1、原发性炎性肌病分类,I- 多发性肌炎（ PM） II-皮肌炎（ DM） III-伴恶性肿瘤的PM or DMIV-儿童 PM or DM V -PM or DM 与结缔组织病重叠综合征 VI-包涵体肌炎(IBM) VII-杂类肌炎 (嗜酸细胞性肌炎、骨化性肌炎、 局灶性肌炎、巨细胞性肌炎等),多发性肌炎（PM),概念发病机理简介临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗,概念,PM是弥漫性、免疫性骨骼肌炎症性疾病。主要病理特征是骨骼肌变性、坏死和淋巴细胞浸润。临床表现为对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛，血清肌酶增高。肌电图和肌肉活检病理具有特征性改变。,发病机理简介,1.免疫因素：体液免疫、细胞免疫
2、肌炎特异性抗体、肌炎相关性抗体2.病毒因素：感染可能启动肌炎发生3.遗传因素：增加易患性，发病率具种族差异,与HLA基因型有关4.环境因素：印度、北美有集中发病报告,临床表现,1.发病情况：F/M：21。成年人更多见，特别是45-60岁2.急性或亚急性起病3.四肢近端对称性肌无力，颈屈肌和咽喉肌力弱，构音障碍（鼻音），吞咽困难，严重时可出现呼吸困难4.肌痛、触痛、肌紧张：25%-73%5.肌肉萎缩：晚期可出现,6.其他表现：关节痛、雷诺现象肺部损害：间质性肺炎、肺纤维化心脏损害：心肌炎、心包炎、心功能障碍合并其他自身免疫病合并恶性肿瘤,辅助检查,血清肌酶: CK显著增高正常10倍以上类风湿因子
3、和抗核抗体可阳性肌电图：可见自发性纤颤电位和正相尖波，呈肌原性损害肌肉病理：肌纤维变性、坏死、萎缩、再生和炎症细胞浸润,诊断与鉴别诊断,诊断:典型临床表现+CK+EMG+肌活检鉴别诊断:1、皮肌炎：肌炎+典型皮肤损害2、包涵体肌炎：病理镶边空泡肌纤维，激素治疗无效3、肢带型肌营养不良：无炎细胞浸润，病程长4、重症肌无力：肌无力呈波动性，抗胆碱酯酶药物有效,治 疗,1、卧床休息2、皮质类固醇激素：首选，泼尼松1-1.5mg/kg.d，逐渐减量，维持治疗长达1-2年；甲泼尼龙大剂量冲击治疗后逐渐减量，改为口服，维持治疗。3、免疫抑制剂：甲氨蝶呤 、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A4、IVIg:急性期与其他治疗合用5、支持治疗：高蛋白、高维生素饮食,
