1、神经源性膀胱病因、病理生理以及诊断,新医大六附院泌尿外科小讲课,定义,神经源性膀胱是一类由于神经系统病变导致膀胱、尿道功能障碍（即储尿、排尿功能障碍），进而产生一系列下尿路症状及并发症的疾病总称。最严重的并发症是上尿路损害、肾功能衰竭。神经源性膀胱的临床表现和长期并发症往往不相关，因此早期诊断、并且对出现后续并发症的风险进行早期评估与预防具有非常重要的意义。,病因,中枢神经系统因素脑血管意外（尿失禁）颅脑肿瘤（排尿困难、尿潴留）压力正常的脑积水（逼尿肌过度活动）脑瘫智力障碍：1，精神发育迟滞（尿失禁、遗尿、尿潴留） 2，老年性痴呆 ：阿尔茨海默病（尿失禁：急迫性尿失禁，逼尿肌过度活动）； 3，
2、多发脑梗塞（尿频尿急，尿失禁）,病因,基底节病变：帕金森病（ 尿急、尿频和排尿不畅最常见的神经源性下尿路症状，可有急迫性尿失禁，最常见的尿动力表现为通尿肌过度活动和(或)外括约肌功能障碍）多系统萎缩（排尿异常出现较早，排空障碍，慢性尿潴留）共济失调（DO,DSD逼尿肌-尿道括约肌协同失调）神经脱髓鞠病变(多发性硬化症:尿频尿急最常见，尿失禁)脊髓病变：1，创伤性脊髓损伤（ DO 、逼尿肌- 外括约肌协同失调(DESD) 和逼尿肌-膀胱颈协同失调(DBND) ） 2，非外伤性脊髓损伤A脊髓发育不良 B脊髓栓系综合征 C脊椎肿瘤 D遗传性痊孪性截瘫 E.尾部退化综合征,病因,椎间盘疾病（骶神经根受
3、压，最常见尿潴留，即使早期手术减压，但不一定能恢复）椎管狭窄：腰椎管狭窄（进展性，伴发神经源性膀胱） 颈椎病（发生神经源性膀脱和肠道功能障碍）,病因,外周神经系统因素糖尿病（逼尿肌功能损害）酗酒（周围神经）滥用药物（氨氯酮：下尿路剌激症状、急迫性尿失禁和血尿）其他不常见的周围神经病变（卟啉症，结节病）,病因,感染性疾病获得性免疫缺陷综合征（直接大脑内损害受累神经部位不同，排尿功能障碍的表现亦有所不同）急性感染性多发性神经根炎（残余尿）带状疱症人T 淋巴细胞病毒感染（DO,DSD）莱姆病:莱姆病(Lyme disease) 是白蝉传播博氏疏螺旋体(Borrelia b盯gdorferi) 感染引
4、起的一种全身性疾病（逼尿肌不收缩）脊髓灰质炎（逼尿肌不收缩或弱，尿失禁）,病因,梅毒（膀脱顺应性降低、DO 、DSD 和残余尿增加等病理生理改变）结核病（脊椎结核）,病因,医源性因素脊柱手术根治性盆腔手术：1，直肠癌根治切除术（逼尿肌、括约肌） 2，根治性子宫全切除（膀胱顺应性，DO，残余尿多） 3，前列腺癌根治术（尿失禁，括约肌受损控尿功能不全）区域脊髓麻醉,病因,其他因素Hinman 综合征:发病率约为0.5% ，患者多为成年人，是由于排尿时尿道外括约肌随意性收缩引起的一种功能性膀胱出口梗阻。（尿频、尿急、夜尿症）重症肌无力（逼尿肌收缩减弱甚至无反射）系统性红斑狼疮家族性淀粉样变性多发性神
5、经病变（染色体显性遗传病）,病理生理,下尿路(膀胱和尿道)有两个主要功能:在适当的时机进行储尿和排尿。为了调节这两种生理过程，由一个类似于切换电路的复杂神经控制系统，对膀胱的储尿功能和尿道的括约功能进行协调脑桥排尿中枢对这个系统进行控制，同时又接收来自高级中枢的神经输入，尤其是来源于额叶内侧的神经冲动。因此，脊髓-脑干脊髓排尿反射通路的任何部位受损，都将导致储尿和排尿功能障碍。神经源性下尿路功能障碍通常可由脑桥上、骶上脊髓、骶髓、骶髓以下及外周神经病变引起。,病理生理,脑桥上病变：脑桥上病变由于损伤了大脑的抑制中抠，大脑皮质元法感知膀胱充盈，不能随意控制储尿和排尿，往往出现逼尿肌过度活动(DO
6、)，临床上多表现为尿失禁;由于脑桥排尿中枢是完整的，逼尿肌-括约肌协同性通常为正常，很少发生逼尿肌-括约肌协同失调(DSD) ，因此对上尿路的损害较小。常见的脑桥上病变的原因是脑卒中、帕金森病和痴呆等。,病理生理,骶髓以上的脊髓损伤：骶上脊髓损 伤患者，中枢调节排尿的下行通路被阻断，这种协调膀胱、肠道、括约肌功能的反射通路因此被打乱;同时，完全SCI 后膀胱尿道感觉的上传通路被中断，括约肌的保护性反射以及中枢对逼尿肌自主反射的抑制作用丧失。所导致下尿路功能障碍的典型模式是DO 及DSD ，产生逼尿肌高压、残余尿增加、尿失禁及泌尿系感染等表现，进而导致膀胱输尿管反流、输尿管扩张、肾积水及肾脏搬痕
7、化等上尿路损害，严重者导致肾功能不全、甚或尿毒症。,病理生理,骶髓损伤骶髓损伤患者根据逼尿肌神经核和阴部神经核损伤情况不同，临床表现也不同。如果通尿肌神经核损伤而阴部神经核完整，表现为逼尿肌松弛或无反射、膀胱容量增大且压力低，由于外括约肌痊孪，从而导致尿满留，这类患者对上尿路损害相对较小，出现尿失禁情况也少。,病理生理,如果阴部神经核损伤而逼尿肌神经核完整，则表现为括约肌松弛、DO 或者通尿肌痉挛、膀胱容量降低，由于膀胱出口阻力较低，很少引起上尿路损害，但尿失禁症状比较严重。如果逼尿肌神经核和阴部神经核同时损伤，则出现混合的改变。骶髓病变多见于骶髓发育异常(如骶裂、骶脊膜膨出等)患者，其下尿路
8、病理生理复杂、个体差异很大，除了上述典型改变以外，经常会出现DO 及DSD 等骶髓上损害的特征，可能与神经发育缺损水平及病变累及水平较高有关;由于病变的长期性，这类患者上尿路损害程度不次于、甚或超过骶上脊髓损伤患者。,病理生理,骶髓以下以及周围神经病变排尿骶反射中枢受损、或者相关外周神经受损，均可累及支配膀胱的交感和副交感神经，或同时累及支配尿道括约肌的神经，导致通尿肌反射及收缩力减弱或消失、和(或)尿道内外括约肌控尿能力减低，出现排尿困难或尿失禁。,诊断,神经源性膀胱的早期诊断和客观评估非常重要，只有早期诊断才能尽早及时治疗，防止并发症的产生与进展。神经源性下尿路功能障碍的出现有时可能并不伴
9、随神经系统症状，但却仍然提示有神经系统病变存在的可能。早期诊断及治疗，能有效避免不可逆的下尿路、甚至上尿路病变的发生与进展。神经源性膀胱的诊断主要包括3个方面,诊断,1. 导致膀胱尿道功能障碍的神经系统病变的诊断如病变的性质、部位、程度、范围、病程等，应通过神经系统疾病相关的病史、体格检查、影像学检查和神经电生理检查明确，必要时请神经科医生协助诊断。,诊断,2. 下尿路和上尿路功能障碍以及泌尿系并发症的诊断如下尿路功能障碍的类型、程度，是否合并泌尿系感染、结石、肿瘤，是否合并肾积水、输尿管扩张迂曲、膀胱输尿管反流等上尿路损害。应从相应的病史、体格检查、实验室检查、尿动力学检查和影像学检查、膀胱
10、尿道镜加以明确。,诊断,3. 其他相关器官、系统功能障碍的诊断如是否合并性功能障碍、盆腔脏器脱垂、便秘或大使失禁等，应通过病史、体格检查、实验室检查、影像学检查加以明确。,诊断,病史（遗传性及先天性疾病史：如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等发育异常疾病代谢病史：糖尿病；神经系统病史；外伤史：脊髓损伤；既往手术、用药史；生活史：吸烟、饮酒、药物成瘾等；尿路感染史，月经、婚育史。症状（下尿道症状，肠道症状，神经系统症状）体格检查（一般体格检查；泌尿系生殖道检查，肛门括约肌等；神经系统检查）,诊断,实验室检查尿常规肾功能检查尿细菌学检查,诊断,影像学检查泌尿系超声泌尿系平片静脉尿路造影泌尿系CT泌尿系MR水成像核素检查膀胱尿道造影,诊断,尿动力学检查排尿日记自由尿流率残余尿测定充盈期膀胱压力-容积测定漏尿点压测定：逼尿肌漏尿点压；腹压漏尿点压压力流率测定肌电图尿道压力测定,诊断,影像尿动力检查膀胱诱发实验,诊断,神经电生理检查下尿路及盆底神经电生理检查项目有尿道括约肌或肛门括约肌肌图、阴部神经传导速率、球海绵体反射潜伏期、阴部神经体感诱发电位等。,
