1、硬脑膜动静脉瘘Dural arteriovenous fistulas（DAVFs）,朱振国温州医科大学附属第一医院神经科2017-3,概念流行病学发病机制及病理生理临床表现影像学检查及诊断分型治疗,概念,硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas，DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改变。,流行病学,DAVFs约占颅内血管畸形的15 左右，可发生于硬脑膜的任何部位， 但以横窦、乙状窦、海绵
2、窦及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。,发病机制,DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、雌激素等因素有关，但确切发病机制不明两种假说“生理性动静脉交通”开放：硬脑膜动静脉之间存“生理性动静脉交通”（dormant channels)或“裂隙样血管”（crack-like vessels），某些病理状态使其开放，形成DAVF。新生血管：某些血管生长因子异常释放促使硬脑膜新生血管形成，致使DAVF形成,分型,按DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及治疗途径密切相关；按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表现及预后密切相关；静脉引流方向与病变部位相结合分型。,按DAVF部位分型
3、,横窦乙状窦DAVF海绵窦DAVF小脑幕DAVF上矢状窦DAVF前颅窝DAVF边缘窦DAVF岩上/下窦DAVF舌下神经管DAVF,头痛搏动性突眼球结膜水肿和充血颅神经麻痹眶周杂音进行性视力下降,头痛，耳鸣，杂音眼部症状颅内出血（少见）,杂音，耳鸣感觉障碍认知功能障碍颅内出血意识障碍,头痛颅内出血肢体功能障碍认知功能障碍,颅内出血头痛,临床表现,良性DAVF搏动性杂音眼眶充血颅神经麻痹慢性头痛无症状,侵袭性DAVF颅内出血颅内高压非出血局部神经缺失血管性痴呆死亡,Borden type 1Cognard typeI/a,Borden type 2/3Cognard type IIb-,皮层静脉返
4、流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素,诊断,经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较低CT与MRI:对良性DAVF敏感性较低；对侵袭性DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨骨质异常等征象CTA与MRA：可显示异常增粗的供血动脉和扩张的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻合”显示欠佳。,诊断,DSA是诊断的“金标准”供血动脉瘘口位置引流静脉静脉窦扩张与闭塞脑循环异常诊断需明确 部位、供血动脉、瘘口位置、引流静脉、是否存在危险吻合危险吻合是指在多条供血动脉之间存在吻合通道，,治疗,治疗措施的选择与发生部位和Cognard分型密切相关，常用
5、选择方法：引流动脉栓塞（弹簧栓、明胶颗粒等）开颅引流动脉夹闭引流静脉栓塞放疗目前多采取复合治疗方案,需重视继发性头痛的诊断,病例分享颅内静脉窦血栓合并硬脑膜动静脉瘘、 Chiaris畸形伴脊髓空洞症,病史资料,患者金某某，男，39岁，已婚。既往：有高血压病史3年，无其他病史。因“反复头痛12年，加重3天。” 于2013-07-08入住我院。为双侧颞部致后枕部紧缩样、压榨性头痛，左侧为著症状持续、阵发性加剧，曾多次在温州各大医院就诊。予止痛药治疗能缓解，但反复加重。查体：神清，颈软，颅神经（-），四肢肌力肌张力正常，病理征（-）。,辅助检查,2013-07-08急头颅CT显示：上矢状窦、窦汇、左
6、侧横窦高密度逗点征。,(2013-7-8)血常规(急诊) ：血红蛋白：176g/L ，红细胞计数：5.791012/L ，血小板计数：169109/L ，血红蛋白增多症，(2013-7-8)生化（急） ：肌酐：120mol/L ，尿素氮：6.2mmol/L ，C反应蛋白：13.6mg/L ，(2013-7-8)凝血功能常规(急) ：APTT 27.7s ，D-二聚体：347g/L 。,2013-07-08头颅MRI示：T1上矢状窦流空影消失，等信号异常病变；T2上矢状窦流空影消失，等信号异常病变。,2013-07-08头颅MRI示： DWI上矢状窦流空影消失，高信号异常病变。 MRV上矢状窦、
7、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉未显影。,2013-07-08颈椎MRI示：小脑扁桃体下疝5mm，伴脊髓中央管扩张。,诊断：1.颅内静脉窦血栓形成2. Chiaris畸形伴脊髓空洞症3. 红细胞增多症4.慢性肾功能不全5.高血压,2013-07-09 9：00患者头痛较前加重，双眼外展受限明显，颈亢颌胸2指，考虑颅内高压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克赛针抗凝，联合华法林片。,2013-07-09 19：30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无缓解，予以强痛定针稍缓解。予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推及微泵维持加强抗凝治疗，先予以肝素钠针5000u静推，后
8、予以每小时500u微泵维持，每2h监测一次APTT维持在基线值2倍左右（54.8s）。,肝素化治疗18天，头痛逐渐缓解、双眼外展恢复，症状完全缓解后2013-07-27逐渐过度为华法令抗凝。并于2013-08-06出院，出院时华法令2.5mg qd，PT-INR控制在2.17 。,诊断：1.颅内静脉窦血栓形成2. Chiaris畸形伴脊髓空洞症3. 红细胞增多症4.慢性肾功能不全5.高血压6.2-型糖尿病7.高脂血症8.高同型半胱氨酸血症。,2013-09-25 患者再次因“头痛加重7天。”入院。入院查体未发现神经系统局灶阳性体征。入院时华法令3.75mg qd，PT-INR：3.29 。未减
9、量。,2013-09-27 头颅MRI显示：T1、 T2流空影正常。,2013-09-27 MRV示：上矢状窦、左侧横窦、乙状窦、颈内静脉均有显影，但有明显狭窄。提示静脉窦血栓明显好转。,继续华法令2.5mg qd抗凝，加用甘露醇脱水治疗，头痛缓解。住院10天后，患者头痛缓解，出院。出院诊断同前。,2013-10-31 患者再次因“头痛12年，加重1月。” 来我院。查体未发现神经系统局灶阳性体征。,2013-10-31颈椎MRI：小脑扁桃体下疝达7mm，脊髓中央管扩张对比上次稍微加重。,2013-07-08,2013-07-08,来院时：华法令 2.5 mg qd，PT-INR：2.37。完善
10、腰穿检查：压力400mmH2O。颜色：无色 ，透明度：透明 ，葡萄糖定量：5.1mmol/L ，氯化物：134mmol/L ，蛋白定量：0.50g/L ，蛋白质定性试验：弱阳性 *，白细胞计数：2106/L ，红细胞计数1106/L 。查房时患者诉左侧耳鸣，但未引起我科医师注意。予甘露醇脱水降颅压治疗，症状好转出院。考虑患者颅内压增高与颅内静脉窦血栓和Chiaris畸形相关，建议上级医院就诊。,2013-12-20 因“头痛12年，加重伴左耳耳鸣1月。”入院温州医科大学附属第一医院。入院诊断：硬脑膜动静脉瘘,前后DSA对比,右侧颈内动脉新生细分支汇入窦汇右侧颈外动脉-枕动脉分支直接汇入窦汇,2
11、013-12-23附一医,右侧椎动脉分支分支直接汇入窦汇左侧颈外动脉-枕动脉分支直接汇入左侧乙状窦,2013-12-23附一医,2013-12-23附一医,左侧颈内动脉新生细分支直接汇入窦汇左侧甲状颈干直接汇入汇入左侧乙状窦,双侧颈内动脉未见新生血管和动静脉瘘,2013-07-24市二医,左侧甲状颈干未见扩张和进入颅内。,2013-07-24市二医,供血动脉：右侧颈内动脉、颈外动脉、椎基地动脉；左侧颈内动脉、颈外动脉、甲状颈干瘘口：窦汇，左侧乙状窦引流静脉：双侧乙状窦可能存在危险吻合患者已经在附一医神经外科行手术治疗。,大量研究表明DAVF后天因素中，静脉窦血栓、静脉窦机械压迫或炎症时DAVF密切相关。长期慢性静脉窦高压、血管生长因子增加是促进DAVF形成的重要原因。另外本患者合并有Chiaris畸形伴脊髓空洞症型。查阅文献，没有发现慢性静脉窦血栓合并Chiaris畸形的报道，但Chiaris畸形病因也有一部分与后颅窝高压有明显相关。,头痛医头，也是非常困难！,
