1、第十三章免疫系统疾病患儿的护理,小儿免疫系统解剖发育特点,熟悉,小儿免疫系统疾病的治疗原则,了解,学习目标,小儿免疫系统疾病临床表现、护理措施,免疫是机体的一种生理性保护机制，其本质是识别自身、排除异己。,第一节,小儿免疫系统发育特点,一、非特异性免疫反应,非特异性免疫反应： 是机体在长期种族进化过程中与各种病原体相互斗争而建立起来的一种系统防御功能，是生下来就具有的一种天然免疫力，因为它不是针对某种抗原异物，故称为非特异性免疫。,（一）屏障防御机 制 解剖屏障：由皮肤一粘膜屏障、血一脑脊液屏障、血一胎盘屏障和淋巴结的过滤作用等构成； 生化屏障：由溶菌酶、乳铁蛋白、胃酸等构成,（二）细胞吞噬系
2、统 血液中具有吞噬功能的细胞主要是单核一巨噬细胞和中性粒细胞。新生儿中性粒细胞功能暂时性低下是易发生化脓性感染的原因。,（三）补体系统 新生儿各种补体成分低于成人，约在生后612 个月补体浓度和活性才接近成人水平。,二、特异性免疫反应,特异性免疫反应： 是一种后天获得性免疫，这种免疫只对机体接触过的抗原或半抗原物质才有免疫作用，故称为特异性免疫反应。 特异性免疫反应包括细胞免疫和体液免疫两种 。T 淋巴细抱主要负贾细胞免疫功能，B 淋巴细胞主要负责体液免疫功能,（一）特异性细胞免疫,特异性细胞免疫： 亦称T 细胞免疫，即由T 淋巴细胞介导的一种特异性免疫反应。,释放淋巴因子,与靶细胞结合（激活
3、溶酶体酶）,抗原,吞噬细胞（处理）,效应T细胞,记忆细胞,增殖分化,T细胞,发挥免疫效应,二次应答,（一）特异性细胞免疫,体液免疫： 是指B 淋巴细胞在抗原刺激下转化成浆细胞并产生特异性抗体即免疫球蛋白，它与相应的抗原在体内结合而引起免疫反应。,2.小儿特异性体液免疫特点（1）IgM: 母体IgM不能通过胎盘传给胎儿，若查出脐血中IgM升高，则提示胎儿有宫内感染的可能。IgM 是抵抗革兰阴性杆菌的主要抗体因其在新生儿血液中的含量较低，故新生儿易患革兰阴性杆菌感染。,2.小儿特异性体液免疫特点（1）IgG: IgG是唯一可以通过胎盘的免疫球蛋白。半岁时已全部消失自身产生的IgG出生后第3 个月逐
4、渐增加，到67 岁时在血清中的含量才接近成人水平,2.小儿特异性体液免疫特点（1）IgA: IgA不能通过胎盘但可从母亲初乳中得到分泌型IgA 。血清型IgA 于出生后第3 个月开始合成。至12 岁时才达成人水平新生儿和婴幼儿期分泌型IgA水平低，因此在新生儿和要幼儿期易患呼吸道和胃肠道感染。,( 4 ) IgD 和IgE : lgD 和坛E 均不能通过胎盘，IgE 参与工型变态反应。,幼年类湿性关节炎： 以慢性关节滑膜炎为主要特征伴全身多脏器功能损害，是儿童时期残疾的重要原因。,第三节,幼年类风湿关节炎,1 病因尚不清楚，可能与多种因素有关，如感染因素、免疫因素、遗传因素等 。 2. 病理改
5、变关节呈非化脓性滑膜炎，胸膜、腹膜和心包膜可发生纤维素性浆膜炎皮疹部位皮下毛细血管有非特异性炎症细胞浸润。肝、脾及肾可出现淀粉样变性。,病因和病理改变,1 全身型此型又称Still 病。2 多关节型3 少关节型,三、临床表现,1.全身型,1.大部分起病于5 岁以前。2. 发热和皮疹是此型的主要特征。反复弛张高热皮疹，多见于躯干和四肢近端，（发热疹出；热退疹退）3.关节炎4.淋巴结、肝、脾常有不同程度肿大5.胸膜、心包和心肌可受累,2.多关节型,最初6个月5个关节受累起病缓慢，先累及大关节，肿痛而不红，对称性，然后累及小关节。也可累及其他关节：晨僵是本型的特点。晚期受累关节最终发展为关节强直和畸
6、形。全身症状轻。（1）类风湿因子阳性 （2）类风湿因子阴性,3. 少关节型,发病最初6个月受累关节4个。 女孩多见。主要累及膝、踝、肘大关节多见，常为非对称性，无严格活动障碍。2030%有慢性虹膜睫状体炎造成视力障碍，甚至失明。,1 血液检查血沉明显增快，急性期反应物（如C 反应蛋白等）增高。2 免疫学检测( 1 ）类风湿因子（RF ) : RF 阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。( 2 ）抗核抗体（ANA ) 3 X 线检查，早期呈现骨膜炎。晚期可见到关节面骨质破坏。,辅助检查,1、一般治疗2、药物治疗 （1）非甾体抗炎药（一线）：是治疗JRA的常用药。包括：奈普生、布洛芬 （2）缓解病情
7、抗风湿药：羟氯喹 柳氮磺吡啶（3）肾上腺皮质激素 不作为首选。（4）免疫抑制剂无症状后再用12年。,治疗要点,( l ）体温过高：与关节非化脓性炎症有关( 2 ）疼痛：与关节肿胀及炎症有关( 3 ）躯体活动障碍：与关节肿胀疼痛有关( 4 ）焦虑：与关节崎形、活动受限有关。,常见护理问题,2.护理措施(1）降低体温( 2 ）减轻关节疼痛，维持关节的正常功能( 3 ） 用药护理( 4 ）心理护理与健康教育,秋天的夜晚，一个九岁的男孩在妈妈的带领下来到了急诊室,第五节,过敏性紫癜,阿姨，我九岁了。,小朋友，你多大了？,医生，他前天开始在两个小腿长了一些红色的小疹子，今天脸上也有了，还说膝盖疼。,你哪
8、里不舒服？,阿姨，我肚子疼。,1、皮疹？,2、腹痛？,3、膝盖疼？,问题思考,定义过敏性紫癜：又称亨一舒综合征是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。 临床特点:,皮肤紫癜关节肿痛消化道症状肾脏受累,病因和发病机制,病因:unknow感染：细菌、病毒、寄生虫食物：虾、鸡蛋、蛋类药物：抗生素、磺胺类、解热镇痛类其他：花粉、疫苗接种、虫咬等遗传: HLA DW35,发病机理:与免疫异常有关,IgA,IgM,IgG,IgE,B,血管炎,Ag,-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病,急性起病，发病前l3 周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。,临床表现 CLINICAL M
9、ANIFESTATION,1.皮肤紫癜：皮肤紫癜是本病主要表现，常常是首发症状。具有诊断意义,临床表现,形态：红斑丘疹紫红棕红。压之不退色，高出皮面。部位：对称分布、下肢、臀部和上肢远端、面部。分批出现，反复发作。常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿。,消化道症状（2/3）腹痛、呕吐、甚至便血.一般在皮疹出现后发作可以出现外科并发症肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等,临床表现,关节症状（ 1/3 ）大关节：膝、踝、肘、腕多发性、游走性关节痛或关节炎。关节腔常有积液，关节症状消失较快亦可在数日内消失，不留后畸形。,临床表现,肾脏受累（30-60%）起病1月内最常见临床轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型
10、，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎。大多数都能完全恢复约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症,临床表现,其它出血倾向：颅内出血、牙龈出血、鼻出血等心脏：心肌酶谱、心电图异常肺：间质改变,临床表现,无确诊的特异性检查血常规：WBC可增高、PLT正常；嗜酸性粒细胞增高。毛细血管脆性实验：阳性2 血沉增快血清IgA增高 尿液检查：红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿大便常规：OB（+）其他,辅助检查,无特异性疗法1.一般治疗：休息、避免过敏原、抗感染2.对症处理：3.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂：,治 疗 要 点,激素使用指征急性期严重腹痛、合并消化道出血严重血管神经性水肿 长期：严重肾脏病变,( 1 ）皮
11、肤完整性受损：与皮肤毛细血管炎症有关。( 2 ）疼痛：与肠道和关节变态反应性血管炎有关。（3）潜在的并发症：消化道出血、紫癜性肾炎,护理问题,( 1）皮肤护理：( 2 ）腹痛的护理： 腹痛禁热敷( 3 ）关节痛的护埋：（4 ）紫癜性肾炎的护理： ( 5 ）密切观察出血倾向：( 6 ）用药护理：( 8 ) 做好出院指导：( 7 ）做好患儿及家长的心理护理和健康宣教,2、护理措施,病 程 及 预 后,轻症710天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,皮肤黏膜淋巴结综合征,第六节,川畸病,1967年作首先报告,川崎富作先生,川崎病：血管
12、炎综合症。,典型病例分析,13床 刘欣佳 女 两岁半 4月6日入院 发热七天 患儿七天前出现发热，最高体温40.1度，伴皮疹，次日出现呕吐，为胃内容物。在家自行服药，无效，于四天前到医院予以抗生素治疗，仍发烧，且出现双脚肿胀，口唇干燥，则入我院。 入院时，T39.3、P148次/分、R60次/分，全身皮肤可见散在片状淡红色皮疹，压之褪色，表浅淋巴结未触及肿大，结膜充血，口唇干燥皲裂，舌乳头突起，咽充血，扁桃体肿大，双肺呼吸音粗，双脚肿胀。,实验室检查：ESR104mm/h（正常值，女20，男15） CRP295mg/L（正常值，0-5mg/L）； 白细胞计数18.37109/L（正常值， 4-
13、10109/L） 中性粒CR88.3%（正常值，51-75%）； RBC：3.591012/L； 血红蛋白：91.0g/L； 肝功，ALT32u（正常值，0-31u） AST101u（正常值，0-31u）； 肌酸激酶MB型同工酶19.5 ng/mL （正常值，0-4.3ng/mL）,患儿体重13kg，入院后予以丙球25g静脉滴注 Asprin 0.3 tid p.0潘生丁 25mg Bid p.0,问题思考,（一）定义,川崎病：又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因未明的血管炎综合征临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大，可发生心脏并发症，心肌梗死是主要死亡原因。,我国首次报道1978年
14、上海俞善昌教授,北京地区的发病率已从1995年的19/10万上升到2004年的50/10万,KD取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主因,概述,好发于婴幼儿（12岁多见）5岁占80%男:女为1.5:1冬春季节为高峰期（125月发病较多）有自限性多数自然康复，预后良好约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害,（二）病因,可能,期（急性期） 约12周期（亚急性期）约24周期（恢复早期）约47周期（恢复晚期） 7周或更久,按病理过程分为四期,特点：小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小动脉和静脉受到侵犯,特点：小血管的发炎减轻；冠状动脉主要分支全层血管炎 ，可形成血栓和动脉瘤。,特点：小血管及
15、微血管炎消退动脉血栓和肉芽形成冠状动脉部分或完全堵塞,特点： 急性炎变大多都消失 心肌瘢痕形成堵塞的动脉可能再通。,（三）临床表现,主要症状和体征心血管症状和体征其他系统伴随症状,好发于3岁以下病程多为自限性（68周）有心血管症状时可持续数月至数年,（1）发热,最早出现可达3940，热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续12周抗菌治疗无效,主要症状和体征,体温持续在3940左右，达数天或数周，24h波动范围不超过1，,体温在39以上，但波动幅度大，24h内体温差达2以上，体温最低时一般仍高于正常水平，,2、手足症状 为本病特征手足硬性肿胀掌跖红斑指趾端膜样脱皮,（3）皮肤症状 发热同时或热后不
16、久向心性，以躯干部较多无色素沉着无结痂，水疱,（4）粘膜表现双眼球结膜充血，无脓性分泌物唇干红、皲裂，口腔粘膜充血杨梅舌,（5）淋巴结肿大,发热同时或发热后3天急性非化脓性单侧或双侧质硬、触痛、不红一过性肿大（热退后很快消退）,2.心血管症状和体征,较少见，是川崎病最严重的表现 在发病16周出现冠状动脉损害多发生于病程第24 周，心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可导致心溉性休克甚至碎死。,3.其他症状,KD可致多系统多脏器功能损害呼吸系统：间质性肺炎神经系统：无菌性脑膜 消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、肝肿大、黄疸其他：关节痛、关节炎,1.血液改变 轻度贫血，WBC，中性为主，血小板早期正常，以后升高；ESR，CRP ；血清转氨酶 ；免疫球蛋白补体正常或,（四）诊断检查,心血管系统检查,心电图改变 超声心动图为诊断冠状动脉瘤最可靠的方法。冠状动脉造影,（五）治疗原则,丙种球蛋白阿司匹林 抗血小板聚集对症治疗,1.护理问题,体温过高与感染、免疫反应等因素有关皮肤完整性受损与小血管炎有关口腔粘膜改变与小血管炎有关潜在并发症：心脏受损。,（六）常见的护理问题和护理措施,2.护理措施,（1）急性期患儿绝对卧床休息（2）降低体温（3）皮肤护理（4）口腔粘膜护理（5）密切观察心血管症状（6）健康教育,谢谢!,
