1、Click to edit Master title style Click to edit Master subtitle style * 1 原发性醛固酮增多症 广东省人民医院 冯颖青 Forms of primary aldosteronism Aldosterone-producing adenoma (APA) Bilateral idiopathic hyperplasia (IHA) Primary (unilateral) adrenal hyperplasia Aldosterone-producing adrenocortical carcinoma Familial hy
2、peraldosteronism (FH) Glucocorticoid-remediable aldosteronism (FH type I) FH type II (APA or IHA) Number of diagnosed cases of PA per year The Journal of Clinical Endocrinology 57% had surgically confirmed APA, and 11% had probable APA; the remainder (33%) had probable or confirmed bilateral IHA. B,
3、 In 2019, 120 patients were diagnosed with primary aldosteronism at Mayo Clinic; 20% had surgically confirmed APA, and 8% had probable APA; the remainder (72%) had probable or confirmed bilateral IHA. First autho r, year Diagnostic tests No. with PA No. with APA (%) Grant, 1984 PAC and PRA before an
4、d after postural 101 61 (60.4) Weinber ger, 1993 PAC after sodium load, PRA after low sodium diet or postural 62 48 (77.4) Blumenf eld, 1994 Aldosterone excretion, PAC and PRA before and after postural stimulation 82 52 (63.4) Rossi, 2019 PAC and PRA before and after dexamethasone 104 41 (39.4) Magi
5、ll, 2019 Aldosterone excretion, PAC, PRA 62 15 (24.2) Total (%) 56.6 bilateral adrenal hyperplasia (2/3 of cases) and aldosterone-producing adenoma (1/3 of cases) Schimenbach, Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2019 Sep;20(3):369-84 肾上腺皮质病变 Aldo 储 NA排 K 血容量 PRA 自主性 低 K BP 机制 临床特点 1.BP : 血容量 ,平滑肌内
6、 NA,Aldo增加血 管对 NAR的反应 . 最早最常见 ,病程进展 , BP逐渐 ,轻中度 .以 DBP 为主 伴头晕 ,头痛 . 2.低 K血症 乏力 ,软瘫 .突然发生 ,以下肢为主 ,持续数小 时 ,自行缓解 .寒冷 , 劳累 ,利尿剂为其诱因 .有感觉异常 .发作间期不等 . 3.心律失常 4.OGTT下降 ,胰岛素抵抗 5.失 K性肾病 : 低 K 远曲小管空泡变性 肾小管浓缩功 能障碍 夜尿 Aldo依赖 ACTH,夜间分泌 储 NA 口干 ,多饮 6.代谢性硷中毒和低血钙 .H交换 细胞内 H 细胞外 H 代碱 细胞外游离 Ca 手足抽搐 ,尿 PH碱性 . 低 K一定程度后
7、 ,启动排 NA系统 ,故很少浮肿 . 7.GFR , 尿蛋白 Conn四条 ： 高血压 PRA ，低 NA不能激发 Aldo ，高 NA不能抑制 尿 17-羟皮质酮和皮质醇正常 标准中无低血 K，但当高血压合并低血 K时，首先考 虑原醛。早期常表现为正常血 K性原醛。 诊断 10%的人存在无功能的肾上腺肿块，因此， 不能单凭 CT诊断。 血清 (浆 )K+ 、尿 K+排量 血清 (浆 )Na+浓度正常或略高于正常 血氯化物浓度正常或偏低。 如血 K+25mmol / 24h；血 K+ 20mmol / 24h，则说 明肾小管排钾过多 但上述血、尿电解质浓度测定前至少应停服利 尿剂 24周。
8、化验检查 测定卧、立位血浆 Ald 、 PRA及 AngII的 方法如下：于普食卧位过夜，如排尿则 应于次日 4am以前， 48am应保持卧位， 于 8am空腹卧位取血，取血后立即肌肉注 射速尿 40mg（明显消瘦者按 0.7 mg/kg 体 重计算，超重者亦不超过 40mg ），然后 站立位活动 2小时，于 10am立位取血。 （ PST） 化验检查 利尿剂、血管紧张素转换酶 (ACE)抑制剂 、长压定可增加肾素的分泌，而 B阻断剂 却明显抑制肾素的释放。 影像学诊断 MRI对较小的 APA的诊断阳性率低于 CT扫描， 故临床上不应作为首选的定位方法。 B超 APA阳性率只有 50% ， B
9、AH更低。 CT只能发现 5-10MM的肿瘤， 5MM不能分辨 CT Comparison of Adrenal Vein Sampling and Computed Tomography in the Differentiation of Primary Aldosteronism Steven B. Magill, Hershel Raff, Joseph L. Shaker, Robert C. Brickner, Thomas E. Knechtges, Michael E. Kehoe and James W. Findling Endocrine-Diabetes Center,
10、Departments of Medicine and Radiology, St. Lukes Medical Center, Milwaukee, Wisconsin 53215 Purpose : compare AVS and CT imaging of the adrenal glands in patients with hyperaldosteronism in whom CT imaging was normal or in whom focal unilateral or bilateral adrenal abnormalities were detected The di
11、agnosis of primary aldosteronism was made in 62 patients based on an elevated plasma aldosterone to PRA ratio and an elevated urinary aldosterone excretion rate. 38 patients had CT imaging and successful bilateral adrenal vein sampling and were included in the final analysis. Comparison of CT imagin
12、g and adrenal vein sampling Patient no. AVS CT APA 15 15 8 IHA 21 21 4 PHA 2 Conclusion: adrenal CT imaging is not a reliable method to differentiate primary aldosteronism. Adrenal vein sampling is essential to establish the correct diagnosis of primary aldosteronism. 原醛的筛查 立，卧位的血 ARR=ALDO/PRA。各种文 献
13、对比值报道不一， 25可疑， 50可能 性大。 如果同时运用下述标准 :ALDO/PRA30, ALDO20ng/dl, 其诊断原醛的灵敏性为 90%，特异性为 91% 。 原醛的确诊 FST 氟氢可的松 0.1mg q6h，共 4天 测定立位 ALDO60pg/dl， 立位 PRA 1.0ng/ml 尿 钠 的排泄 3 mmol/kg/天 血 K正常。 服药 4天后 10Am的血浆皮质醇必须低于 7Am 的 皮质醇 盐负荷试验 静脉和口服 静脉：生理盐水 2L， 4小时内静注完，测 定血 ALDO 5ng/dl， PA确 诊 。 口服：高钠饮食 3天（ 300mmol钠 /d）， 测定 24
14、小时尿 ALDO 10g/d， PA确 诊 盐负荷试验 高钠试验正常人及高血压病人血钾无明 显变化，原醛症患者血钾可降至 3 5毫 摩尔 /升以下 安体舒通（螺内脂）试验 安体舒通具有竞争性拮抗醛固酮对肾小 管的作用，但并不抑制醛固酮的产生， 对肾小管也无直接作用，因此只能用于 鉴别有无醛固酮分泌增多，而不能区分 病因是原发还是继发性。 服安体舒通 300mg/d（ 60 mg， 5次 /日） ，共服 7 10天为试验日，分别于对照日 和试验日多次测定血、尿 K+、 Na+、 Cl- CO2结合力，血气分析，血压，夜尿次 数等 原醛症病人一般服用安体舒通 1周后，尿 钾减少、血钾上升、血浆 C
15、O2结合力下 降，肌无力、四肢麻木等症状改善，夜 尿减少，约半数病人血压有下降趋势。 How Should the Clinician Distinguish between IHA and APA? PST APA分泌自主性，不受肾素 -血管紧张素 影响。立位后 ALDO不上升。 IHA分泌非自主性，对肾素 -血管紧张素 反应增强，立位后 ALDO上升。升幅 50% 为标准。 影像学诊断 AVS 采用下腔静脉插管分段取血并分测两侧肾 上腺静脉 ALDO，如操作成功，并准确插 入双侧肾上腺静脉，则腺瘤侧 ALDO明显 高于对侧，其诊断符合率可达 95100%。 AVS 肾上腺静脉取血检测是原醛
16、定位以及功 能诊断的 “金标准 ”, 是 PA分型的重要方 法 诊断标准： ALDOside/ALDOcontra2.0 (A/Cside)/(A/Ccontra) 2.0 提示 APA。 APA:have more severe hypertension, more frequent hypokalemia, higher plasma (25 ng/dl; 694 pmol/liter) and urinary (30 g/24 h; 83 nmol/d) levels of aldosterone, and are younger (15ng/L, Aldo/PRA50 低钾性肾病 如低
17、钾性间质性肾炎、肾小管酸中毒、 Fanconi综合征等肾脏疾病，因有明显的 肾功能改变及血 pH值的变化，且为继发 性醛固酮增多，而不难与原醛症进行鉴 别。 是一种因肾脏产生分泌肾素的肿瘤而致 高肾素，高醛固酮的继发性醛固酮增多 症，多见于青少年。测定血浆醛固酮水 平及肾素活性，行肾脏影象学检查等则 可确诊。 肾素分泌瘤 24小时尿的留法是：第一天早 7点排一次尿弃 去，然后从 7点至第二天早 7点， 24小时内每次 尿均留在一个大容器内，包括第二天 7点时的 尿，测定 24小时的尿量并记录，留 10-20ml尿 送化验室查 K+、 Na+、 Cl- 等，并在留尿结束 的同一天抽血查 K+、 Na+、 Cl- 等电解质。 化验检查 盐皮质激素过多 原醛 糖皮质激素过多 皮质醇增多症 髓质分泌过多 嗜络细胞瘤 长期服用噻嗪类排钾利尿剂的原发性高血压病 人，可出现低血钾而不易与原醛症进行鉴别。 停用利尿剂或含利尿剂的降压药 24周，观察 血钾变化，如为利尿剂引起，则停药后血钾可 恢复正常。 详细询问病史及高血压家族史 测定血浆醛固酮、 PRA水平，必要时可行肾上 腺 CT扫描、卡托普利试验等 原发性高血压 故从病史、体征及肾功能化验，血浆 Ald、 PRA等测定亦不难予以鉴别。此外，肾血流图 、肾血管多普勒超声检查、卡托普利肾图、肾 动脉造影等均可以帮助确诊肾动脉狭窄。
