1、血管炎性荨麻疹 概述 荨麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）1973 年 MCDuffie 首先报告，其特点是皮疹为风团， 持续时间长，伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现血管炎变化，显示白 细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、 细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。 病因病理 主要表现真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢 ，血管壁有纤维蛋白样变性（又称纤维素样变性，为间质胶原纤维及小血管壁的 变性 ，病变部位的组织结构逐渐消失，变为境界不清晰的颗粒状或块状无结构强嗜酸性红染物 质，
2、状似纤维素，故称之为纤维素样变性，由于其实为一种组织坏死，故而又可称为纤维 素样坏死(fibrinoid necrosis)，如类风湿皮下结节的坏死就是纤维素样坏死。） 。直接荧光检查显示血管壁及周围有 Ig 及补体沉着。 临床表现 中年妇女多见，可伴有不规则发热，继而皮肤出现风团皮疹，持续时间可达 2472 小时， 甚至几天不消失，风团上可有水疱及浸润。但无坏死，消退后遗留色素斑或脱屑，自觉痒 感。可伴有四肢关节疼痛及肿胀、淋巴结肿大、腹部不适，晚期可出现肾脏损害。血管炎 性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE 等的早期症状，故应密切观察病程变化。 诊断 风团持续 24 小时以上伴有低补体
3、血症，组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断， 可与红斑狼疮及慢性荨麻疹相鉴别。 辅助检查 周围白细胞正常或增加，中性白细胞比例增加，血沉快，C4 明显降低。 概述 荨麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）是由于炎性介质损伤血管内皮细胞出现血 管炎变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。1973 年 MCDuffie 首先报告，临床特征为皮 疹为风团，持续时间长，伴低补体血症。 病因和发病机制 本病病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏 原引起的超敏性血管炎。显微镜下观察主要表现真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多 的中性白细胞，可见核尘及红
4、细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。直接荧光检查显示血 管壁及周围有 Ig 及补体沉着。 临床表现 多发生于中年妇女，可伴有不规则发热，继而皮肤出现风团皮疹，持续时间可达 2472 小时，甚至几天不消失，风团上可有水疱及浸润。但无坏死，消退后遗留色素斑或 脱屑，自觉痒感。可伴有四肢关节疼痛及肿胀、淋巴结肿大、腹部不适，晚期可出现肾脏 损害。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE 等的早期症状，故应密切观察病 程变化。 诊断和鉴别诊断 风团持续 24 小时以上伴有低补体血症，周围白细胞正常或增加，中性白细胞比例增加， 血沉快，C4 明显降低。组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断，可与
5、红斑狼疮及 慢性荨麻疹相鉴别。 治疗 首选皮质类固醇激素，防止肾脏损害，亦可用氨苯砜治疗。抗组织胺药治疗无效。中 药可用加减四妙勇安汤等治疗。 病理学笔记讲义第一章 细胞、组织的适应和损伤 重点： 1.适应性变化：种类，定义，举例 2.化生：种类，与癌变的关系 3.变性：种类，定义，举例 4.坏死：种类，定义，举例，与凋亡的区别 内容： 一、细胞和组织的适应 概念/分类 定义/病变特点 好发部位或疾病 萎缩 已发育正常的实质细胞、组织或器官体积的缩小 病变特点：组织、器官的体积变小，细胞数量减 少，功能代谢下降。未曾发育和发育不良不属此 范畴。包括生理性和病理性两大类。 心肌、肝、肾上腺细胞神
6、经节细胞： 心肌褐色萎缩/脂褐素 1）营养不良性 因蛋白质摄人不足、消耗过多和血液供应不足所致萎缩 肿瘤病人的恶异质脑动脉硬化后的脑萎缩 2）压迫性 因组织与器官长期受压产生的萎缩 尿路梗阻所致的肾萎缩：肾盂积水 3）废用性 组织、器官长期功能和代谢低下所致的萎缩 久卧时肌肉萎缩 4）去神经性 因运动神经元或轴突损伤导致的效应器萎缩 脊髓损伤所致的肌肉萎缩：脊髓灰质炎 5）内分泌性 因内分泌腺功能下降引起的靶器官细胞萎缩 垂体肿瘤导致肾上腺萎缩 肥大 指细胞、组织或器官体积的增大。 病变特点：细胞、组织或器官体积增大，功能代 谢旺盛。包括生理性和病理性肥大。 妊娠期子宫、哺乳期乳腺、高血压时
7、左室肥大 增生 组织或器官内实质细胞数量的增多，常伴组织或 器官体积增大。未提功能代谢的改变。往往与肥 大相伴存在，与肿瘤性增生鉴别 肥大+增生：妊娠期子宫、哺乳期乳 腺。 增生：青春期乳腺、 肝叶切除后肝细胞的增生 化生 一种分化成熟的细胞类型被另一种分化成熟的细胞类型所取代的过程 上皮组织、间叶组织的化生。神经组织无化生 化生的种类、常见疾病和危害 化生种类 常见疾病 危害 支气管假复层纤毛柱状上皮鳞状上皮 支气管慢性炎 宫颈黏液柱状上皮鳞状上皮 慢性宫颈炎 膀胱、肾盂、输尿管移行上皮鳞状上皮 尿路慢性炎膀胱慢性炎 鳞化 胆囊黏液柱状上皮鳞状上皮 慢性胆囊炎胆结石 癌变 鳞癌 肠上皮化 黏
8、液柱状上皮肠上皮 慢性胃炎 肠型腺癌 幽门腺化生 胃窦胃体部腺体幽门腺 慢性胃炎 上皮组 织化生 胃/肠型上皮化 生 食管下段的鳞状上皮胃/肠型柱状上皮化生 Barrat 食道炎 腺癌 间叶组 织化生 骨/软骨化生 幼稚的成纤维细胞骨/软骨 骨化性肌炎 结绨组织损伤 结构功能 改变 二、细胞和组织的可逆性损伤（变性） 类型 定义 好发于 细胞水肿 细胞内钠离子和水过多积聚.严重：气球样变（病毒性肝炎） 缺氧、感染、中毒时肝、心、肾的实质细胞。 脂肪变 非脂肪细胞的细胞质中甘油三酯的蓄积 肝（最常见）：磷中毒:/肝淤血。心、肾、 骨骼肌细胞 虎斑心、脂肪肝、苏丹 III/油红 O 1）细胞内玻璃
9、样 变 细胞浆胞质内、纤维结缔组织内、细动脉 管壁内出现异常蛋白质的蓄积，HE 染色 切片下呈粉红色，具折光性。 肝细胞质内 Mallory 小体，肾小管上皮细 胞的玻璃样小滴，浆细胞胞质内 Russell 小体，狂犬病的 Negri 小体。 2）纤维结缔组织 玻璃样变 疤痕、动脉粥样硬化和坏死组织的机化 3）细动脉壁玻璃 样变（细小动脉硬 化） 良性高血压，糖尿病的肾、脑、脾、视网 膜的细小动脉壁。 淀粉样变 细胞间质内尤其是小血管基底膜的蛋白质 粘多糖复合物沉积。蛋白成分以免疫球 蛋白为主。 局部/全身，原发/继发 粘液样变 细胞间质内粘多糖和蛋白质的蓄积 间叶组织肿瘤，风湿病，动脉粥样硬
10、化，甲低 病理性色素沉着 细胞内外有色物质的蓄积含铁血黄素，脂褐素，黑色素 心衰细胞，心肌褐色萎缩，皮肤基底层 病理性钙化 骨和牙齿外的软组织内固态钙盐的蓄积营养不良性/转移性 坏死、出血、血栓、粥样斑块的钙化。甲旁亢、肾率、骨肿瘤、V1tD 摄入过多 营养不良性钙化和转移性钙化鉴别 营养不良性钙化 转移性钙化 定义 钙盐沉积于坏死、出血、血栓、粥样斑块或异物中 由于全身钙磷代谢失常（高钙血症）而致钙盐沉积于正常组织内 病因 局部碱性磷酸酶增多 全身钙磷代谢异常，高钙血症。甲旁亢、骨肿瘤、vitD 摄入过多。 常见部位 结核病的干酪样坏死、血栓、动脉粥样硬化的粥样斑块、瘢痕组织 常见于肾小管、
11、肺、胃的间质细胞 三、不可逆损伤-坏死 坏死类型 定义 常见部位/疾病 凝固性坏死 蛋白质变性凝固，酶作用较弱的组织。 肉眼：灰黄、干燥、质实，与周围组织分界清。 镜下：组织轮廓保存，细胞轮廓消失。 彻底的凝固性坏死， 实质脏器：心、肝、肾、脾 干酪性坏死 凝固性坏死的特殊类型。肉眼：灰黄，细腻，瑞士干 奶酪样 镜下：红染细颗粒状，组织轮廓和细胞轮廓均消失 结核病的病变特征 液化性坏死 蛋白质含量少，酶性作用强和脂类物质多，组织溶解液化 脑、脊髓、脂肪、胰腺 纤维素样坏死 又称纤维素样变性。结缔组织和小血管壁常见的坏死形式 风湿病、SLE、结节性多动脉 炎、急进性高血压/新月体性 GN、胃溃疡
12、 坏疽 坏死组织继发腐败菌感染 1）干性坏疽 坏死后水分蒸发，腐败变化轻，色黑，干燥，边界清 四肢末端 2）湿性坏疽 水分不易蒸发，腐败菌感染重，色黑，湿润，边界不 与外界相通的内脏 清 3）气性坏疽 属于湿性坏疽，多合并厌氧菌感染，产生大量气体 深达肌肉的开放性创伤 坏死和凋亡 凋亡 坏死 机制 基因调控的程序化细胞死亡主动进行（自杀性） 意外事故性细胞死亡被动进行（他杀性） 诱因 生理性或轻微病理性刺激因子诱导发生如生长因子的缺乏 病理性刺激因子诱导发生如缺氧、感染、中毒等 死亡范围 多为散在的单个细胞 多为集聚的大片细胞 形态特征 细胞固缩，核染色边集，细胞膜及各细胞 器膜完整，膜可发泡
13、成芽，胞质裂解成许 多碎片（凋亡小体） 。 细胞肿胀，核染色质絮状或边集，细胞膜或 细胞器溶解破裂，溶酶体释放，细胞自溶。 生化特征 耗能的主动过程，有新蛋白合成 早期规律性降解为 180200bP 片段 琼脂凝胶电泳呈特征性梯带状 不耗能的被动过程，无新蛋白合成 DNA 降解 无规律，片段大小不一琼脂凝胶电泳不呈梯 带状 周围反应 不引起周围组织炎症反应和修复再生 引起周围组织炎症反应和修复再生 病理学笔记讲义第四章 炎症 重点： 1.炎症的原因 2.炎症的过程（血流动力血改变，通透性增加，白细胞渗出和吞噬作用） 3.急性炎症的类型及病理变化（以纤维素性炎和化脓性炎最重要） 4.慢性炎的病理
14、变化 5.慢性肉芽肿性炎的类型及病理变化，肉芽肿和肉芽组织的区别 内容： 一、概述 1.炎症的概念 炎症是具有血管系统的活体组织对损伤因子所发生的复杂的防御反应。炎症的中心环节是血管反应， 即：液体和白细胞的渗出。 2.炎症的病因 生物因子（最常见）、物理因子、化学因子、组织坏死、变态反应。 二、炎症的基本病理变化 1.变质：局部实质和间质细胞的变性坏死 2.渗出：炎症局部组织的血管内的液体、纤维蛋白原等蛋白和各种白细胞从血管内到达血管外的过程。 3.增生：炎症局部实质细胞和间质细胞的增生。 三种基本病变的关系： 1.变质、渗出和增生在每一种炎症中同时出现，其中渗出是炎症最具特征性的变化，在炎
15、症局部发挥 着重要的防御作用。 2.有些炎症以其中的一种病变为主：变质性炎，渗出性炎，增生性炎。 四、炎症的过程（以急性炎症为例） 1.炎症时的血流动力学改变（血管变化）：细动脉短暂收缩血管扩张和血流加速血管通透性增加 含血浆蛋白的液体渗出血流速度变慢以至停滞血细胞从轴流进入边流。 2.血管通透性增加的机制：1）血管内皮细胞收缩。2）血管内皮细胞损伤。3）新生毛细血管通透性 高。4）血管基底膜受损 3.白细胞的渗出（细胞变化）：炎症反应最重要的功能是将炎症细胞输送到炎症灶，白细胞的渗出是 炎症反应最重要的指征。渗出步骤白细胞的渗出是个复杂的连续过程，它包括白细胞边集黏附游出 趋化作用 A）边集
16、：白细胞进入边流，在与内皮细胞表面滚动前进。此步骤使白细胞和内皮细胞表面的黏附分 子的表达增加，亲和性增强。 B）黏着：靠着细胞表面的黏附分子白细胞黏附在内皮细胞表面。 白细胞：整合素。 内皮细胞：E 选择素和免疫球蛋白超家族 C）游出：白细胞在内皮细胞连接处伸出伪足，整个细胞以阿米巴运动方式，从内皮细胞之间的连接 处中逸出的。这是一个主动游出过程。 D）趋化作用：白细胞在趋化因子的作用下向炎症局部做单一定向的运动。 白细胞在局部的吞噬作用 4.白细胞在局部的吞噬作用 中性粒细胞和吞噬细胞课吞噬和降解细菌、免疫复合物和坏死组织碎片，构成炎症反应的主要防御环 节。 吞噬步骤：识别（调理素）附着吞
17、入（吞噬溶酶体）杀伤和降解（依赖氧和不依赖氧的机制） 五、炎性介质的作用 作用 主要炎性介质种类 血管扩张 组胺、缓激肽、PGE2、PGD2、PGF2 、PGh 、NO 血管通透性增高 组胺、缓激肽、C3a、C5a、LTC4、LTD4、LTE4、PAF 、P 物质、活性氧代谢产物 粘附分子 选择蛋白类、Ig 类、整合蛋白类、粘液样糖蛋白类 趋化因子 细苗产物、白三烯 B4、C52、中性细胞阳离子蛋白、细胞因子（ILs、TNF 调理素 Fc、C3b 发热 IL-1、IL-6、TNF、PG 疼痛 PGE2、缓激肽 组织损伤 氧自由基、溶酶体酶、NO 六、炎症的分类 1.按主要病变特征分： 1.变质
18、性炎：病毒性肝炎，乙脑，阿米巴病 2.增生性炎：急性：伤寒。慢性：非特异性和特异性（肉芽肿性） 3.渗出性炎：见下表 类型 特点 好发疾病部位 结局 浆液性炎 含 3%5% 血浆蛋白的浆液为特征，其中主要是白蛋白 粘膜、浆膜、疏松结缔组织 吸收消散不留后遗症 纤维素性炎 以纤维蛋白原渗出为主，出血管 后成为纤维蛋白，HE 切片上叫纤 维素 1.粘膜：白喉、菌痢。伪 膜（假膜性炎浆膜） 2.浆膜：体腔。风湿性心 外膜炎（绒毛心） 3.肺：大叶性肺炎毛心 1.溶解吸收 2.机化粘连 化脓性炎 中性粒细胞渗出为主，伴不同程度的组织坏死和脓液形成 阑尾、皮肤、皮下。肌肉、内脏、浆膜等处 吸收，排出 1
19、.脓肿 局限性化脓性炎 疖，痈 2.表面化脓和积 脓 粘膜和浆膜表面的化脓性炎 化脓性输卵管炎、胆囊炎、 支气管扩张症的管腔内积 脓 流脑 3.蜂窝织性炎 疏松结缔组织的化脓性炎 丹毒，急性蜂窝织性阑尾炎 出血性炎 血管损伤严重，渗出物含大量红 细胞。多与其他类型炎症合并存 在 流行性出血热、钩体、鼠 疫 2.按病程和渗出物特征分： 急性炎症 慢性炎症 时间 短（Mins Days） 长（DaysYears） 病变特点 变质，渗出为主 增生为主 渗出的成分 中性粒细胞 淋巴细胞，吞噬细胞 七、慢性炎 1.非特异慢性炎的病变特点： 1）以慢性炎细胞：淋巴细胞、浆细胞和单核细胞渗出为主。 2）局部组织破坏。 3）纤维组织和同种实质细胞的明显增生。 2.特异性慢性炎（肉芽肿性炎）：以肉芽肿形成为主要特征的炎症。 1）肉芽肿：巨噬细胞及其衍生的细胞增生构成边界清楚的结节状病灶，直径 0.52mm.镜下概念。病 理学家常可根据肉芽肿的形态特点做出病因诊断。 2）分类： 异物性肉芽肿：缝线，滑石粉等。异物巨细胞 感染性肉芽肿：结核病、麻风、梅毒、血吸虫病、风湿病，伤寒。
