤 眼球注视某一点时不自主的节律性往复运眼球注视某一点时不自主的节律性往复运 动动 根据运动方向分为水平性、垂直性、旋转根据运动方向分为水平性、垂直性、旋转 性眼震性眼震 根据节律分为钟摆样、跳动性眼震根据节律分为钟摆样、跳动性眼震 46 眼源性眼震 由视觉系统疾病或眼外肌麻痹引起由视觉系统疾病或眼外肌麻痹
17、引起 表现为水平摆动性眼震表现为水平摆动性眼震 47 前庭性眼震 周围性前庭性眼震为单向性、水平性或水平周围性前庭性眼震为单向性、水平性或水平 与旋转性，伴严重眩晕与旋转性，伴严重眩晕 中枢性前庭性眼震可为双向性，纯水平性、中枢性前庭性眼震可为双向性，纯水平性、 垂直或旋转性，眩晕很轻垂直或旋转性，眩晕很轻 位置性眼震是由改变头位引起，可为周围性位置性眼震是由改变头位引起，可为周围性 或中枢性前庭性病变所致或中枢性前庭性病变所致 周围性病变可伴听力丧失或耳鸣，中枢性病周围性病变可伴听力丧失或耳鸣，中枢性病 变可伴锥体束征或脑神经异常，可资鉴别变可伴锥体束征或脑神经异常，可资鉴别 48 听觉传导
18、路 感受器 螺旋器 蜗螺旋神经节 第 1级神经元 蜗神经 蜗神经核 第 2级神经元 斜方体、 外侧丘系 交叉与不交叉 下丘 第 3级神经元 下丘臂 内侧膝状体 第 4级神经元 听辐射 经内囊后肢 颞横回 49 耳聋 传音（传导）性耳聋传音（传导）性耳聋 外耳和中耳病变外耳和中耳病变 感音（神经）性耳聋感音（神经）性耳聋 耳蜗性聋耳蜗性聋 神经性聋神经性聋 中枢性聋中枢性聋 50 耳鸣 无外界声音刺激时患者主观听到持续无外界声音刺激时患者主观听到持续 性响声性响声 高调耳鸣提示感音器病变高调耳鸣提示感音器病变 低调耳鸣提示传导径路病变低调耳鸣提示传导径路病变 51 眩晕（ vertigo） 是对
19、自身平衡觉和空间位象觉的自我是对自身平衡觉和空间位象觉的自我 感知错误，感受自身或外界物体的运感知错误，感受自身或外界物体的运 动性动性 幻觉幻觉 按眩晕的性质分为真性和假性按眩晕的性质分为真性和假性 按病变部位分为系统性和非系统性按病变部位分为系统性和非系统性 52 晕厥及癫痫发作 是常见的临床发作性症状是常见的临床发作性症状 都可导致短暂的可逆的意识丧失都可导致短暂的可逆的意识丧失 53 晕厥 大脑半球或者脑干血液供应减少，导大脑半球或者脑干血液供应减少，导 致发作性短暂意识丧失伴姿势性张力致发作性短暂意识丧失伴姿势性张力 丧失综合征丧失综合征 分类分类 反射性晕厥：血管迷走性晕厥最常见反
20、射性晕厥：血管迷走性晕厥最常见 心源性晕厥心源性晕厥 脑源性晕厥脑源性晕厥 其他晕厥其他晕厥 54 晕厥的临床表现 晕觉前期晕觉前期 晕觉期晕觉期 恢复期恢复期 55 癫痫发作 是脑神经元过度异常同步放电导致短是脑神经元过度异常同步放电导致短 暂神经功能异常暂神经功能异常 癫痫发作与晕厥的鉴别癫痫发作与晕厥的鉴别 发作前驱症状或初始症状发作前驱症状或初始症状 发作时跌倒发作时跌倒 发作后状态发作后状态 脑电图脑电图 56 临床体征 癫痫发作 晕厥 先兆症状 发作与体位关系 发作时间 皮肤颜色 尿失禁和舌咬伤 发作后意识模糊 神经系统定位体征 心血管异常 发作间期脑电图异 常 无或短 无关 睡眠
21、时较多 青紫或正常 常见 常见 可有 无 常有 可较长 通常发作于站立时 白天较多 苍白 少见 无或少见 无 常有 罕见 57 躯体感觉障碍 感觉感觉 sense:是各种形式的刺激作用于感是各种形式的刺激作用于感 受器在人脑中的反映受器在人脑中的反映 1.普通感觉 * 包括浅感觉 (痛、温度觉和 触觉 )、深感觉 (运、位置觉和振动觉 )、 复合觉或皮质觉 (实体觉、图形觉、两点 辨别觉、皮肤定位觉和重量觉等 ) 2.特殊感觉 如嗅觉、视觉、味觉和听觉 58 痛、温觉和粗略触觉传导通路 躯干、四肢的痛、温觉和触觉传 导路 感受器 脊神经 （周围突 ） 脊神经节 第 1级神经元 后根 中枢突 皮
22、肤 后角固有核（ 、 、 层） 第 2级神经元 59 损伤及表现 脊神经、脊神经节、后根损伤： 同侧 分布区的节段性痛温觉障碍 后角损伤 ： 同侧 支配区下节的节段性痛温觉 障碍 白质前连合损伤 ： 双侧 对称性节段性痛温觉障碍 脊髓外侧索损伤 ： 对侧 损伤平面以下（下节段）的 痛温觉障碍 脑干损伤累及脊髓丘脑束、腹后外侧核 损伤： 对侧 躯干及上、下肢痛温觉障碍。 内囊损伤 ： 对侧 半身痛温觉障碍 大脑皮质损伤 ： 对侧 相应支配区的感觉障碍 60 深感觉传导通路 感受器 肌、肌腱、 骨膜、关节 皮肤的精细 触觉 脊神经 （周围突 ） 脊神经节 第 1级神经元 61 内侧丘系交叉、 内侧
23、丘系 经延髓、脑桥、中脑 腹后外侧核 第 3级神经元 丘脑上辐射 经内囊后肢 中央后回中、上部 中央旁小叶后部 中央前回 第 2级神经元 薄、楔束核 （中枢突）经脊髓后索 后根 、薄、楔束 62 损伤及其表现 脊神经、脊神经节、后根损伤 ： 同侧相应分布区 的本体感觉及精细触 觉障碍。 延髓后索损伤 ： 同侧损伤平面 以下的本体感觉、精细触觉 障碍。 延髓薄束核、楔束核损伤 ： 同侧半身 本体感觉、精细触觉障碍。 延髓内侧丘系交叉处损伤： 双侧上下肢及躯干 本体感觉、精细触觉障碍 。 内侧丘系、腹后外侧核、内囊损伤： 对侧半身 本体感觉、精细触觉障碍。 大脑皮质损伤 ： 对侧相应支配区 本体感
24、觉、精细触觉障碍。 63 头面部痛、温、触觉传导路 感受器 皮肤 粘膜 三叉神经 （周围突） 三叉神经节 第 1级神经元 三叉神经根、 三叉神经脊束 （中枢突） 三叉神经脑桥核 、三叉神经脊束 核 第 2级神经元 64 损伤及表现 ： 三叉神经、三叉神经节、三叉神经根、 三叉神经脊束、三叉神经脊束核损伤： 同侧相应支配区的痛、温觉障碍 三叉丘系、腹后内侧核、丘脑上辐射、 内囊、中央后回下部损伤： 对侧头面部痛、温觉障碍 65 感觉障碍的分类 刺激性症状刺激性症状 感觉径路刺激性病变引起感觉径路刺激性病变引起 包括包括 感觉过敏：轻微刺激引起强烈感觉如疼痛感感觉过敏：轻微刺激引起强烈感觉如疼痛感
25、 感觉倒错：非疼痛性刺激诱发疼痛感感觉倒错：非疼痛性刺激诱发疼痛感 感觉过度：感觉刺激阈增高，不立即产生疼感觉过度：感觉刺激阈增高，不立即产生疼 痛痛 (潜伏期潜伏期 )，出现强烈的定位不明确不适感，出现强烈的定位不明确不适感 并持续一段时间消失并持续一段时间消失 (后作用后作用 )，见于丘脑和，见于丘脑和 周围神经损害周围神经损害 感觉异常：无外界刺激出现麻木感、痒感、感觉异常：无外界刺激出现麻木感、痒感、 蚁走感、针刺感、电击感、束带感和冷热感蚁走感、针刺感、电击感、束带感和冷热感 等等 66 感觉障碍的分类 疼痛疼痛 ：依据病变部位及疼痛特点分为：依据病变部位及疼痛特点分为 局部性疼痛：
26、如神经炎的局部神经痛局部性疼痛：如神经炎的局部神经痛 放射性疼痛：神经干、神经根刺激性放射性疼痛：神经干、神经根刺激性 病变，如肿瘤或椎间盘突出压迫脊神病变，如肿瘤或椎间盘突出压迫脊神 经根经根 扩散性疼痛：疼痛由一个神经分支扩扩散性疼痛：疼痛由一个神经分支扩 散到另一分支，如手指远端挫伤可扩散到另一分支，如手指远端挫伤可扩 散到整个上肢疼痛散到整个上肢疼痛 牵涉性疼痛：内脏病变疼痛扩散到相牵涉性疼痛：内脏病变疼痛扩散到相 应体表节段，如胆囊病变引起右肩痛应体表节段，如胆囊病变引起右肩痛 67 感觉障碍的分类 抑制性症状抑制性症状 感觉径路破坏性病变引起感觉减退或缺失感觉径路破坏性病变引起感觉
27、减退或缺失 完全性感觉缺失：同一部位各种感觉均完全性感觉缺失：同一部位各种感觉均 缺失缺失 分离性感觉障碍：同一部位仅痛温觉缺分离性感觉障碍：同一部位仅痛温觉缺 失而触觉保存失而触觉保存 68 感觉障碍的定位诊断 肢体远端对称性 (手套袜子形 )完全性感觉缺失， 如多发性神经病。 某一周围神经支配区感觉障碍，如尺神经 损伤时前臂尺侧及 4、 5指区；神经干或神 经丛损伤使一肢体多数周围神经各种感觉 障碍。 后根型：单侧节段性完全性感觉障碍， 如髓外肿瘤压迫脊神经根，可伴后根放射 性疼痛 (根性痛 )； 后角型：单侧节段性分离性感觉障碍 ,一 侧后角病变如脊髓空洞症； 前连合型：双侧对称性节段性
28、分离性感 觉障碍 ,脊髓中央部病变如髓内肿瘤早期、 脊髓空洞症等。 脊髓半切 (Brown-Sequard)综合征：病 变平面以下对侧痛、温觉丧失，同侧深 感觉丧失，如髓外肿瘤早期； 脊髓横贯性损害：病变平面以下完全 性传导束性感觉障碍，如急性脊髓炎、 脊髓压迫症后期 同侧面部、对侧躯体痛温觉减退或缺失，如延髓 背外侧 (Wallenberg)综合征，病变累及三叉神经 脊束、脊束核及交叉的脊髓丘脑侧束 对侧偏身 (包括面部 )感觉减退或缺失，见于脑桥 、中脑、丘脑及内囊等处病变，内囊受损可引起 三偏。 对侧上肢或下肢感觉缺失，可伴复合感觉障碍， 为大脑皮质感觉区病变所致。刺激性病灶可引起 对侧
29、局灶性感觉性癫癎 末梢型 周围神经型 l节段型 传导束型 l交叉型 偏瘫型 l单肢型 69 瘫 痪 随意运动功能减低或丧失随意运动功能减低或丧失 分为分为 运动神经源性运动神经源性 神经肌肉接头性神经肌肉接头性 肌源性肌源性 70 解剖学基础 中央前回运动区 运动前区 大椎体细胞 皮质脊髓束、 皮质延髓束 内囊膝部 内囊后肢 2/3 脑干的不同平面 脑神经运动核 大脑脚底 3/5 脑桥基底部 延髓锥体 脊髓前角 效应器 71 神经源性瘫痪 弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪 痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪 (上运动神经元瘫、中枢性瘫痪 )是中央前回 运动区大锥体 (Betz)细胞及下行锥体束 (皮质 脊髓束、皮质延髓
30、束 )病变 (下运动神经元瘫、周围性瘫痪 )是脊髓前 角细胞或脑干脑神经运动核及其神经轴突 病变。 72 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别 临床特点临床特点 痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪 弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪 瘫痪分布瘫痪分布 范围较广范围较广 , 偏瘫、单瘫和截偏瘫、单瘫和截 瘫瘫 范围局限范围局限 , 以肌群为主以肌群为主 肌张力肌张力 增高增高 , 呈痉挛性瘫痪呈痉挛性瘫痪 减低减低 , 呈弛缓性瘫痪呈弛缓性瘫痪 反射反射 腱反射亢进腱反射亢进 , 浅反射消失浅反射消失 腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失 , 浅反浅反 射消失射消失 病理反射病理反射 (+) () 肌萎缩肌萎缩 无无 , 可有轻度废用
31、性萎缩可有轻度废用性萎缩 显著显著 , 早期出现早期出现 皮肤营养皮肤营养 障碍障碍 多数无障碍多数无障碍 常有常有 肌束震颤肌束震颤 无无 可有可有 肌电图肌电图 神经传导速度正常神经传导速度正常 神经传导速度减慢神经传导速度减慢 , 有失有失 神经电位神经电位 肌肉活检肌肉活检 正常正常 , 后期呈废用性肌萎缩后期呈废用性肌萎缩 失神经性改变失神经性改变 73 上下运动神经元瘫痪定位诊断 皮质脊髓束在延髓交叉至对侧，并陆续止于脊髓前角细皮质脊髓束在延髓交叉至对侧，并陆续止于脊髓前角细 胞，皮质延髓束也交叉和终止于对侧各脑神经运动核，胞，皮质延髓束也交叉和终止于对侧各脑神经运动核， 故锥体束
32、损害可导致对侧肢体及中枢性故锥体束损害可导致对侧肢体及中枢性 (眼裂以下眼裂以下 )面瘫面瘫 、舌瘫，因肢体肌、下部面肌、舌肌仅受对侧锥体束支、舌瘫，因肢体肌、下部面肌、舌肌仅受对侧锥体束支 配配 眼肌、面上部肌肉眼肌、面上部肌肉 (额肌、眼轮匝肌、皱眉肌额肌、眼轮匝肌、皱眉肌 )、咀嚼肌、咀嚼肌 、咽喉声带肌、颈肌和躯干肌受双侧锥体束支配，一侧、咽喉声带肌、颈肌和躯干肌受双侧锥体束支配，一侧 锥体束损害不出现瘫痪锥体束损害不出现瘫痪 延髓延髓 (球球 )麻痹麻痹 * 表现声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难表现声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难 等；真性球麻痹伴咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎等；真性球麻
33、痹伴咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎 缩及震颤，为舌咽、迷走神经核及神经病变；假性球麻缩及震颤，为舌咽、迷走神经核及神经病变；假性球麻 痹常有强哭、强笑，下颌反射等，咽反射保留，无舌肌痹常有强哭、强笑，下颌反射等，咽反射保留，无舌肌 萎缩及震颤，为双侧皮质延髓束损害萎缩及震颤，为双侧皮质延髓束损害 74 上运动神经元瘫痪临床表现 皮皮 质质 cortex运动区：局限性病损导致对侧运动区：局限性病损导致对侧 单瘫，如上肢瘫合并中枢性面瘫；刺激性单瘫，如上肢瘫合并中枢性面瘫；刺激性 病灶可引起对侧躯体相应部位局灶性抽动病灶可引起对侧躯体相应部位局灶性抽动 发作，若抽动沿运动区排列顺序扩散称发作，若
34、抽动沿运动区排列顺序扩散称 Jackson癫癎癫癎 皮质下白质：为皮质与内囊间投射纤维形皮质下白质：为皮质与内囊间投射纤维形 成的放射冠，愈接近皮质运动神经纤维愈成的放射冠，愈接近皮质运动神经纤维愈 分散，愈深部纤维愈集中，可近于偏瘫分散，愈深部纤维愈集中，可近于偏瘫 内囊：运动纤维最集中处，引起三偏征，内囊：运动纤维最集中处，引起三偏征， 即对侧均等性偏瘫即对侧均等性偏瘫 (中枢性面瘫、舌瘫和中枢性面瘫、舌瘫和 肢体瘫肢体瘫 )，伴对侧半身感觉障碍、对侧同，伴对侧半身感觉障碍、对侧同 向性偏盲向性偏盲 75 通过内囊的纤维束 前肢： 丘脑前辐射、额桥束 丘脑前辐射anterior thala
35、mic radiation 额桥束frontopontine tract膝： 皮质核束 corticonuclear tract 后肢： 皮质脊髓束 皮质脊髓束corticospinal tract 皮质红核束 顶枕颞桥束 丘脑中央辐射 丘脑中央辐射 central thalamic radiation 视辐射 视辐射 optic radiation 听辐射 听辐射 auditory radiation 损伤表现： 对侧半身瘫痪 对侧半身感觉障碍 双眼对侧视野同向偏盲 皮质红核束corticorubral tract 顶枕颞桥束 76 一侧脑干病损产生交叉性瘫痪综合征一侧脑干病损产生交叉性瘫痪
36、综合征 因病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束或因病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束或 / 和皮质延髓束，出现病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体及病变和皮质延髓束，出现病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体及病变 水平以下脑神经上运动神经元瘫水平以下脑神经上运动神经元瘫 Weber综合征综合征 ：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经 舌下神经及肢体上运动神经元舌下神经及肢体上运动神经元 Millard-Gubler综合征综合征 ：病灶侧展神经、面神经：病灶侧展神经、面神经 瘫，对侧肢体上运动神经元瘫、舌下神经瘫。为瘫，对侧肢体上运动神经元瘫、舌下神经瘫。为 脑桥基底部外侧病
37、损脑桥基底部外侧病损 Fovil1e综合征综合征 ：病灶侧外展神经瘫，双眼向病：病灶侧外展神经瘫，双眼向病 灶凝视麻痹，对侧偏瘫；为脑桥基底部内侧病损灶凝视麻痹，对侧偏瘫；为脑桥基底部内侧病损 ，常见于基底动脉旁正中支闭塞，常见于基底动脉旁正中支闭塞 Jackson综合征综合征 ：病灶侧周围性舌下神经瘫：病灶侧周围性舌下神经瘫 (伸舌伸舌 偏向病灶侧偏向病灶侧 )，对侧偏瘫，延髓前部橄榄体内侧，对侧偏瘫，延髓前部橄榄体内侧 病损，多因脊髓前动脉闭塞病损，多因脊髓前动脉闭塞 77 脊髓病变性瘫痪 脊髓半切损害脊髓半切损害 病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深觉障病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深觉
38、障 碍，对侧痛温觉障碍碍，对侧痛温觉障碍 横贯性损害横贯性损害 受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性 感觉障碍、括约肌功能障碍。病变在颈膨大感觉障碍、括约肌功能障碍。病变在颈膨大 水平以上出现四肢上运动神经元瘫；颈膨大水平以上出现四肢上运动神经元瘫；颈膨大 病变双上肢下运动神经元瘫，双下肢上运动病变双上肢下运动神经元瘫，双下肢上运动 神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨 大病变双下肢下运动神经元瘫大病变双下肢下运动神经元瘫 78 下运动神经元瘫痪临床表现 脊髓前角细胞脊髓前角细胞 ：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如
39、：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如 C5前角细前角细 胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩，胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩， C8T1病变可见手部小肌肉瘫痪病变可见手部小肌肉瘫痪 和萎缩，和萎缩， L3病变股四头肌萎缩无力，病变股四头肌萎缩无力， L5病变踝关节及足趾背曲不病变踝关节及足趾背曲不 能。急性起病多见于脊髓前角灰质炎；慢性者可见肌束震颤，舌能。急性起病多见于脊髓前角灰质炎；慢性者可见肌束震颤，舌 下神经核进行性病变出现舌肌萎缩、肌束震颤，常见于进行性脊下神经核进行性病变出现舌肌萎缩、肌束震颤，常见于进行性脊 肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症、脊髓空洞症等肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症、脊髓空洞症等 前根前
40、根 ：节段性弛缓性瘫痪，多为髓外肿瘤压迫，后根常同时受：节段性弛缓性瘫痪，多为髓外肿瘤压迫，后根常同时受 累，可伴根性痛、节段性感觉障碍累，可伴根性痛、节段性感觉障碍 神经丛神经丛 ：一个肢体多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障：一个肢体多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障 碍，如臂丛上丛损伤，三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，碍，如臂丛上丛损伤，三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪， 三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍 周围神经周围神经 ：每支周围神经支配区瘫痪，可伴相应区域感觉障碍：每支周围神经支配区瘫痪，可伴相应区域感觉障碍 ；如桡神经瘫痪，伸腕、伸指及拇伸
41、肌瘫痪，手背拇指和第一、；如桡神经瘫痪，伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪，手背拇指和第一、 二掌骨间隙感觉缺失二掌骨间隙感觉缺失 79 肌萎缩 muscular atrophy 肌肉营养不良导致的骨骼及容积缩小肌肉营养不良导致的骨骼及容积缩小 和肌纤维数目减少和肌纤维数目减少 分为分为 神经源性肌萎缩神经源性肌萎缩 肌源性肌萎缩肌源性肌萎缩 80 不自主运动 在神志清楚的情况下出现的不受主观在神志清楚的情况下出现的不受主观 控制的无目的地运动控制的无目的地运动 分为分为 震颤震颤 舞蹈样运动舞蹈样运动 手足徐动症手足徐动症 扭转痉挛扭转痉挛 偏身投掷偏身投掷 抽动症抽动症 81 不自主运动 解剖与生理解
42、剖与生理 纹状体 尾状核 豆状核 苍白球壳核 新纹状体 旧纹状体 病变时肌张力降低 运动过多 病变时肌张力增高 运动减少 82 震 颤 主动肌和拮抗肌交替收缩引起震荡运动主动肌和拮抗肌交替收缩引起震荡运动 分为分为 静止性震颤静止性震颤 姿势性震颤姿势性震颤 运动性震颤运动性震颤 83 舞蹈 样运动 肢体及头面部快速、不规则、粗大的不自主动作肢体及头面部快速、不规则、粗大的不自主动作 随意运动或情绪激动时加重随意运动或情绪激动时加重 安静时减轻睡眠时消失安静时减轻睡眠时消失 见于小舞蹈病等见于小舞蹈病等 84 舞蹈症 (chorea) 85 手足徐动症 肢体远端缓慢的扭转样蠕动，伴过伸过屈肢体
43、远端缓慢的扭转样蠕动，伴过伸过屈 可伴异常舌运动的怪相及发音不清可伴异常舌运动的怪相及发音不清 见于神经系统变性病见于神经系统变性病 86 手足徐动症 87 共济失调 共济运动是指在前庭、脊髓、小脑、共济运动是指在前庭、脊髓、小脑、 锥体外系共同参与下完成运动的协调锥体外系共同参与下完成运动的协调 和平衡和平衡 共济失调是指运动笨拙和不协调共济失调是指运动笨拙和不协调 分为小脑性、大脑性、感觉性、前庭分为小脑性、大脑性、感觉性、前庭 性性 88 小脑性共济失调 姿势和步态的改变：表现为躯干性共济失调姿势和步态的改变：表现为躯干性共济失调 随意运动的协调性障碍：表现为辨距不良随意运动的协调性障碍
44、：表现为辨距不良 (dysmetria)、意向性震颤、意向性震颤 (intention tremor)、协同不能、协同不能 (asynergia) 语言障碍：吟诗样语言和爆发性语言语言障碍：吟诗样语言和爆发性语言 眼运动障碍：眼球震颤眼运动障碍：眼球震颤 肌张力减低肌张力减低 89 大脑性共济失调 额叶性共济失调额叶性共济失调 对侧肢体共济失调伴肌张力增高对侧肢体共济失调伴肌张力增高 顶叶性共济失调顶叶性共济失调 对侧肢体共济失调伴深感觉障碍对侧肢体共济失调伴深感觉障碍 颞叶性共济失调颞叶性共济失调 对侧肢体共济失调伴同向性象限盲、失语对侧肢体共济失调伴同向性象限盲、失语 枕叶性共济失调枕叶性共济失调 对侧肢体共济失调伴深感觉障碍对侧肢体共济失调伴深感觉障碍 90 前庭性共济失调 空间定向功能障碍空间定向功能障碍 以平衡障碍为主以平衡障碍为主 改变头位症状加重改变头位症状加重 四肢共济运动正常四肢共济运动正常 以眩晕、呕吐、眼球震颤为特点以眩晕、呕吐、眼球震颤为特点 91 感觉性共济失调 深感觉障碍所致深感觉障碍所致 视觉辅助可使症状减轻视觉辅助可使症状减轻 闭目难立征闭目难立征 (Romberg sign)阳性阳性 谢谢 谢！谢！ 放映结束 感谢各位的批评指导！ 让我们共同进步 知识回顾知识回顾 Knowledge Review
