1、急性白血病(AL),造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。,1FAB分类 可分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(AML)2大类。 ALL按白血病细胞形态共分3个亚型。,AML共分8个亚型,急性白血病,（一）临床表现1.正常骨髓造血功能受抑制表现（1）贫血 幼红细胞代谢受到异常增生的白血病细胞的干扰。（2）发热：最常见，感染是发热的主要原因。（3）出血： M3最多见，可表现为牙龈出血、鼻出血，皮肤瘀点、瘀斑。易并发DIC。颅内出血常是致死原因。,2.白血病细胞增殖浸润的表现（1）
2、淋巴结和肝、脾肿大：多见于ALL。（2）骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。（3）口腔和皮肤：多见于M4或M5。（4）中枢神经系统白血病（CNSL）：多发生在缓解期，以ALL多见，轻者表现为头痛、头晕，重者可恶心、呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。（5）睾丸：多见于ALL完全缓解后。,（二）实验室检查 血象和骨髓象特征 大多数患者白细胞增多，10109/L称为白细胞增多性白血病；骨髓象原始细胞占全部骨髓有核细胞30为AL的诊断标准。多数AL骨髓象呈明显至极度增生活跃；除红白血病外，幼红细胞减少，巨核细胞多数减少。Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义。,急性白血病的细胞化学鉴别,（四）治疗原则
3、 1.化疗诱导缓解、缓解后治疗。其策略是尽早尽快杀灭白血病细胞，使机体恢复正常造血，达到完全缓解，称诱导缓解治疗。缓解后仍需反复巩固和强化化疗；ALL在间歇期还需维持治疗，最大限度消灭残余白血病细胞。同时，由于化疗药物难以通过血脑屏障，尚需进行CNSL的防治。急淋选择VP（长春新碱加泼尼松）方案，急非淋选择DA（柔红霉素加阿糖胞苷）方案。急性早幼粒细胞白血病选用全反式维甲酸治疗。,中枢神经系统白血病(CNSL)防治方法 鞘内注射甲氨蝶呤。2.骨髓移植是当前认为可使急性白血病患者长期存活或痊愈最为有效的方法之一，适合干细胞移植者抽血作HLA配型。,（一）临床表现1.起病缓慢，主要症状为乏力、消瘦
4、、多汗等表现及因脾大引起的左上腹不适。2.脾明显肿大，常呈巨脾。3.周围血细胞明显增多，存在分类异常及原始细胞。4.骨髓象呈显著增生或极度增生，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多，而原粒加早幼粒10。5.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性显著降低或呈阴性反应。6.血细胞中出现Ph染色体。,慢性粒细胞白血病,（二）实验室检查（1）血象：白细胞数明显增高，常超过20109/L，晚期可达100109/L以上。血片中粒细胞明显增多，可见到各阶段粒细胞；原始粒细胞10，嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多。（2）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性显著降低或呈阴性反应。（3）骨髓：骨髓象呈显著增生或极度增生
5、，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细明显增多，原始细胞10；嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多；红细胞相对减少；巨核细胞正常或增多，晚期减少。,（三）临床分期1、慢性期：患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，由于脾大而自觉左上腹坠胀感，并且会随病情发展而增大。肝大者较少见，部分患者有胸骨中下段压痛，当白细胞极度增高时，可发生“白细胞淤滞症”。一般持续14年。,（三）临床分期2、加速期：常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效。可维持几个月至数年。3、急变期：为CML的终期，临床表现与AL类似。多为急粒变，少数为急淋变和急单
6、变，偶有巨核细胞及红细胞等的急性变。急性变后往往在数月内死亡。,（四）与类白血病的鉴别要点1、类白血病常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础性疾病，并有相应原发病的临床表现。 2、白细胞数可达50109/L。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。血小板和血红蛋白大多正常。 3、NAP反应强阳性。 4、Ph染色体阴性。 5、原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。,（五）治疗原则羟基脲为首选的化疗药物和基础治疗药物。,骨髓增生异常综合征(MDS),1定义 MDS是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。是老年性疾病，约80的患者年龄60岁，男女均
7、可发病。贫血是最常见的临床症状，许多患者还伴有感染、出血。,FAB分型,淋巴瘤,概念 淋巴瘤是一组起源于淋巴结和(或)其他淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。,根据组织病理学，主要分为霍奇金病(HD)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)2大类。 1HD 肿瘤组织中可见Reed-Stemberg(R-S里-斯)细胞。根据病理组织中淋巴和组织细胞的多寡，可将HD分为4型(淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型及淋巴细胞消减型)。,根据组织病理学，主要分为霍奇金病(HD)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)2大类。2NHL 其分型比较复杂。近年来许多学者
8、按不同方式对其分型，其中依据恶性程度分为低度恶性、中度恶性和高度恶性3类。低度：小淋巴细胞型、滤胞性小裂细胞型、滤胞性小裂细胞与大细胞混合型。中度：滤胞性大细胞型、弥漫性小裂细胞型、弥漫性小细胞与大细胞混合型、弥漫性大细胞混合型。高度：免疫母细胞型、淋巴母细胞型、小无裂细胞型。,临床表现 1HD 多见于青年人，首见症状6080为无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大其次为腋下。可活动，不融合，质坚柔无疼痛少数患者仅有深部淋巴结肿大，引起相应的压迫症状，如咳嗽、气促、肺不张、上腔静脉压迫综合征等。有些患者起病时表现为原因不明的持续性或周期性发热。部分患者有皮肤瘙痒，少数患者有脾大。肝实质若有病变，则肝大，
9、肝区压痛，可伴黄疸。病变尚可侵犯全身各系统的器官和组织。,2NHL相对HD有以下特点：随年龄增长发病率增高，男较女多；有远处扩散和结外侵犯倾向，较HD常见；常以高热或各系统症状发病，无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大作为起病方式较HD少；除惰性淋巴瘤外，发展较HD迅速。,治疗原则与常用化疗方案 治疗原则：以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗。 1HD I A、A期患者用扩大放疗；I B、B、期和期患者用联合化疗加局部照射放疗。化疗先用MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松)方案或以环磷酰胺取代(COPP)方案。 2NHL对放疗也敏感但复发率高，因此首选放疗仅限于低度恶性I、期，以及中度恶性I期的患者
10、，期及期首选联合化疗，局部放疗仅为姑息治疗。首选化疗为CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)。,重点掌握治疗原则。其次临床表现，实验室检查。（一）临床表现1.急性型（1）半数以上发生于儿童。（2）起病急骤，多数在发病前有上呼吸道感染史，部分患者有畏寒、寒战、发热。（3）出血：皮肤粘膜出血，皮肤瘀点、瘀斑，严重者可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血常见，损伤部位可渗血不止或形成瘀斑。内脏出血，可见呕血、黑便、咯血、尿血、阴道出血等，颅内出血是本病致死的主要原因。,特发性血小板减少性紫癜,2.慢性型（1）主要见于40岁以下的青年女性。（2）起病隐袭，一般无前驱症状，有相当数量的患者可
11、无症状。（3）出血倾向，多数较轻而局限，但易反复发生，可表现为皮肤、粘膜出血。严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见。,（二）实验室检查1.常规检查（1）血小板计数：急性型20109/L，慢性型50109/L左右。（2）出血时间延长，血块收缩不良。2.骨髓象（1）急性型巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加。（2）巨核细胞发育成熟障碍。（3）产板型巨核细胞显著减少 3.血小板生存时间 90以上患者血小板生存时间明显缩短。4.其他 可出现正常细胞或小细胞低色素性贫血。,（三）诊断依据1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。2.多次检查血小板计数减少。3.脾不大或轻度肿大。4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。,（四）治疗原则1.糖皮质激素 为首选治疗。2.脾切除 适应证：激素治疗36个月无效；泼尼松维持量每日大于30mg；有糖皮质激素使用禁忌证；51Cr扫描脾区放射指数增高。3.免疫抑制剂 如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤及环孢素。适应证：应用激素无效者；脾切除无效或复发者；激素维持量较大而不适于脾切除者。,
