再生障碍性贫血2015.4

1、再生障碍性贫血移植的护理,血肿科李帅,一、学习目标,1.掌握再障病人移植后的护理要点。2.掌握再障的临床表现、治疗要点。3.了解再障的病因和发病机制。,一、概述,1、再生障碍性贫血（AA）（骨髓造血功能衰竭症）：多种原因引起的造血干细胞数量减少和（或）功能异常而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症。,2、发病情况：散发性，发病率为7.4/1万。国外：重型再障和轻型再障。国内：急性再障（又称重型再障-型）慢性再障（病情恶化时重型再障-型）,三、病因,原发性再障：无明确病因，50%以上；继发性再障：1、。

2、再生障碍性贫血,主讲人：晏丹2014年3月20日,再生障碍性贫血,概述：由多种原因引起的骨髓干细胞增值与分化障碍，导致全血细胞减少为主要表现的一组综合征。国内报道发病率0.030.08%。病因原发性继发性 药物与化学品物理因素感染其他,再生障碍性贫血,发病原理 造血干细胞学说骨髓微循环学说造血干细胞免疫机制遗传倾向病理 骨髓和脾脏等的病理特点,再生障碍性贫血,临床表现本病的临床特点：进行性贫血 感染 出血重型、非重型AA的差别再生障碍性贫血实验室检查血象。

3、 再生障碍性贫血的护理 患者xx，女性，33岁，因“反复皮肤瘀点2年，再发并加重2小时”入院。 患者缘于1年前无明显诱因开始出现全身散在瘀点，以双侧大腿部明显，间有刷牙后牙龈出血，伴乏力头晕，当时在珠海市中大五院就诊行相关检查后诊断为“再生障碍性贫血”，间断输血小板、红细胞，并服“环孢素、雄激素、肝泰乐”等药物，症状反复发作，于2小时前无明显诱因再次出现四肢皮肤散在分布点状瘀点，伴牙龈出血、鼻出血，量少，呈鲜红色，伴头晕、全身乏力，伴活动后气促、心悸，休息后症状未见好转，今为进一步诊 入院。 查 T 36.7、R 20。

4、再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）Company Logo再生障碍性贫血定义1病因和发病机制2临床表现3实验室检查4诊断标准5鉴别诊断6治疗7Company Logo定义和概述 可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合症 髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 发病率：我国为0.74/10万，可发生于各年龄段，老年发病率较高，男女发病率无明显差别。Company Logo重型再障（severe aplastic anemia,SAA）AA非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA）分 型极重型再障VSAA急性再障(acute aplastic anemia,AAA）AA慢。

5、再生障碍性贫血,肝病科 杨江红,病例,患者，1474102，男，68岁诊断为继发性再生障碍性贫血,病史,主诉：乏力、纳差，活动后心悸、气促伴发热一月余简要病史：患者自诉一月前无明显诱因出现乏力、活动量较前明显减少，纳差，进食量为原食量的1/3，上楼后出现胸闷、气促，有发热，于每晚8时左右出现，最高体温为38.9，就诊血液科，症状未明显改善即出院，上述不适反复发作后收住我科，有腔隙性脑梗病史，曾做双侧髋关节置换术。,体格检查：体温：36。C，脉搏94次/分，呼吸20次/分，血压99/54mmHg,体重81kg，疼痛评分3分，神志清，表情淡漠，被。

6、再生障碍性贫血,再 生 障 碍 性 贫 血(Aplastic anemia , AA),概念(Definition)：再生障碍性贫血（再障）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。特点：骨髓造血功能低下， 临床上有贫血，出血，感染综合征，外周血全血细胞减少，免疫抑制治疗有效。,病 因Etiology,原发性：继发性：1.化学因素 药物：氯霉素，抗肿瘤药等化学物质：苯等对骨髓的抑制：一部分与其剂量有关如苯及抗肿瘤药。一部分与个体敏感性有关，与剂量关系不大，如抗生素，磺胺药，杀虫剂等。,病 因,2.物理因素：X线，放射性核素。3.病毒感染：病毒性肝炎(特别是丙型肝炎)，微。

7、病例分析,女性，50岁。主诉：发热伴皮肤瘀斑、面色苍白1周入院。现病史：1周前无明显诱因出现发热，T39.7，伴咽痛，输注青霉素3天无明显效果，出现皮肤瘀斑，且面色苍白、头晕乏力。PE:面色苍白，皮肤多处瘀斑，咽部充血，扁桃体II度肿大，心肺、腹部无异常。双下肢无水肿。,血常规：WBC1.6109, N0.1109HB58g/L,PLT10 109,RET0.1%,绝对值10109。骨髓象：骨髓增生极度低下，巨核细胞未见，粒系0.48，以杆状分叶核为主，红系0.05，成熟红细胞大致正常，成熟L0.39，M0.05，成熟浆细胞0.03。请回答：患者目前诊断可能是什么？,www.themegaller。

8、再生障碍性贫血概念 u 是一组由于多种原因化学物理 生物因素及不明原因引起的骨髓造 血功能衰竭 u 以造血干细胞损伤，外周血全血细胞 减少为特征的疾病。 u 临床上常表现为较严重的贫血出血 和感染。病因 u 化学因素 l 药物 是常见的致病。

9、第 五 章 再生障碍性贫血,制 作: 杨志刚广东医学院附属医院血液内科,【概 述 】,再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA, 简称再障)是一种获得性骨髓造血功能衰竭、骨髓造血功能低下、外周血全血细胞减少，临床表现为贫血、出血和感染的一组综合病征。根据临床表现及血液学特点可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)再障。国内曾分为急性型： SAA-慢性型： SAA-、NSAA,【病 因】,一. 化学因素: 1. 药 物：（1）与剂量有关 ( 毒性作用)抗肿瘤药物 、 苯妥英钠（2）与剂量无关 (过敏反应)氯霉素、保泰松 、氨基比林磺胺 、 甲亢平、 他巴唑,2. 化学品。

10、1,再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA）,2,一、定义：再生障碍性贫血，简称再障，是一组造血组织功能衰竭综合征，以外周血全血细胞减少和骨髓造血功能低下为特征，临床表现为贫血、出血、感染等。发病机制主要为免疫异常，故免疫抑制治疗有效。,3,二、病因和发病机制（一）病因1、原发性：确切病因不明2、继发性：a化学因素：药物（氯霉素、抗肿瘤药等）工业用化学物品：苯b物理因素：X线、放射性核素c生物因素：病毒性肝炎、B19,4,（二）发病机制：,种子（造血干细胞）,土壤（造血微环境）,虫子（免疫异常）,近来认为，AA 的发病主要由。

11、再生障碍性贫血（AA）诊治中应注意的几个问题,华北理工大学附属医院血液科 闫振宇2015-4-25,参考文献,再生障碍性贫血诊断治疗专家共识，中华血液学杂志，2010，3:（11）。英国再生障碍性贫血诊断和治疗指南，2009。Clinical management of aplastic anemia，Expert Rev，Hematol.2011：4（2）221-230.How I treat acquired aplastic anemia.blood,2012,4(19).Diagnosis of acquired aplastic anemia.Bone Marrow Transplatation,2013,48:162-167.Front-line immunosuppressive treatment of acquired aplastic anemia. anemia.Bone Marrow。

12、再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA）,AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗,讲授主要内容,再生障碍性贫血的定义,获得性的骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效,分为（病情、血象、骨髓及预后）：重型再障（severe aplastic anemia,SAA）非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA）,流行病学,欧美发病率为4.713.7/106，日本14.724/106，我国为7.4/106。可发生于各年龄组，以老年组较高，男女无异。,从病因上AA可分为先天性和获得性先天性：Fanconi贫血家。

13、再生障碍性贫血教学19221 21.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变3.了解再障发病机制目的和要求19221 3概 念指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染，免疫抑制剂治疗有效。19221 419221 5根据患者的病情、血象、骨髓象及预后分重型（SAA）和非重型（NSAA）。国内曾将AA分为急性型（AAA）和慢性型（CAA）。后将AAA改称为重型I型（SAA-I），将CAA进展成的急性型称为重型再障II型（SAA-II）19221 6流行病学19221 7发病。

14、再生障碍性贫血,血液科 曾彦,概述,定义 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。 临床表现骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染 分型重型（SAA）、非重型（NSAA）国内：急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I）慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）、慢 性型,按病因分类,先天性（遗传性）Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。后天性（获得性）继发性（诱因明确）原发性（诱因不明确）造血干细胞缺陷型造血微环境异常型免疫功能异常型,流行病学,欧美：4.7-13.7/10万人口日本：14.7-24.0/10万人口中国：7.4/10。

15、再生障碍性贫血护理查房Aplastic Anemia,儿童血液科黄洁 蒋亚情,患儿水维辰，男，8岁，住院号：23020556 患儿四个月前因反复发热、皮肤淤青就诊当地医院，血常规提示二系异常，完善骨髓细胞学等检查，明确诊断为再生障碍性贫血。1月余前就诊我科，入院后完善骨髓病理等检查，明确诊断为再生障碍性贫血，排除禁忌后，加用环孢素、安特尔、复方皂矾丸口服后出院。3月23日为行ALG治疗入住我科。3月24日在无菌技术下行PICC置管术，择期治疗。3月25日予ALG治疗，同时予甲强龙减轻血清病反应，予心电，血压监护。,病史介绍,病史介绍,3月29日予按。

16、再生障碍性贫血,本科第六版教材 吉林医药学院附属医院血液科姚秀宇,概述,定义 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。 临床表现贫血、出血、感染 分型重型（SAA）、非重型（NSAA）国内：急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I）慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）、慢 性型,按病因分类,先天性（遗传性）Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。后天性（获得性）继发性（诱因明确）原发性（诱因不明确）造血干细胞缺陷型造血微环境异常型免疫功能异常型,流行病学,欧美：4.7-13.7/10万人口日本：14.7-24.0/10万人口中国：7.4。

17、病例分析,女性，50岁。主诉：发热伴皮肤瘀斑、面色苍白1周入院。现病史：1周前无明显诱因出现发热，T39.7，伴咽痛，输注青霉素3天无明显效果，出现皮肤瘀斑，且面色苍白、头晕乏力。PE:面色苍白，皮肤多处瘀斑，咽部充血，扁桃体II度肿大，心肺、腹部无异常。双下肢无水肿。,血常规：WBC1.6109, N0.1109HB58g/L,PLT10 109,RET0.1%,绝对值10109。骨髓象：骨髓增生极度低下，巨核细胞未见，粒系0.48，以杆状分叶核为主，红系0.05，成熟红细胞大致正常，成熟L0.39，M0.05，成熟浆细胞0.03。请回答：患者目前诊断可能是什么？,www.themegaller。

18、再生障碍性贫血,血液科 曾彦,概述,定义 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。 临床表现骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染 分型重型（SAA）、非重型（NSAA）国内：急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I）慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）、慢 性型,按病因分类,先天性（遗传性）Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。后天性（获得性）继发性（诱因明确）原发性（诱因不明确）造血干细胞缺陷型造血微环境异常型免疫功能异常型,流行病学,欧美：4.7-13.7/10万人口日本：14.7-24.0/10万人口中国：7.4/10。