1、致心律失常性右室心肌病,1. 前言2. 流行病学及病程进展过程3. 临床表现4. 诊断5. 治疗,前言,致心律失常性右室心肌病(ARVC)亦称为致心律失常性右心室发育不良(ARVD)；组织学特点：右室心肌特别是右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，左室少见；,前言,临床特点：发病年龄20-40岁多见，心律失常（室早、室速），心衰及猝死。,流行病学,男性病例高于女性，青壮年男性多见，男女之比约为3:1；可以导致心律失常，心衰及猝死。也可以以心衰和心源性猝死为首要表现，是年青人较常见的猝死原因之一；很多病人在发病初期没有症状，或未及发现就已猝死；,病程进展过程,1.隐匿期：右室结构仅有轻微
2、改变，室性心律失常可以存在或不存在，心源性猝死偶尔可以是该期首发表现；2.心律失常期：症状性右室心律失常，这种心律失常可以导致猝死，同时伴有明显的右心室结构功能异常；,病程进展过程,3.心功能不全期：由于进行性及迁延性心肌病变导致症状进一步加重，此期中左心室功能相对正常；4.终末期：累及左室导致双室泵功能衰竭，处于此期的患者较易与双室扩张的心肌病混淆。,病理学改变,右心室心肌局灶性或大片被脂肪，脂肪-纤维组织替代；主要位于漏斗部 、 心尖和基底部即发育不良三角；室壁变薄 、 心腔扩张 、 形成室壁瘤和节段性功能减退；病变常在心外膜及中膜开始，心内膜下心肌和室间隔很少受累,临床表现,约半数患者出
3、现不同程度心悸；1/3患者发生过晕厥接近1/10的患者以恶心心脏事件为首发表现,临床表现,临床中出现下列情况之一者应考虑ARVC的可能性：1. 中青年患者出现心悸、晕厥症状，明显排除其他心脏病；2.无心脏病史而发生室颤的幸存者；3.患者出现单纯性右心衰竭，临床排除肺动脉高压；4.家族成员中有已临床或尸检证实的ARVC患者；,临床表现,5、家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除ARVC6、患者亲属中有确诊扩张型心肌病者7、无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在ARVC相应表现者,诊 断,ARVC临床诊断标准,ARVC临床诊断标准,ARVC临床诊断标准,2 项主要标准 ， 或 1 项主要标准加 2
4、 项次要标准 ，或 4 项次要标准可以确定诊断 ； 具备 1 项主要标准和 1 项次要标准 ， 或 3 项不同方面的次要标准认为是临界诊断 ；具备 l 项主要标准或 2 项 不 同 方 面 的 次 要标准认 为 是 可疑诊断 。,MRI诊断标准,MRI能够准确的区分心肌组织及脂肪组织，主要标准： 1)右心室局部无运动，运动障碍或右心室收缩不协调伴有以下条件之一； 符合以下任何一项（舒张末期）：a.右心室舒张末容积/体表面积之比(RVEDV/BSA)：男性110 ml/m2女性100 ml/m2b.右心室射血分数40%,MRI,次要标准： 1)右心室节段性运动不良或运动障碍或右心室收缩不协调伴有
5、以下条件之一； 符合以下任何一项（舒张末期）：a. 右心室舒张末容积/体表面积之比(RVEDV/BSA)：男性100但110 ml/m2女性90但100 ml/m2b. 右心室射血分数 40%至45%,MRI,但MRI难以区分心外膜下心室壁的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫；,右室造影,造影可以发现多种异常，例如弥漫或局限性扩张，舒张期膨隆，肌小梁增粗，室壁运动异常；创伤性检查，限制其临床应用；,右室造影,主要标准：右室严重扩张和射血分数降低不伴（或伴轻 微）左室功能障碍； 局限性右室室壁瘤（运动障碍区域舒张期膨出无运动或运动障碍）； 右室严重节段性扩张；次要标准：右室轻度扩张和射血分数降低，左室正
6、常； 右室轻度节段性扩张； 右室节段性室壁运动障碍；,心脏超声,超声可以评估心室形态和功能，RVOT的扩大，局部室壁瘤，室壁运动障碍；M型超声检查可见右室扩大，右室和左室内径之比增大，多在0.5-1.5之间，正常是在0.33左右；超声心动图对ARVC的诊断敏感性和特异性均不高。,心超表现,三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍；右室扩张；调节束回声增粗，增强且形态不规则；右室流出道孤立性扩张；,心超表现,右室心尖部肌小梁形态异常，表现为回声粗而强，构架定向不均一，排列紊乱；右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变；可有轻中度三尖瓣返流，但无瓣膜病及肺动脉高压；左心系统正常；,心超诊断
7、标准,主要标准 二维超声：1)右心室节段性运动不良、运动障碍或室壁瘤 符合以下任何一项（舒张末期）：a. 胸骨旁长轴右心室流出道(PLAX RVOT)32mm（经体表面积校正PLAX/BSA19mm/m2）b. 胸骨旁短轴右心室流出道(PSAX RVOT)36mm（经体表面积校正PSAX/BSA21mm/m2）c. 或面积变化分数33%,心超诊断标准,次要标准： 二维超声：1）右心室节段性运动不良或运动障碍 符合以下任何一项（舒张末期）：a. 胸骨旁长轴右心室流出道(PLAX RVOT)29但32mm（经体表面积校正PLAX/BSA16但19mm/m2）b.胸骨旁短轴右心室流出道(PSAX R
8、VOT)32但36mm（经体表面积校正PSAX/BSA18但21mm/m2）c. 或面积变化分数33%但40%,心内膜心肌活检标准,主要标准：至少一份标本形态学分析残余心肌细胞60%(估计50%)，伴有右心室游离壁心肌组织被纤维组织替代，伴或不伴有脂肪组织取代心肌组织；次要标准：至少一份活检标本形态学分析残余心肌细胞60%75%(估计50%65%)，伴有右心室游离壁心肌组织被纤维组织替代，伴或不伴有脂肪组织取代心肌组织；,心内膜心肌活检标准,由于ARVC并非均一性累及，因此心肌活检诊断的敏感性较差；心尖前壁最为有价值。,心电图表现,主要心电图特征包括除极和复极异常除极异常 a：不完全性右束支阻
9、滞（14%-18%），完全性右束支阻滞（6%-15%）； b：V1-V3导联QRS波增宽，大于110ms（特异性98%）； c： V1-V3导联R波降低，出现率较低（5%）,心电图表现,d：约23%患者常规心电图可以出现epsilon波由部分右室纤维延迟激活形成，使用高倍放大或校正技术75%患者可以见到epsilon波； e：心室晚电位。,心电图表现,复极异常： a: V1-V3导联出现T波倒置，与右束支传导阻滞无关,Epsilon波,该波出现在QRS波末尾或ST段起始处，呈低振幅，持续几十毫秒的不规则小波，多数表现为向上的小棘样，称为小棘波，偶尔呈凹缺状。 Epsilon波在V1V2导联最明
10、显，有时候V1-V4导联均可记录到。常规心电图检出率30%左右。,Epsilon波,产生机理：由于ARVC患者右室部分心肌组织被脂肪侵润，形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上心肌细胞延迟除极所致；注意左室后壁、右室心肌梗死，右室受累疾病也可出现Epsilon波。,Epsilon波,Epsilon波,Epsilon波,ARVC患者心电图，V1-V3T波导致，V1可见epsilon波,V1-V2导联可见epsilon波，在QRS波后基线上呈凹缺状心电图走速50mm/sec,20mm/mv,V1-V5导联可见T波倒置，V1V2可见epsilon波，,局限性QRS波增宽,正常情况下，左右室心
11、肌几乎同步除极，QRS波时限在60-100ms。ARVC时右室部分心肌细胞延迟除极，导致QRS波增宽，如局限性V1导联QRS波时限110ms，诊断特异性100%，敏感性55%；V1+V2+V3导联QRS之和/V4+V5+V6导联QRS之和比值大于1.2，诊断特异性100%，敏感性93%，反应右室部分心肌激动延迟，同时右胸导联QT间期亦相应延长；右胸前导联 （V1V3）S 波升支时限 55ms；该方法不适用于合并右束支阻滞的患者。,局限性QRS波增宽,ARVC右束支阻滞也可以使QRS波增宽，但并非真正的右束支阻滞，电生理检查右束支并无电病理性改变，心向量图未发现右前/右后方向的传导减慢，故所谓的
12、右束支阻滞实为心室壁内传导障碍的结果。,ARVC右束支阻滞,心室晚电位,心室晚电位 ： 是出现在QRS 波群终末部 、ST 段内，以高频 、 低振幅为特征 ，有一定方向性的碎裂电活动 ；常规心电图无法捕捉，需要通过信号平均心电图检测；,心室晚电位的阳性标准,a. 滤波后的QRS时限（fQRS）114msb. QRS终末40uV (低振幅信号时限) 38msc. 终末40ms的标准差电压20uV,右胸三个导联的平均信号心电图，此图反应QRS波延长，达220ms。以下情况考虑不正常，QRS120ms，2.QRS电压低于40mv时时限超过38ms。,T波倒置,85%患者出现V1-V3导联T波倒置，偶
13、见V1-V6导联广泛性T波倒置，有时T波呈双向改变；可能的原因：继发于右室壁内传导障碍；继发于室速之后；右室肥大扩张导致心肌复极不一致；右室扩张引起左室向后转位。注意;T波倒置也可见于正常女性和12岁以下儿童的正常变异，右室超负荷的先天性心脏病，以及继发于右束支阻滞。,窦性心律，右胸导联T波倒置,除极及传导异常诊断标准,主要标准： a. Epsilon波（重复出现的QRS与T波起始之间的低振幅信号）， QRS时限110ms 次要标准： a.不存在QRS时限110ms的情况下，信号平均心电图可见晚电位（3个参数中1个）. 滤波后的QRS时限（fQRS）114ms. QRS终末40uV (低振幅信
14、号时限) 38ms. 终末40ms的标准差电压20uVb. QRS的终末激动时间55ms(在V1,V2,V3导联，不存在完全性右束支传导阻滞的情况下，从S波的最低点到QRS终末，包括R波 ),复极异常诊断标准,主要标准 a.右胸导联(V1,V2和V3)T波倒置或异常（14岁以上，不存在完全右束支传导阻滞QRS120ms） 次要标准： a.14岁以上V1和V2导联T波倒置（不存在完全右束支传导阻滞），或V4，V5及V6导联T波倒置 b.14岁以上，存在完全右束支传导阻滞，V1，V2，V3和V4导联T波倒置,心律失常诊断标准,主要标准： a.非持续性或持续性室性心动过速，左束支传导阻滞图形伴电轴朝
15、上（II、III和aVF导联QRS向下或不定，aVL导联QRS向上） b. 频发室性早博（1000次/24h） 次要标准： a.非持续性或持续性室性心动过速呈右室流出道起源，左束支传导阻滞形态(II、III和aVF导联QRS向上，aVL导联QRS向下)伴电轴向上或电轴不定 b. 频发室性早博（500次/24h）,治 疗,目前无根治方法目的在于改善右心衰竭症状，预防与终止室性快速性心律失常的发作，即防止心衰导致的死亡和心律失常性猝死。,治 疗,一般治疗抗心律失常药物ICD射频消融术抗心力衰竭治疗外科手术抗凝治疗,一般治疗,避免参加竟争性活动。,抗心律失常药物治疗,用于缓解症状，改善心脏功能，控制
16、心律失常；对于无症状、右室病变轻而无心律失常的ARVC患者，评估治疗策略的研究很少； 没有任何药物单独或联合应用能够完全避免ARVC患者发生猝死 ；索他洛尔、胺碘酮单用或与受体阻滞剂联合应用也能有效治疗症状性心律失常 。,ICD治疗,ICD是最安全有效措施，防止猝死，提高生存率 ；适应证：猝死高危患者，包括心脏骤停病史、有晕厥史、抗心律失常药物不能完全抑制恶性心律失常及家族中有1例以上猝死的ARVC患者,ICD治疗,ARVC患者右室心肌薄且无收缩力，置入右室电极时可能造成心肌穿孔导致心脏压塞；右室纤维脂肪组织的特性可能导致ICD不能充分感知心律失常，造成ICD功能失常或失灵。,射频消融术,经过
17、足量正规药物治疗仍不能有效控制反复发作的室性心动过速，或没有条件置入ICD治疗的特殊重症患者，可考虑该方法 ；导管射频消融用来治疗 ARVC 急性期室性心动过速的成功率为60-90%；Dalal D 等通过三年随访发现室性心律失常的的复发率高达90%，由于疾病的进展以及复发率高，故不作首选治疗措施。 J Am Coll Cardiol, 2007,50: 432-440,心衰治疗,出现心功能受损时，采用正规心衰治疗:ACEI/ARB,利尿剂，洋地黄类等药物来改善心脏功能，延缓病情的发展。,外科治疗,用于内科治疗效果不佳及射频消融失败的高危ARVC ；如 RV局部病变切除术 、 心内膜电灼剥离术和 RV 离断术等 ； 终末期患者也可以考虑心脏移植。,抗凝治疗,有血栓栓塞并发症危险者需抗凝治疗 房颤,总结,对临床怀疑ARVC患者应尽早明确诊断；心电图可以提供很丰富的信息；MRI有较高的敏感性和特异性；对于高危ARVC患者在抗心律失常药物基础上植入ICD可明显降低死亡率，改善远期预后。,谢谢,
