胃肠间质瘤指南解读

1、,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013版),GIST的历史,1962年Stout发现一种特异性的肿物，定义为“胃的奇异型平滑肌瘤”。1969年WHO 将其归为上皮样平滑肌瘤。1983年Mazur和Clark，提出“胃肠间质瘤临床重要性”“的定义。近十年来，明确络氨酸激酶生长因子受体Kit（CD117)分子机制，强调GIST临床重要性，免疫组化染色促进了GIST的真正独立。,目 的,近年来，胃肠间质瘤( gastrointestinal stromal tumors，GIST) 的诊断、治疗和研究进展迅速。为了进一步推动GIST 的规范化诊断和治疗，建立包括病理科、影像科、外科、肿瘤内科和消化内科等在内。

2、胃肠道间质瘤的综合治疗,胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）概述 GIST治疗经验分享,间叶性（结缔组织）瘤 原发位于胃肠道、网膜和肠系膜 占所有GI*肿瘤的0.2% 占GI*肉瘤的80%,1.NCCN. Clinical Practice Guidelines; Soft Tissue Sarcoma. V.2.2011. *Images a。

3、,胃肠道间质瘤的CT诊断,定义流行病学分析组织病理学临床表现影像学表现各部位间质瘤特点及其鉴别诊断小结,一 定义,1940s，Stout：平滑肌瘤，平滑肌肉瘤。1960s，Stout：平滑肌母细胞瘤。1960s， Late：发现平滑肌分化，但无平滑肌超微结构。1980s，Early：发现平滑肌分化，但无平滑肌免疫表型。1983s，Mazur：首次提出消化道间质瘤（GIST）的概念，但当时提出的GIST实际上是一种无任何特有标记物的肿瘤。1998s,Hirota：发现GIST表达酪氨酸激酶生长因子受体（CD117），从而证实GIST具有特有的免疫标记物。,胃肠道间质瘤(gastrointestinal s。

4、胃肠道间质瘤（GIST）CT诊断,概述,胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一种遗传学存在频发性C-Kit基因突变、免疫表型上表达C-Kit蛋白（CD117）、组织学上富于梭形细胞和上皮样细胞的消化道最常见的间叶源性肿瘤。,病理 基因表达,GIST在遗传学上存在c-kit基因以及血小板源性生长因子受体-基因的突变；在免疫表型上表达CD117蛋白、CD34蛋白、Nestin巢蛋白、SMA（平滑肌动蛋白）等，其中CD117蛋白、CD34蛋白最常见。CD117蛋白、CD34蛋白表达于肿瘤细胞的细胞膜上。,病理 组织来源,目前认为GIST起源于向胃肠道卡哈尔间质细。

5、GIS1603210目 录前言病理诊断原则外科治疗原则分子靶向药物治疗原则附件：标准的病理诊断报告模板GIS1603210专家共识或临床实践指南的必要性前言 在随后的 2年里， CSCO 胃肠间质瘤专家委员会对该共识，多次组织专家讨论，根据最新的文献资料进行修改补充，广泛征求意见，由此形成中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版 )，现予公布中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 (2013年版 ). 临床肿瘤学杂志 , 2013;18(11):1030-1037. 专家共识或临床实践指南的必要性 近年来，胃肠间质瘤（ gastrointestinal stromal tumors, GIST）的诊断、治疗和研究进展。

6、胃肠间质瘤不完全解读(GIST),基本概念及内容更新,GIST是胃肠道最常见的 间叶源性肿瘤 ，在生物学行为和临床表现上可以 从良性至恶性，免疫组化检测通常表达CD117，显示卡哈尔细胞（Cajal cell）分化，大多数病理具有 c-kit 或 PDGFRA（血小板源生长因子） 活化突变。,CSCO胃肠间质瘤专家委员会. 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版),间叶组织包括：,纤维 脂肪 。

7、晚期胃肠道间质瘤的处理,GIST治疗简史晚期GIST治疗的临床研究晚期GIST疾病进展的处理,GIST治疗简史,1998 2001 2002 2003 2005 2008 2009 2010 2011,c-KIT 基因,Zero Patient,B2222,BFR14,EORTC62005 / S0033-Meta GIST,ACOSOG Z9001,SSG XVIII,Li J et al. EJSO,RTOG 0132,正在进行: EORTC 62024, PERSIST研究,FDA 批准晚期适应症,sFDA 批准晚期适应症,FDA 批准辅助适应症,sFDA 批准辅助适应症,1998年首次报道kit基因突变导致GIST的发生,Prof. Heikki Joensuu,Zero Patient,Zero Patient,N Engl J Med, Vol. 344, No. 14 April 5, 2001,50。

8、患者：女 46岁 上腹部疼痛,内镜：,病理：胃底部恶性间质瘤,胃肠道间质瘤的 影像学表现,金 娟,胃 的 解 剖,胃底,胃体,贲门,贲门区,胃小弯,幽门,幽门区,胃窦区,胃大弯,角切迹,胃肠道间质瘤(Gastrointestinal stromal tumor, Gist) 是具有非定向分化的不同特征和生物学行为的消化道间叶组织来源的肿瘤,一 . 概念,1962年Stout 胃的奇异型平滑肌瘤。1969年WHO 将归为上皮样平滑肌瘤。有研究者提出胃肠道间叶性肿瘤可以分为真正的平滑肌瘤，神经鞘瘤及间质瘤,而GIST是一种表达CD34和CD117的原始间叶细胞性肿瘤。目前普遍将胃肠道起源于间叶组织。

9、胃肠道间质瘤诊断治疗的若干问题及专家共识,广东省人民医院胃肠外科陈志京,GIST,胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors, GIST ） 1.源于胃肠道间质干细胞的肿瘤；属于消化道间叶性肿瘤。2. Magur 和Clark提出并命名，多呈CD117免疫组化染色阳性 3.85%的患者术后会复发 4.不能手术者和已有转移者对常规的放疗、化疗均不敏感，预后不良，5年生存率低于35%。,发病率,GIST的年发病率为14.5/100万（与慢性粒细胞性白血病相似）；患病率为129/100万。高发年龄为40-60岁男、女发病率相当，但有些报道提示男性发病率略高,GIST的发生部位,GI。

10、食管胃肠道间质瘤,(esophagealgastrointestinal stromal tumors, EGISTs),食管间叶源性肿瘤包括平滑肌肿瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤等 。 Mazur等在1983年首次提出这一概念 胃肠道间质瘤。,间质瘤是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来一直被诊断为平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤 。,随着免疫组化、电镜和分子生物学技术的进展，发现该肿瘤存在c-kit基因突变及其蛋白表达，才有了突破性进展 。,组织学上多由未分化或多能的梭型或上皮样细胞组成；免疫组化CD117 和CD34 常阳性表达。,间质瘤在性质上与其他肿瘤不甚相同，从其生物学性质。

11、1,胃肠道间质瘤,gastrointestinal stromal tumor,2,胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor GIST)，一词由Mazur等于1983年根据肿瘤的分化特征而提出,3,传统上，胃肠道原发性间叶源性梭形细胞肿瘤几乎都归为平滑肌肿瘤，包括平滑肌瘤与平滑肌肉瘤及它们的各种亚型，但新近研究表明，大多数胃肠道间叶源性肿瘤既不同于典型的平滑肌瘤，也不同于神经鞘瘤，而是一组具有不同特征的肿瘤，称为胃肠道间质瘤,4,一.概述,年龄：GIST多见于中年及老年，40岁以前少见，发病的中位年龄为5060岁部位: 约60%70%发生在胃，20%30%发生在小肠，不足10。

12、胃 肠 间 质 瘤,G I S TGastrointestinal stromal tumor,GIST来历,消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源性肿瘤 近10年，明确酪氨酸激酶生长因子受体KIT（CD117）分子机制，促进了GIST独立,GIST流行病学,GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%，每年发病率为2/10万 。发病人群在40-80岁，无性别差异，有研究报告男性多于女性。食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜、腹膜后,GIST发病部位,6070%,2030%,5%,5%,GIST临床表现,症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 最常见的临床症状是黏膜溃疡出血，贫血。 50%-70%的患者腹部可触及包块 少见症状有食欲不。

13、胃肠间质瘤 -病例讨论,大兴区人民医院内六科,病情摘要,患者，于XX，女，79岁，因“发热20天”于2007.6.16入呼吸科。无明显阳性主诉。体格检查：未查及明显阳性体征。,辅助检查,大兴医院腹部彩超(2007.6)：胃弥漫性增厚，胃癌？大兴医院CT检查示：左侧上腹部显示一巨大囊实性肿物，约15.8x13.2x9.8cm，囊壁薄厚不均，囊内可见气液平面，增强扫描囊壁轻度强化，考虑间质瘤，其内巨大溃疡形成。,初步诊断,胃部占位 胃间质瘤？,肿瘤位于大弯侧，与胃腔相通，大小约15x15cm，质韧，表面血管丰富，与膈肌、脾脏、胰腺、结肠、小肠粘连紧密,术中。

14、胃肠间质瘤 永清县人民医院 谷曙光,定义,胃肠间质瘤（GIST ），是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，在生物学行为和临床表现上可以从良性至恶性，免疫组化检测通常表达CD117(酪氨酸激酶受体)，显示卡哈尔细胞(Cajal cell)分化，大多数病例具有c-kit（酪氨酸激酶受体蛋白）或PDGFRA（血小板源性生长因子受体多肽）活化突变。,命名规范性,间质瘤 、胃肠道间质瘤、胃肠起搏细胞肿瘤胃肠间质瘤不同部位的胃肠间质瘤，在前面冠以该部位名字，如胃胃肠间质瘤，小肠胃肠间质瘤，结肠胃肠间质瘤。,发病率,据统计，年发病率1-2/10万，占胃肠道恶性肿瘤的。

15、胃肠道间质瘤,胃肠道间质瘤（GastrointestinalStromalTumor,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来因许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上皮样肿瘤被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。1983年Mazur和Clark发现这。

16、胃肠间质瘤东风公司总医院胃肠外科郑 新,概念 Gastrointestinal stromal tumor,胃肠道表达CD117、富于梭形、上皮形或多形性细胞的最常见的间叶源性肿瘤，具有不同于胃肠道典型平滑肌源性肿瘤及神经源性肿瘤的特点Mazur等于最早1983年根据肿瘤分化特征提出了GIST 的概念。,GIMT-73%为GIST，其他GIMT有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤（gastrointestinal autonomic nerve tumor, GANT）等。,胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchymal tumor, GIMT）,GIST在性别上无明显差异，但多发于中老年人。易发高。

17、c _ c%h0 M ( M N S / ( T Q T W J H ) N X * Q J H Y W T S N H * I N Y N T S ; T Q 3 T cE cW ? 2 lo lo qa D =a V 3 =bC 8 ?Da 8 。

18、胃肠间质瘤永 人民 院 谷曙光清县 医定义胃肠间质瘤（GIST ），是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，在生物学行为和临床表现上可以从良性至恶性，免疫组化检测通常表达CD117(酪氨酸激酶受体)，显示卡哈尔细胞(Cajal cell)分化，大多数病例具有c-kit（酪氨酸激酶受体蛋白）或PDGFRA（血小板源性生长因子受体多肽）活化突变。命名 范性规间质瘤 、胃肠道间质瘤、胃肠起搏细胞肿瘤胃肠间质瘤不同部位的胃肠间质瘤，在前面冠以该部位名字，如胃胃肠间质瘤，小肠胃肠间质瘤，结肠胃肠间质瘤。病率发据统计，年发病率1-2/10万，占胃肠道恶性肿瘤的13%。

19、胃肠间质瘤的治疗,.,GIST的定义,胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,卡哈尔间质细胞生物学行为和临床表现：可以从良性至恶性免疫组化检测：通常表达CD117大多数病例具有c-kit或PDGFRA活化突变,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识。