1、主动脉弓中断摘要：主动脉弓中断为主动脉弓的某一段完全缺如或因极度的发育不全形成闭锁，造成升主动脉与降主动脉之间失去正常连接，降主动脉多连接到肺动脉上。这是一种复杂的先天性血管畸形，可分为 A,B,C 三型。大多数病例合并室间隔缺损及动脉导管未闭，称之为“先天三联”或 Steidele 复合畸形，且其常是病人存活的重要条件。患有主动脉弓中断的新生儿若不及时手术，多于出生后一个月内死于充血性心力衰竭。一 主动脉弓中断的分型：根据其发生中断的部位可分为 A,B,C 三种基本类型。这三种类型又可根据动脉导管的开闭，左锁骨下动脉的起始点以及中断部位的结构连续性形成若干变异。1， A 型：较多见，约占 5
2、5%，主动脉弓中断处在左锁骨下动脉起始部的远端。2， B 型：较多见，约占 40%，主动脉弓中断出在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。3， C 型：罕见，约占 5%，主动脉弓中断处在头臂动脉与左颈总动脉之间。二 主动脉弓中断的病理生理与临床表现：不同类型有不同的病理生理变化，但是室间隔缺损和动脉导管未闭常是患者存活的重要条件。由于大量左向右分流或双向分流，导致肺动脉高压，出现充血性心力衰竭以及反复的呼吸道感染。患儿出生后，由于室间隔缺损，大量的心内左向分流导致心脏前负荷增加。同时动脉导管正在闭合，使左心后负荷增加，绝大多数病人在新生儿期出现充血性心力衰竭，并很快出现代谢性酸中毒和无尿症。随着动脉导
3、管的闭合，鼓动脉搏动会在短时间内（以小时计）逐渐减弱，直至消失，上下肢会出现差异性紫绀。1977 年以前，这些症状导致该疾病手术死亡率极高。在使用前列腺素 E 后，动脉导管可以重新开放，股动脉搏动也会重新出现。由于血液在心内混合，减少了升主动脉与降主动脉之间的血氧饱和度差异，上下肢差异性紫绀不明显，患者症状减轻，手术成功率也大大提高。主动脉弓中断，A 型上半身由左心室供血，下半身由右心室的混合血（合并室间隔缺损）经未闭合的动脉导管供血；B,C 型右上肢由左心室供血，左上肢和下半身接受右心室供血，有 B 型变异合并起自降主动脉的迷走右锁骨下动脉，则两上肢都由右心室供血。主动脉弓中断合并严重肺动脉
4、高压时，肺小血管发生器质性病变，因肺循环压力升高右心流入肺的血流量减少，而经未闭的动脉导管流入降主动脉的血量增加，因此心力衰竭暂时得到缓解。反之，如肺循环阻力降低，肺血量增加，将主动脉血流量相对减少，心力衰竭则可加重。此外，左室流出道是否有梗阻以及室间隔缺损大小等均影响心内的左右分流量及左室负荷量。三 诊断与鉴别诊断： 1.症状：多数病儿于生后早期即出现充血性心力衰竭、呼吸困难、少尿和酸中毒。 2.体征：差异性紫绀。即上肢红下肢紫，若合并大血管转位，可变为倒转的差异性紫绀。四肢脉搏和血压不相等。可伴心内分流或梗阻性杂音。 3.辅助检查： (1)x 线检查:正位胸片上看不到主动脉结，左前斜位显示
5、升主动脉与降主动脉的延续不清。 (2)二维超声心动图:可明确主动脉弓中断的类型及其合并心脏畸形，多数婴幼儿病例可据此确诊。 （3)左、右心造影:能够充分显示心内、外畸形及其严重程度，可选择性应用。 (4)血生化检查:重者可出现肝、肾功能异常。因此种畸形较为罕见，故临床常误诊，漏诊，需与以下病症鉴别。1， 室间隔缺损合并肺动脉高压：出现心力衰竭与反复肺炎症状。一般可经超声心电图检查做出鉴别。2， 动脉导管未闭合并肺动脉高压：出现紫绀，但较晚，不会出现股动脉消失的症状。心脏杂音相似。一般经超声心电图可鉴别。3， 艾森曼格型右室双出口：有紫绀，亦可出现反复肺炎和心力衰竭，心脏杂音相似。经超声心电图检
6、查可鉴别。4， 主动脉缩窄：重症患者症状与主动脉弓中断基本一致，也常伴有动脉导管未闭和心内畸形。超声心电图检查也可鉴别。5， 其它复杂先天病：许多紫绀型复杂先天病常可与之混淆。超声心电图即可鉴别。四 外科治疗：凡出生后有明显症状，由其出现反复肺炎和心力衰竭需行急诊手术；症状较轻，肺动脉高压轻度增高者，可推迟手术时间。因主动脉弓中断类型不同和是否分期手术，可采用不同方法。可分为一期根治术和分期手术两种。新生儿和婴儿期常采用分期手术。1， 分期手术：第一期修复主动脉弓，同时做肺动脉主干束带术，预防过早产生肺动脉高压。根据主动脉弓中断位置的不同，修复方法不同。第二期修补室间隔缺损或心内其他畸形。2， 一期根治术：一次手术同时矫正主动脉弓中断和心内畸形。五 存活率：主动脉弓中断的平均自然死亡时间为 410 天。生后 1 个月内死亡 80%。如果有幸动脉导管保持开放，90%也会在 1 岁内死亡。
